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尿道下裂

英文名:
Hypospadias
就诊科室:
儿外科 小儿外科
发病部位:
尿道

简介

尿道下裂是一种先天性条件,指的是在婴儿的阴茎中,尿道和包皮未能正常发育。尿道是负责将尿液和精液通过阴茎排出体外的管道,而包皮则是覆盖阴茎头的皮肤。在正常情况下,尿道口位于阴茎头部或尖端,用于排出尿液和精液。然而,在患有尿道下裂的婴儿中,尿道管未能完全闭合,导致尿道口出现在阴茎尖端下方,甚至可能出现在阴茎杆的任何位置,或者出现在阴囊或更下方,靠近肛门处。

尿道下裂是一种先天性条件,这意味着它在出生时就已经存在。根据其严重程度,尿道下裂可分为轻微到严重不等。如果未经治疗,可能会在日后的生活里出现排尿困难和性交困难等问题。虽然尿道下裂可以从非常轻微到严重不等,但大多数情况下需要通过手术进行矫正。

医生根据尿道开口的位置来对尿道下裂进行分类。最常见的分类包括:

  • 阴茎头型(球状):尿道口位于阴茎头部,但不是完全在尖端。
  • 冠状沟型:尿道口位于阴茎头部下方或阴茎头部与阴茎杆相接的地方。
  • 中间型:尿道口出现在阴茎杆的中部。
  • 阴囊型:尿道口位于阴茎和阴囊相接的地方。
  • 阴囊/会阴型:这是最严重的尿道下裂形式,尿道口出现在阴囊上或下方。

尿道下裂的发生率约为每150至300个出生时被指定为男性的儿童中有1例。它是影响出生时被指定为男性儿童的第二常见的先天性条件,仅次于隐睾症。值得注意的是,尿道下裂的发病率在西方文化中似乎有所增加,这可能与某些化学物质、污染物和农药的使用增加有关。

尽管尿道下裂是一种常见的出生缺陷,但它并不会给婴儿护理带来太大困难。手术通常是矫正尿道下裂的有效方法,且大多数患者在接受治疗后能够恢复正常排尿和生殖功能。

病因

尿道下裂出生时即患有(先天性)。在男性胎儿的阴茎发育过程中,某些激素会刺激尿道和包皮的形成。尿道下裂因这些激素的作用不正常所造成,从而导致尿道发育异常。

大多数情况下,导致尿道下裂的确切原因不明。有时候,尿道下裂是遗传性的,但也可能与环境有关。

症状

尿道下裂的症状是什么?

尿道下裂的主要症状是尿道开口不在阴茎尖端。其他尿道下裂症状可能包括:

  • 排尿问题。尿液不是呈直线喷射。可能向侧面或向下喷射。排尿也可能刺激周围区域的组织并引起不适。
  • 包皮发育不全。包皮仅覆盖阴茎的一部分。如果孩子有包皮发育不全,不要为其行包皮环切术。医疗保健提供者在手术治疗中可能会使用一小部分发育不全的包皮。
  • 阴茎下弯(先天性阴茎弯曲)。阴茎向下弯曲。
  • 隐睾。一个或两个睾丸未降入阴囊。
尿道下裂与阴茎下弯相同吗?

不,尿道下裂和阴茎下弯不是相同的情况。但患有尿道下裂的婴儿有时可能会有阴茎下弯。

什么导致尿道下裂?

医疗保健提供者和医学研究人员并不确切知道导致尿道下裂的原因。某些化学物质可能会增加尿道下裂的风险。也可能存在遗传联系。如果婴儿有患有尿道下裂的生物学亲属(父亲或兄弟),则他们更有可能患有尿道下裂。

尿道下裂可发生在患有 AMAB 的婴儿身上,而无任何其他医疗问题。但医疗保健提供者经常在其他出生缺陷和先天性问题中看到它。

尿道下裂发生在怀孕早期。阴茎在怀孕的第 8 周左右开始发育。尿道下裂发生在第 9 至 12 周之间。

尿道下裂影响谁?

