间质性肺病

• Ofev

间质性肺病（ILD）是一组超过200种疾病，会导致您的肺部发炎和瘢痕形成。ILD会损害您肺部小气囊（肺泡）和周围血管之间的组织，这使得您更难将氧气从肺部转移到身体其他部位。间质性肺病也称为弥漫性肺实质疾病（DPLD）。当您患有间质性肺病时，帮助氧气进入血液并输送到身体组织的肺部部分会受到损伤。肺部瘢痕化会使呼吸困难，并可能导致慢性咳嗽。缺氧可能会让您感到一直很疲劳。如果损伤持续恶化，您可能会出现危及生命的并发症，如肺部感染和呼吸衰竭（体内氧气不足或二氧化碳过多）。

间质性肺病有超过200种类型，其中最常见的为特发性肺纤维化，其次是职业暴露或结缔组织疾病引起的疾病。其他例子还包括石棉沉着病、硅沉着病、放射性肺炎和非特异性间质性肺炎等。需要注意的是，肺纤维化是间质性肺病的一种类型，但并非所有ILD都是肺纤维化。

间质性肺病可以影响任何人，但某些人群更容易患病。这些人群包括年龄超过70岁的人、出生时被指定为男性的人、吸烟或曾经吸烟的人、有某些疾病或状况历史的人（如丙型肝炎、结核病、肺炎、COPD或结缔组织疾病）、在可能刺激肺部的物质中工作的人（如石棉、二氧化硅、霉菌、真菌或细菌），以及接受过胸部放射治疗的人。

由于间质性肺病种类繁多，其严重程度也会有所不同。任何一种情况都可能是轻微的或非常严重的。大多数类型的ILD会导致不可逆的肺损伤。最严重的ILD是进行性的，在这种情况下，您的病情会随着时间的推移而持续恶化。一旦出现肺瘢痕，则瘢痕通常是不可逆的。药物可以减缓间质性肺病的损伤，但许多人再也无法完全恢复肺部功能。部分间质性肺病患者可以选择肺移植。

总的来说，间质性肺疾病表示一大堆疾病，其中大多数疾病会引起肺组织形成进行性瘢痕。与间质性肺病相关的瘢痕最终会影响呼吸和向血流提供足够氧气的能力。长期接触危险物质（如石棉）可引发间质性肺病。某些类型的自身免疫病（如类风湿关节炎）也可引发间质性肺病。然而，某些情况下的病因仍然未知。对于间质性肺病的治疗，您可以参考妙佑医疗国际的间质性肺病治疗方案。

间质性肺病似乎是由肺部损伤引起的，这种损伤会引发异常的愈合反应。通常，您的身体会生成适量的组织来修复损伤。但在间质性肺病中，修复过程出现了偏差，气囊（肺泡）周围的组织会形成疤痕和增厚。这使得氧气更难进入您的血液。

间质性肺病可能由许多不同的因素引起，包括工作场所空气中的毒素、药物和某些类型的医学治疗。大多数情况下，病因不详。

职业及环境因素

长期暴露于大量毒素和污染物会对您的肺造成损害。其中可能包括：

• 矽尘
• 石棉样纤维
• 粮食粉尘
• 鸟粪和动物粪便
• 放疗
• 室内热水浴缸

一些接受放射疗法的肺癌或乳腺癌患者在最初治疗数月或数年后就会出现肺损伤的迹象。

药物

许多药物会损害肺部，特别是以下药物：

• 化疗药物。用于杀死癌细胞的药物，如甲氨蝶呤（Otrexup、Trexall 等）和环磷酰胺，也会损害肺组织。
• 心脏用药。一些用于治疗心律不齐的药物，如胺碘酮（Nexterone、Pacerone）或普萘洛尔（Inderal、Innopran）可能对肺组织造成伤害。
• 一些抗生素。呋喃妥因（Macrobid、Macrodantin 等）和乙胺丁醇 (Myambutol) 均可引起肺损伤。
• 抗炎药。某些抗炎药，如利妥昔单抗 (Rituxan) 或柳氮磺吡啶（Azulfidine、Azulfidine）可引起肺损伤。

