免疫性血小板减少症

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什么是免疫性血小板减少症（ITP）？

免疫性血小板减少症（ITP）是一种血小板计数低的状况，这种状况会妨碍你的血液凝结。当你的血液无法形成凝块时，你可能会容易出现淤青、受伤时大量出血或无缘无故开始出血。免疫性血小板减少症发生于你的免疫系统清除循环中的血小板，导致你的血小板水平下降。在某些情况下，ITP 可能会自行消失或通过治疗得到改善。而在其他情况下，免疫性血小板减少症是一种慢性疾病，这意味着症状可以得到治疗，但无法治愈。患有慢性 ITP 的人可能需要终生接受治疗。

ITP 的其他名称有哪些？

• 自身免疫性血小板减少性紫癜。
• 免疫性血小板减少性紫癜。
• 特发性血小板减少性紫癜。
• 韦尔霍夫病。
• 自身免疫性血小板减少症。

免疫性血小板减少症有多常见？

这是一种罕见的情况。每年，美国大约有 4 个儿童和 3 个成人每 10 万人中被诊断出患有此病。

免疫性血小板减少症的类型

ITP 有两种类型：

• 原发性 ITP：这是你的免疫系统攻击你的血小板的时候。大约 80% 的病例是原发性 ITP。医生可能会将免疫性血小板减少症称为自身免疫性疾病。
• 继发性 ITP：如果你患有慢性感染、血液癌症或其他影响血小板水平的自身免疫性疾病等基础疾病，可能会发生这种情况。

医生根据你患病的时间长短来对 ITP 进行分类：

• 急性 ITP，通常在三个月内消失。急性免疫性血小板减少症在儿童中比成人更常见。
• 持续性 ITP，持续时间在三到十二个月之间。
• 慢性 ITP，持续一年或更长时间。

ITP的症状是什么？

你可能没有任何症状，但如果你有症状，它们可能会慢慢出现或迅速出现。症状可能包括：

• 紫癜：这种症状表现为下肢上的小红点或紫色斑点，看起来像皮疹。
• 瘀斑：这是当紫癜聚集在一起，在皮肤上形成红色、紫色或棕色的斑点。这些斑点比紫癜大但比淤青小。这发生在皮肤下的小血管出血时。
• 淤青：当血液在皮肤下积聚时会发生淤青。你可能会发现自己比平时更容易出现淤青，或者有无法解释的淤青。
• 牙龈出血：你可能会在牙刷上看到血迹，并且牙龈可能看起来肿胀。
• 便血（粪便）：你的粪便可能看起来非常深色。
• 尿血（尿液）：如果你小便后厕水呈现淡淡的粉红色，那么你可能有血尿。
• 月经量过多：如果你的经期超过七天，或者出血量比平常多，你可能患有月经过多症。
• 严重鼻出血。
• 血肿（大淤青）：这是指大量的血液在皮肤下的一个地方积聚。
• 疲劳。

免疫性血小板减少症的原因是什么？

当你的免疫系统产生抗体，错误地将你的细胞识别为入侵者，并引导其他免疫细胞攻击你的血小板时，就会发生免疫性血小板减少症。当某些东西损伤或切割你的血管时，血小板会涌向受损区域，粘在一起形成血栓以止血（初级止血）。专家不知道是什么触发了免疫系统对血小板的攻击。

研究表明，感染人类免疫缺陷病毒（HIV）、幽门螺杆菌或丙型肝炎的人患ITP的风险增加。

我该如何照顾自己？

如果你患有ITP（特发性血小板减少性紫癜），你可能需要终生服用药物以确保你的身体能够制造足够的血小板。此外，你还需避免那些可能增加受伤和出血风险的活动。例如：

• 避免可能会被撞击或摔倒的运动，如橄榄球、篮球和冰球。
• 如果您的孩子患有ITP，他们应该在骑自行车或滑板等活动中佩戴保护头盔和其他防护装备。
• 记得开车或乘车时系好安全带，并确保您的孩子也系好安全带。
• 与您的医生讨论非处方药或草药补充剂，以便避免可能导致您更容易出血的补充剂或药物。

何时应联系我的医生？

如果您注意到新的瘀伤或皮下出血点，这可能是您的病情加重的迹象，请联系您的医生。您的医生可能会进行测试以检查您的血小板水平。

何时应前往急诊室？

非常罕见的情况下，免疫性血小板减少症可能会使您的血小板水平下降到如此之低，以至于您开始无法控制地出血。任何通过施压都无法止住的出血都是医疗紧急情况，需要前往急诊室。

我应该向我的医生询问哪些问题？

• 我患的是哪种ITP?
• 你推荐什么治疗方法?
• 治疗需要多长时间才能见效?
• 我是否需要终生治疗?
• 如果第一次治疗不起作用怎么办?

免疫性血小板减少性紫癜是如何诊断的？

在做出诊断之前，您的医生会进行体检，以检查皮肤上或皮肤下的出血情况。他们还会询问您的病史。这是因为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的症状与其他出血障碍的症状相似。同样，ITP可能是血液癌症的并发症。在做出诊断之前，您的医生会排除其他可能的原因。

哪些测试可以诊断免疫性血小板减少性紫癜？

医生可能会进行以下测试：

• 全血细胞计数（CBC）。
• 外周血涂片。

如果您有感染HIV、丙型肝炎或幽门螺旋杆菌的风险，您的医生可能会进行这些感染的测试。

免疫性血小板减少症的治疗方法是什么？

通常情况下，患有免疫性血小板减少症的儿童症状较轻，不需要治疗，但大多数成人则需要。如果你确实需要治疗，你的医生可能会开一些药物来提高你的血小板计数或防止你的免疫系统攻击你的血小板。这些药物可能包括：

• 皮质类固醇暂时阻断破坏血小板的抗体。
• 免疫球蛋白或血小板生成素受体激动剂来增加血小板的生产。
• 免疫抑制剂来抑制你的免疫系统。

你的医生可能会建议其他步骤，如：

• 治疗潜在感染：如果感染暂时导致你的血小板水平下降，消除感染有助于解决出血问题。
• 避免某些药物：你的医生可能会要求你停止服用阿司匹林或其他可能导致你更容易出血的药物。
• 进行血小板输注：如果你的出血情况严重，你可能需要接受其他人捐献给血库的血小板。
• 进行手术：在某些情况下，你的医生可能会决定通过手术切除你的脾脏。这可能会帮助你的免疫性血小板减少症，但也可能使你更容易受到感染。

治疗副作用

药物、输血和手术可能会引起多种不同的副作用。你的医生会讨论治疗的副作用，这样你就知道会发生什么。

免疫性血小板减少症的预后如何？

预后因您或您孩子的具体情况而异。如果您的孩子患有ITP（免疫性血小板减少症），他们可能在几周或几个月内无需治疗即可康复。如果您患有持续性或慢性ITP，您可能需要根据血小板计数的高低来使用药物和其他治疗方法以控制症状，但您将始终患有这种疾病。医生无法治愈免疫性血小板减少症，但是许多患有慢性ITP的人可以与该病共存几十年。

• 针对免疫性血小板减少症的新药物研究进展  2024-11-10