生育父母(母亲)中的某些因素可能会增加婴儿患尿道下裂的风险。这些因素包括:

  • 身体质量指数(BMI)大于 30(患有肥胖症)。
  • 生育父母在怀孕期间年龄超过 35 岁(高龄产妇)。
  • 使用生育治疗来怀孕。这可能是由于使用孕酮。孕酮是医疗保健提供者在生育治疗中用于支持怀孕早期阶段的激素。
  • 在怀孕前或怀孕期间使用其他激素。
  • 接触化学物质或农药。
  • 怀孕期间吸烟。
如果我有尿道下裂,我可以有孩子吗?

如果您患有更严重的尿道下裂或因尿道下裂而阴茎非常弯曲,您可能难以通过性交与伴侣怀孕。未经治疗,尿道下裂可导致阴茎进入阴道和精液进入阴道内部的问题。这可能会影响您通过性行为生育亲生子女的能力,并可能导致男性不育

患有尿道下裂可以排尿吗?

患有尿道下裂可以排尿,但可能难以站立排尿。您可能需要坐下,以免尿液喷到马桶外。

就医指导

尿道下裂是一种常见的男性生殖器畸形,可以通过手术进行有效治疗。大多数小儿泌尿科医生建议在孩子6到12个月大时进行尿道下裂修复手术。这个年龄段不仅便于术后护理,而且全身麻醉的风险也较低。

手术通常为门诊手术,即孩子在手术当天即可回家。手术过程可能需要几个小时。在某些情况下,尤其是当尿道下裂较为严重时,医生可能会分阶段进行治疗。手术的主要步骤包括:

  • 矫正阴茎弯曲。
  • 重建尿道以完成“管道”,并在阴茎尖端附近形成新的尿道开口。
  • 重建剩余的阴茎皮肤,并进行包皮环切术。
  • 有时,医护人员会插入一个临时的福莱导尿管,并在尿道和阴茎愈合期间保留它。通常在术后一到两周的随访预约中移除导尿管。

尽管尿道下裂修复手术通常是成功的,但所有手术都有一定的风险。这些风险包括麻醉风险、感染、出血以及瘢痕或异常愈合。尿道下裂修复特有的并发症包括:

  • 尿道皮肤瘘:这是尿道和阴茎外皮肤之间的孔洞,可能导致尿液从错误位置排出。
  • 尿道狭窄:由于瘢痕组织导致尿道变窄,可能会引起排尿困难,对膀胱、肾脏、前列腺和睾丸造成压力,并可能导致尿流异常。
  • 尿道憩室:尿道在修复区域附近变宽并拉伸,尿液可能在此处积聚,导致滴漏或尿路感染(UTI)。
  • 阴茎弯曲复发:有时在尿道下裂修复后,阴茎可能会再次出现弯曲。

术后恢复时间因人而异,但大多数孩子在六到八周内能完全康复。为了帮助孩子更好地恢复,医护人员会开具药物来缓解术后疼痛并预防感染。术后定期复查也是确保孩子健康恢复的重要环节。

并发症

如果尿道下裂得不到治疗,可能导致:

  • 阴茎外观异常
  • 学习如厕出现问题
  • 阴茎异常弯曲并伴有勃起
  • 射精障碍问题

诊断

尿道下裂是一种常见的先天性异常,通常很容易通过外观诊断。这种病症的特点是尿道口不在阴茎的顶端位置。此外,包皮无法正常形成或覆盖阴茎的下方,这使得异常包皮看起来像阴茎后部的一个“帽状物”。尿道下裂还可能导致阴茎向下弯曲或弯折,甚至在一些严重的情况下,阴茎可能变得非常小或短,阴囊也可能呈现分半的状态。

医生通常在婴儿出生后不久就能诊断出尿道下裂。实际上,检查尿道下裂是儿科医生在常规新生儿体检中的一部分。有时,在计划进行包皮环切手术时才发现尿道下裂。一旦医生诊断出尿道下裂,他们将不会继续进行包皮环切手术。