医学疾病

自身免疫病也会导致肺损伤，比如：

• 类风湿关节炎
• 硬皮病
• 皮肌炎和多肌炎
• 混合性结缔组织病
• 干燥综合征
• 结节病

很多物质和疾病可能导致间质性肺病。即便如此，在很多情况下无法找到具体病因。病因不明的疾病被归为特发性间质性感染性肺炎，其中最常见和致命的是特发性肺纤维化。

间质性肺病是一组影响肺部间质组织的疾病，其症状、原因及治疗都各有不同。了解这些信息有助于更好地管理和治疗这种疾病。

间质性肺病的常见症状包括：

• 呼吸急促（气短），尤其是在运动或用力时加重。
• 干咳。
• 疲劳。
• 胸部不适。

这些症状通常最初较轻，但随着时间的推移逐渐加重。您可能根据间质性肺病的根本原因而有其他症状。

间质性肺病的原因通常被描述为已知或未知。已知原因是当间质性肺病是由于您所患的疾病或暴露于某些因素引起的，比如某些药物、放射线或有害物质。例如：

• 结缔组织疾病，包括类风湿关节炎（RA）、红斑狼疮和硬皮病。
• 肉芽肿性疾病，如结节病。
• 吸入某些物质，如石棉、二氧化硅、烟草和铍。
• 对吸入物的过敏反应（变应性肺炎），包括霉菌、真菌、细菌以及鸟类羽毛或排泄物的碎片。
• 药物或治疗，包括胺碘酮、硝呋太尔、甲氨蝶呤和放射治疗。

相反，未知原因（特发性）是指您患有间质性肺病，但没有潜在的疾病，并且也没有暴露于任何可能导致该病的因素。当您的医生无法找到间质性肺病的原因时，这被称为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎有许多类型。最常见的不明原因的间质性肺病是特发性肺纤维化。

间质性肺病的主要体征和症状包括：

• 休息时或因劳累而加重的气短
• 干咳

当症状出现时，不可逆的肺损伤已经时常发生。尽管如此，在出现呼吸问题的首次体征时就医至关重要。除间质性肺病以外的许多疾病都会影响您的肺部，早期准确的诊断对于正确的治疗非常重要。因此，如果您遇到上述症状，建议及时就医进行专业评估和治疗。

间质性肺病（ILD）目前尚无根治方法，但可以通过多种方式来治疗基础疾病和改善症状。ILD的治疗通常侧重于控制症状、减缓疾病进展以及治疗基础病因。

常用的药物和治疗方法包括：

• 皮质类固醇：例如泼尼松，能够帮助减少炎症。
• 抗纤维化和细胞毒性药物：这类药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、吡非尼酮和尼达尼布，可以减缓肺部瘢痕的形成。
• 生物制剂：例如利妥昔单抗，可用于治疗由自身免疫性疾病或其他原因引起的ILD。
• 胃食管反流病（GERD）的治疗：因为GERD会加重ILD的症状，所以可能需要使用药物来减少胃酸分泌。
• 肺康复：包括呼吸练习和物理治疗，有助于使肺部更加强健，并使呼吸更加轻松。
• 氧疗：如果患者的血液或组织中氧气含量不足，医生可能会开具额外的氧气供应，通过面罩或鼻导管输送。
• 肺移植：对于部分严重的ILD患者，肺移植可能是必要的选择。

