右心室发育不良综合征

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什么是右心发育不良综合征？

右心发育不良综合征是一种罕见的先天性心脏问题。患有此病的婴儿右心部分发育不全。这会导致他们的血液中氧气含量低。

患有右心发育不良综合征的婴儿可能有以下心脏部分的问题：

• 三尖瓣。
• 肺动脉瓣。
• 右心室。
• 肺动脉。

根据病情的严重程度或轻微程度，这些心脏结构可能无法正常工作。

患有HRHS的婴儿也可能有其他心脏问题，例如：

• 房间隔缺损（心脏两个上腔之间的隔墙上的孔）。
• 室间隔缺损（心脏两个下腔之间的隔墙上的孔）。
• 心房-心室间隔缺损（心脏中心隔墙上的孔，以及其他问题）。

右心发育不良综合征有多严重？

右心发育不良综合征对一些人来说可能比其他人更严重。那些因严重问题导致低氧水平的人需要立即治疗。其他患有HRHS的人问题较轻，并且直到成年后才被诊断出来。

右心发育不良综合征多常见？

研究人员估计，在美国，少于50,000人患有HRHS。它比左心发育不良综合征更为罕见。

法洛四联症有哪些症状？

法洛四联症的症状可能包括：

• 手脚皮肤发青（发绀）。
• 呼吸急促（气短）。
• 呼吸加快（呼吸急促）。
• 进食不佳。
• 疲劳。

法洛四联症是由什么引起的？

法洛四联症的病因尚不清楚。

研究人员认为遗传因素可能与法洛四联症的发生有关。他们正在研究这个问题，因为同一个家庭中有不止一个人在出生时患有HRHS（法洛四联症）。

法洛四联症可能会导致哪些并发症？

法洛四联症可能导致：

• 低氧血症。
• 右心衰竭。
• 心律失常。

对于轻度HRHS的患者，在年轻成人时期，由于低氧水平，可能会发生流产。

我该如何照顾患有HRHS（先天性心脏病）的孩子？

您的孩子需要的护理将取决于他们病情的严重程度。如果他们出生后不久就需要手术，那么在回家后您需要密切监控他们。您的医疗服务医生可以向您展示如何照顾您的孩子。

我的孩子应该什么时候看医生？

接受手术的婴儿需要长期随访，与医生保持定期联系。他们可以告诉您要观察孩子的哪些方面以及您应该采取什么措施。如果您对孩子的情况有任何疑问或担忧，请联系他们的医生。

如果您的孩子在学习或情绪管理方面存在问题，他们可能需要看其他能够帮助他们在这些方面取得进步的专业人士。他们的医生可以为您推荐专注于您孩子需求的专家。

我应该问医生哪些问题？

您可以向您孩子的医生询问的问题包括：

• 我的孩子需要手术吗？
• 他们需要多久进行一次手术？
• 他们总共需要几次手术以及何时进行？
• 我孩子特定情况的预后如何？

得知您的孩子有心脏问题可能会很难。但如今出生的孩子能够获得过去几代人无法得到的治疗方法。这是您为孩子做倡导者的时刻。了解HRHS，并就任何不明确的地方提出问题。与您孩子的医生交谈，以做出对他们最有利的决定。

右心发育不良综合征是如何诊断的？

医生可以在胎儿发育期间诊断出右心发育不良综合征。他们可以使用超声波（无创）来观察胎儿的心脏。胎儿超声心动图（同样无创）可以让医生更仔细地观察胎儿的心脏。

将进行哪些检查来诊断右心发育不良综合征？

出生后，医生可以使用这些无创测试来诊断HRHS：

• 脉搏血氧仪（脉搏血氧，一种测量您的氧气水平的监测器）。
• 心电图（ECG）。
• 超声心动图（ECHO）。
• 心脏MRI（磁共振成像）。

如何治疗右心发育不良综合征？

右心发育不良综合征的治疗可能包括药物、微创手术或外科手术。这些治疗方法的目标是帮助血液到达宝宝的肺部，以便他们能够获取更多的氧气。

药物

前列腺素可以帮助保持婴儿的动脉导管开放。这是胎儿用来从其父母那里获取富含氧气的血液的一条血管。出生后，婴儿可以通过肺部获取氧气。通常情况下，动脉导管在出生几天后会关闭。保持这个通道在出生后仍然开放可以帮助血液到达婴儿的肺部。HRHS 阻碍了这一常规路径。

微创手术

医生可以使用导管在婴儿的动脉导管内放置支架（小型金属管）。这可以保持其开放以改善婴儿肺部的血流。

医生可以进行肺动脉瓣穿孔。他们可以通过血管插入导管线来到达未能正常打开的肺动脉瓣，然后在肺动脉瓣上制造一个开口，使血液能够通过并流入肺动脉。一些医生使用消融术进行此程序。

外科手术

手术可以治疗严重的右心发育不良综合征病例。

Blalock-Taussig-Thomas (BTT) 分流术可以在患有HRHS心脏的婴儿体内建立流向肺部的血流。它使用合成织物将他们的锁骨下动脉连接到肺动脉。

数月或数年后，外科医生可能会进行格伦手术和/或Fontan手术。这两种手术都会为血液绕过功能不佳的右心室（下心腔）创造新的路径。发育完全的右心室可以将血液泵入你的肺动脉。

格伦和Fontan手术允许血液从主要静脉流向你的肺动脉。从那里，血液流向你的肺，在那里它可以获取氧气。

治疗并发症

并发症因手术而异，但可能包括：

• 支架可能会移位。
• BTT分流术可能导致血管狭窄或神经损伤。
• 肺动脉瓣穿刺可能导致异常心律（心律失常）或血管损伤。
• 手术并发症可能包括高血压、胸腔积液、心脏骤停、肾或肝病或异常心律。

从治疗中恢复需要多长时间？

恢复时间因手术而异。手术后的恢复期最长。您的孩子可能需要住院几天，甚至超过一周。

如果我的宝宝有右心室发育不良综合征，我应该期待什么？

由于早期低氧水平，患有右心室发育不良综合征的人可能会面临以下挑战：

• 语言问题。
• 记忆问题。
• 成年后心脏病、肝病或肾病的更高风险。
• 情绪或焦虑障碍。
• 规划或解决问题的困难。

HRHS的预后如何？

如果没有手术，患有严重右心室发育不良综合征的人很难活到成年。而轻度HRHS患者可能直到成年后才意识到自己患病。