对于尿道下裂的治疗,通常需要专业的医生进行。如果儿科医生发现尿道下裂,他们会将患者转诊给小儿泌尿科医生。小儿泌尿科医生是专门诊断和治疗影响儿童泌尿和生殖系统疾病的专业医生。除了儿科医生的初步诊断,患者可能还需要接受专门治疗生殖和泌尿系统疾病的外科医生(即小儿泌尿科医生)的进一步评估。拥有专业团队的医疗中心能够帮助患者评估各种治疗选项,并提供专家治疗。

在某些复杂的情况下,如尿道口异常并且体检时摸不到睾丸,可能难以确定生殖器的性别(即外生殖器性别不清)。这时,建议寻求多学科团队的进一步评估,以便更好地理解病情并制定适当的治疗方案。

治疗方法

尿道下裂是一种常见的先天性畸形,可以通过手术进行治疗。大多数小儿泌尿科医生会在孩子6到12个月大时进行尿道下裂修复手术。在这个年龄,术后护理相对方便,同时全身麻醉的风险也较小。

手术通常为门诊手术,可能需要几个小时才能完成。有时,医生可能需要分阶段治疗尿道下裂,尤其是对于较为严重的病例。在尿道下裂修复过程中,小儿泌尿科医生会执行以下几个步骤:

  • 矫正阴茎弯曲。
  • 重建尿道以完成“管道”,并在阴茎尖端附近形成尿道开口。
  • 重建剩余的阴茎皮肤并进行包皮环切术。
  • 有时会插入一个临时的福莱导尿管,并在尿道和阴茎愈合期间保留它。通常在术后一到两周的随访预约中移除导尿管。

所有类型的手术都存在一些风险,包括麻醉风险、感染、出血以及瘢痕或异常愈合。特定的尿道下裂修复风险还包括尿道皮肤瘘、尿道狭窄、尿道憩室以及复发性弯曲等。其中,尿道皮肤瘘是在尿道和阴茎外皮肤之间形成的孔洞,会导致尿液从错误的位置排出。尿道狭窄则是由于瘢痕导致尿道变窄,可能影响排尿。尿道憩室是指尿道在修复区域附近变宽并拉伸,可能导致滴漏和尿路感染。复发性弯曲则是指阴茎在手术后可能再次出现弯曲。

大多数儿童在尿道下裂修复后大约六到八周内完全康复。医护人员会给患者开处方药物来治疗术后疼痛并预防感染。有些尿道下裂较为轻微,无需手术治疗,但通常仍需通过手术重新调整尿道口并矫正阴茎弯曲。如果在包皮环切术中发现尿道下裂,则需要进行手术,并推荐转诊至小儿泌尿科医生。

大多数形式的尿道下裂只需通过一次门诊手术就能矫正,而某些复杂的情况则可能需要多次手术。当尿道开口位于阴茎根部附近时,外科医生可能需要使用包皮或口腔内部的组织移植物将尿道重建到正确位置。手术的结果通常是成功的,大多数男孩在术后阴茎外观正常,排尿和生殖功能恢复正常。然而,阴茎下侧偶尔会出现小孔(瘘管),导致漏尿。极少数情况下,可能出现创伤愈合或瘢痕形成问题,这些并发症可能需要再次手术修复。

术后随访护理非常重要。您的孩子在手术后还需要多次复查。建议您在孩子接受排便训练后及孩子进入青春期时,定期随访儿科泌尿科医生,检查康复情况和可能的并发症。

预后情况

如果我的孩子患有尿道下裂,我应该有哪些期待?

尿道下裂的预后是良好的。尿道下裂修复手术的成功率很高。成功的手术目标是创建一个外观和功能都正常的阴茎。

如何预防

尿道下裂可以预防吗?

尽管尿道下裂的确切原因尚不清楚,但怀孕期间采取一些措施可能有助于降低婴儿患尿道下裂的风险:

  • 避免吸烟和饮酒。
  • 维持健康的体重。
  • 补充叶酸(每日建议摄入量为400至800微克)。
  • 定期接受医生的检查。