然而，一些用于治疗ILD的药物可能会削弱免疫系统，因此在使用过程中需要密切关注可能出现的并发症。

为了更好地管理间质性肺病，患者应积极参与治疗并尽量保持健康状态。具体建议如下：

• 戒烟：戒烟是任何肺部疾病患者最重要的健康措施。医生可以提供多种戒烟支持服务，包括利用成熟技术的戒烟项目。同时，避免接触二手烟也非常重要。
• 健康饮食：肺部疾病患者可能因进食时的不适感及呼吸所需的额外能量而出现体重下降。因此，他们需要摄入富含营养且热量充足的饮食。营养师可以提供专业的饮食指导。
• 接种疫苗：间质性肺疾病患者应确保接种肺炎球菌疫苗和每年接种流感疫苗，以预防呼吸道感染，从而减轻症状。

通过综合性的管理和积极的生活方式改变，可以有效提高间质性肺病患者的生活质量。

间质性肺病可导致一系列危及生命的并发症，包括：

• 肺部高血压（肺高压）。不同于全身性高血压，这种疾病仅会影响肺部动脉。它在疤痕组织或低氧水平阻碍最小的血管，限制肺部的血液流动时产生。这转而增加了肺动脉内的压力。肺高压是一种渐进加重的严重疾病。
• 右心心力衰竭（肺源性心脏病）。当心脏右下腔（右心室）肌肉没有左心室发达时，必须比平时更用力地输送血液通过受阻的肺动脉，就会发生这种严重的情况。最终，右心室会因为额外的压力而衰竭。这通常是肺高压导致的。
• 呼吸衰竭。在慢性间质性肺病的末期，当严重的低血氧水平以及肺动脉和右心室的压力升高导致心力衰竭时，就会发生呼吸衰竭。

如何诊断间质性肺病？

间质性肺病（ILD）是一组影响肺部间质的疾病，这些疾病可能导致肺部瘢痕形成和呼吸困难。诊断ILD需要综合多种检查手段和详细的病史收集。

病史和体检

在诊断过程中，您的医生会通过体检和病史收集来了解您的健康状况。在体检中，他们会仔细倾听您的肺部，寻找任何异常声音，这些声音可能是肺部未能正常工作的迹象。此外，医生还会询问您的病史、用药情况、家族病史以及职业和生活习惯等信息，以寻找可能引起ILD的因素。

影像学检查

影像学检查是诊断ILD的重要工具。常见的检查包括胸部X光片和高分辨率CT扫描。CT扫描能够提供更详细的肺部图像，有助于发现肺部瘢痕和其他异常变化。超声心动图也可能被用来评估心脏右心室的压力，因为ILD患者的心脏负担可能会增加。

肺功能测试

肺功能测试用于评估肺部的功能。常见的测试包括肺量计法和肺弥散量测试，这些测试可以测量您的肺容量、气体交换能力和呼吸速率。血氧测定法则是一种简单的方法，通过测量血液中的氧饱和度来评估肺部功能。

实验室检测

实验室检测可以帮助排除某些特定原因引起的ILD。血液检测可以检测自身免疫性疾病或环境因素（如霉菌或禽类蛋白质）引起的炎症标志物。

组织活检

为了明确诊断，有时需要进行肺组织活检。这可以通过几种不同的方法完成：

• 支气管镜检查：通过鼻腔或口腔插入一根细长的支气管镜，采集少量肺组织样本。
• 支气管肺泡灌洗：通过支气管镜将盐水注入肺部，然后抽取含有肺泡细胞的液体样本。
• 手术活检：在全身麻醉下进行手术，通过胸部的小切口获取更大的肺组织样本。

综上所述，诊断ILD需要综合多种检查手段，包括病史收集、体检、影像学检查、肺功能测试、实验室检测和肺组织活检。这些检查可以帮助医生准确诊断ILD及其具体类型，从而制定有效的治疗方案。

