IgA 肾病

什么是IgA肾病？

IgA肾病是一种肾脏疾病。名称中的“IgA”代表免疫球蛋白A肾病（nuh-FROP-uh-thee）。IgA是一种抗体，是免疫系统为了保护你免受细菌和病毒侵害而产生的蛋白质。

在患有IgA肾病的人中，IgA在他们的肾脏中积累并引起炎症。这种炎症会损害肾脏组织。

IgA肾病也被称为Berger氏病。两位法国医生，Jean Berger和Nicole Hinglais，发现了这一病症。

IgA肾病与选择性IgA缺乏症有何区别？

这两种情况都与IgA蛋白有关。患有选择性IgA缺乏症的人要么没有足够的IgA，要么其水平较低。

我的肾脏是如何工作的？

肾脏是泌尿系统的一部分。以下是它们通常的工作方式：

• 肾脏：这些豆形器官位于脊柱两侧。它们过滤血液，去除废物和多余的水分。废物和水分以尿液的形式离开身体。然后，肾脏重新吸收身体需要的水和化学物质。
• 肾小球：每个肾脏中有数以百万计的微小过滤单位，称为肾小球。
• 肾小球和肾小管：每个肾小球包含这些结构。肾小球（复数为肾小球）是微小的血管，用于过滤血液。肾小管将你需要的物质返回到血液中，并去除废物。

IgA肾病与ESRD有何联系？

IgA肾病攻击肾小球。当IgA沉积物积聚并损伤肾小球时，就会发生这种类型的肾小球疾病。这种损伤会导致你的肾脏将血液（血尿）和蛋白质（蛋白尿）泄漏到尿液中。

最终，肾小球可能会瘢痕化，导致肾脏疾病。随着瘢痕化的发展，你可能会发展成终末期肾（肾）病（ESRD）。这个过程可能在几个月内迅速发生，也可能在初次诊断后的20年内缓慢发展。

如果你发展成ESRD，你的肾脏不能很好地工作来维持你的健康。你可能需要：

• 透析，一种帮助过滤你血液的机器。
• 肾移植，手术移除你的受损肾脏并用健康的供体肾脏替换。

谁有患IgA肾病的风险？

IgA肾病的风险因素包括：

• IgA肾病家族史。
• IgA血管炎（Henoch-Schönlein紫癜）家族史。
• 年轻成年男性（十几岁到三十多岁）。
• 亚洲或欧洲血统。

IgA肾病有多常见？

IgA肾病是一种常见的肾脏疾病。它可以在任何年龄发生。

通常，该疾病的最初症状出现在一个人的青少年晚期到30多岁晚期。在美国，男性患IgA肾病的可能性是女性的两倍。

iga肾病是什么原因引起的？

研究人员相信iga肾病是一种自身免疫性肾脏疾病。你的身体免疫系统会攻击你的肾脏。

患有iga肾病的人的血液中iga水平较高，但含有较少的半乳糖。半乳糖是一种糖类。你的身体认为这些低半乳糖的iga是“外来”的。因此：

• 你身体中的其他抗体附着在低半乳糖的iga上。
• iga形成团块或簇，称为免疫复合物。
• 免疫复合物滞留在肾小球中。
• 炎症和损伤导致肾脏疾病。

当你感冒或其他呼吸道感染时，iga免疫复合物会在体内循环得更多。其中一些复合物最终会进入你的肾脏。因此，有些人感冒后会出现iga肾病的症状。

iga肾病具有遗传性吗？

对于某些人来说，这种状况在家族中存在。研究人员发现了一些基因标记，这意味着基因突变（改变）可能会导致iga肾病。

iga肾病有哪些症状？

起初，你可能没有任何症状。这可能需要几年甚至几十年才会出现迹象。

最常见的症状包括：

• 尿液中有可见的血液（血尿）。
• 腰部疼痛（背部两侧）。
• 脚踝肿胀（水肿）。
• 高血压（高血压）。
• 蛋白尿（尿液中蛋白质过多），这会导致水肿（肿胀）和泡沫尿。

iga肾病有哪些并发症？

并发症包括：

• 高血压。
• 急性肾衰竭，突然失去肾功能。
• 慢性肾衰竭，随着时间推移逐渐丧失肾功能。
• 肾病综合征，多种症状共同表明肾脏受损，包括尿液中高蛋白、肿胀和高胆固醇。
• 心脏或心血管问题。
• iga血管炎。

IgA肾病是如何诊断的？

您的医生会询问您的症状、医疗和家族病史。您可能需要进行以下检查：

• 体格检查，包括测量血压和寻找肿胀的迹象。
• 尿液分析以检查尿液中是否有血液。
• 血液测试以检查血液中的胆固醇、蛋白质和废物水平。
• 估算肾小球滤过率（eGFR）血液测试以检查您的肾脏每分钟过滤多少血液。
• 尿蛋白测试以检查尿液中的蛋白质和/或白蛋白。
• 24小时尿液检测可以进行，以检查在该时间段内尿液中丢失的蛋白质或白蛋白量。

我需要做肾活检吗？

如果您需要进一步的检查，您的医生可能会要求进行肾活检。此程序可以确认IgA肾病的诊断。

您的医生使用针头取出一小块肾组织。病理学家检查该组织，寻找肾小球中的IgA沉积物，并评估损伤的程度。

IgA肾病如何治疗？

治疗可以减缓疾病的进展并防止ESRD（终末期肾病）。如果你有IgA肾病，你的医生可能会将你转诊给一个肾脏疾病专科医生，即肾病专家。

IgA肾病的治疗包括使用药物来：

• 通过血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂（ARBs）或其他药物来调节血压。
• 通过利尿剂去除多余的液体。
• 通过处方类固醇（如泼尼松或环磷酰胺）来控制免疫系统以降低肾炎。
• 通过药物（如他汀类药物）来降低胆固醇水平。

扁桃体切除术是否能帮助IgA肾病患者？

一些研究表明，扁桃体切除术（扁桃体切除）可能对一小部分IgA肾病患者有益。与你的医生讨论，看看这是否可能是你的一个选择。

IgA肾病患者的预后如何？

有时，IgA肾病会自行好转。在极少数情况下，IgA肾病会迅速恶化。肾功能衰竭可能在几年内发生。

这种状况没有治愈方法。通过适当的治疗，人们可以尽可能保持肾脏健康并减缓疾病的进展。

大约1/4的成人IgA肾病患者最终会发展为ESRD（终末期肾病）。大约1/10到1/20的儿童IgA肾病患者会发展为ESRD。

我需要进行肾移植吗？

每个人的疾病进展都是不同的。有些人对治疗反应良好，并且可以长时间地与疾病共存。

如果IgA肾病进展至肾功能衰竭，您可能需要考虑肾移植。您的医疗团队将与您讨论透析和肾移植的相关事宜。

如何预防IgA肾病？

目前没有已知的方法可以预防IgA肾病。如果你的家族中有IgA肾病的历史，可以与你的医生讨论。他们可以推荐一些保持健康的步骤，比如控制血压和胆固醇。

我的饮食是否会影响我是否会得IgA肾病？

研究人员尚未发现营养或饮食与预防IgA肾病之间的联系。