间质性肺病的治疗

间质性肺病（ILD）是一种复杂的疾病，其治疗目前尚无根治方法。治疗通常侧重于控制症状、延缓疾病进展以及改善患者的生活质量。以下是治疗间质性肺病的一些常用方法。

药物治疗

皮质类固醇：这类药物，如泼尼松，常用于减轻炎症反应。许多间质性肺病患者会首先尝试使用皮质类固醇药物，有时会结合其他免疫抑制剂一起使用。这可能有助于减缓疾病的进展，具体取决于疾病的类型。

抗纤维化和细胞毒性药物：这些药物，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、吡非尼酮和尼达尼布，可用于减缓肺部瘢痕形成的进程。此外，对于某些特定类型的间质性肺病，如特发性肺纤维化，吡非尼酮 (Esbriet) 和尼达尼布 (Ofev) 已经显示出减缓疾病进展的效果。

生物制剂：如利妥昔单抗等药物有时也被用于治疗由自身免疫性疾病或其他原因导致的ILD。

GERD治疗：由于胃食管反流病（GERD）可能会加重ILD，因此医生可能会开具降低胃酸的药物，例如H-2受体拮抗剂或质子泵抑制剂（如兰索拉唑、奥美拉唑和泮托拉唑）。

氧疗

吸氧可以缓解呼吸困难，预防或减少低血氧水平带来的并发症，并改善心脏功能和整体生活质量。患者通常在睡眠或运动时使用氧气，但也可能需要全天候吸氧。

肺康复治疗

肺康复治疗旨在提高患者的日常活动能力和生活质量。它包括体育锻炼以增强耐力、教授提高肺效率的呼吸技巧、提供情感支持和营养指导。

手术治疗

对于那些对其他治疗方法反应不佳的严重间质性肺病患者，肺移植可能是最后的选择。

副作用和注意事项

一些用于治疗间质性肺病的药物可能会削弱免疫系统，因此需要定期监测以防止并发症。需要注意的是，尽管某些治疗方法可以在一定程度上改善症状或减缓疾病发展，但肺瘢痕形成通常是不可逆的。因此，在选择治疗方法时应综合考虑疗效、副作用和患者的整体健康状况。

对于一些没有有效治疗方法的间质性肺病类型，参与临床试验接受实验性治疗也是一个可行的选择。

您和您的医生如何管理间质性肺病取决于其原因。如果您有职业暴露或过敏（过敏性肺炎），您可能需要停止接触导致ILD的物质或采取额外预防措施。

虽然药物可以帮助减轻炎症，但由间质性肺病引起的疤痕是永久性的。如果您有潜在疾病，管理该疾病可能有助于防止进一步损伤。如果病因不明，您的医生将治疗您的症状并尝试防止进一步损伤。

在严重的间质性肺病病例中，可能会出现危及生命的并发症，包括：

• 肺部高血压（肺动脉高压）。
• 气胸（肺塌陷）。
• 肺部感染。
• 呼吸衰竭。
• 肺癌。

间质性肺病的预期寿命取决于病因和严重程度。一些轻度ILD患者可以在不治疗或仅需少量治疗的情况下过上正常生活。如果您病情稳定（没有恶化），您的预后（治疗效果预测）会更好。

对于那些患有最严重且迅速恶化的间质性肺病患者，在诊断后的预期寿命约为3到5年。

如何预防间质性肺病？

许多间质性肺病的原因无法预防。然而，你可以通过管理基础疾病和避免吸入有害物质来降低间质性肺病（ILD）的风险。

• 在处理有害物质（如石棉、金属粉尘或化学品）时，应尽量避免接触，或者在必要时佩戴呼吸器（一种能够过滤空气中颗粒物的面罩）。
• 对于那些可能引起慢性过敏反应的物质（例如干草、谷物、鸟粪或羽毛以及供暖和制冷系统中的尘埃），同样要尽量避免接触，或者佩戴呼吸器进行防护。
• 如果你患有结缔组织病或结节病，建议与你的医生讨论管理这些疾病的具体措施，以防止ILD的发生。
• 最重要的是，不要吸烟或积极采取措施戒烟。