相关药物
简介
什么是缺血性视神经病变?
缺血性视神经病变(ION)是指由于视神经的一部分血液供应不足而导致视力丧失的几种情况。没有血液供应,受影响的区域会停止正常工作并开始死亡。如果血液供应中断严重或持续时间过长,可能会永久损害视神经。
你眼睛后部的视盘是血管和视神经附着在眼球上的一个圆形区域。ION发生在盘状中心周围的碗状区域,即视杯或更远的视神经部分。ION并不常见,并且通常影响50岁以上的成年人。
缺血性视神经病变的类型
主要有两种类型的缺血性视神经病变:
- 前部缺血性视神经病变(AION)。
- 后部缺血性视神经病变(PION)。
这是最常见的ION形式。它影响位于视盘下方或视盘本身的视神经的一部分。AION有两个亚型:动脉炎性前部缺血性视神经病变(AAION)和非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)。
动脉炎性条件涉及动脉炎症(动脉炎)。这些情况通常与各种血管炎(血管炎症)相关。非动脉炎性意味着没有动脉炎症,通常是由于视神经的血液供应不足导致。
这种类型的ION发生在视神经更靠后的部分。它也有两个主要亚型,分别是动脉炎性和非动脉炎性。
症状
症状是什么?
ION(缺血性视神经病变)的主要症状是视力下降。具体表现取决于ION的类型。其他症状也因类型而异。
NAION的症状
NAION(非动脉炎性前部缺血性视神经病变)导致的视力下降通常是突然发生的(急性发作),并且无痛。通常表现为视野的一部分模糊或视力恶化(通常在下半部分)在受影响的眼睛中。它也可能导致色觉减弱(色觉异常)。
大多数人在醒来时(无论是长时间睡眠还是短暂小憩)首先注意到视力下降。较少见的情况下,视力下降可能在大约两周内逐渐发生。
NAION是最常见的ION形式,通常一次只影响一只眼睛。约有15%的患者在一只眼睛出现NAION后,另一只眼睛也会受到影响。
AAION的症状
AAION(动脉炎性前部缺血性视神经病变)通常会导致突然的视力下降。这意味着它可以导致模糊、暗淡、视力恶化或完全失明。AAION通常伴有与动脉炎相关的症状,这些症状包括:
- 头痛。
- 头部太阳穴处的肿胀动脉,这些动脉没有可感知的脉搏。
- 咀嚼时肌肉疼痛。
- 一种全身不适感(乏力)和/或不明原因的体重减轻。
在少数受影响的个体中,可能会出现“隐匿性”的动脉炎性ION,这意味着他们有视力下降但没有其他动脉炎型症状。
后部缺血性视神经病变
动脉炎性和非动脉炎性PION(后部缺血性视神经病变)都会导致突然且无痛的视力下降。但PION通常在早期是一个进行性疾病,意味着症状在初期会加重。
缺血性视神经病变的原因是什么?
ION的原因根据其类型有所不同。
非动脉炎性前部缺血性视神经病变
专家不确定NAION的确切原因,但他们认为通常是由于多个因素叠加导致视神经中的血液循环受阻。这些因素通常会影响你的循环系统如何调节通过视神经的血液流动。只要这种自我调节机制正常工作,你就不会得NAION。但某些事件或问题可以破坏这种自我调节机制。它们包括:
- 解剖学差异(较小或拥挤的视盘,也称为“风险视盘”)。
- 高血压。
- 2型糖尿病。
- 动脉粥样硬化(动脉内的斑块堆积)。
- 睡眠呼吸暂停。
- 夜间低血压(夜间低血压)。
- 贫血(红细胞计数或血红蛋白水平低)。
- 吸烟(包括电子烟)。
- 偏头痛。
- 药物。磷酸二酯酶抑制剂类药物(如治疗勃起功能障碍的药物)可能与ION有关,但专家认为这些药物不能单独引起ION。
动脉炎性缺血性视神经病变
AAION(动脉炎性前部缺血性视神经病变)和APION(动脉炎性后部缺血性视神经病变)的根本原因是动脉炎。这种情况发生在全身循环系统发炎时。最可能导致这种情况的是:
- 巨细胞动脉炎(GCA)。
- 其他类型的血管炎。
非动脉炎性后部缺血性视神经病变
NPION(非动脉炎性后部缺血性视神经病变)的具体原因只有几个:
- 影响眼部血液循环的条件。许多这些条件与导致NAION的条件相同或相似。例如2型糖尿病、高血压、动脉粥样硬化等。
- 出血。血压突然下降可以扰乱眼后部的血液循环,导致NPION。
- 手术。各种因素可能导致手术期间血压降低,从而导致PION。
缺血性视神经病变的风险因素有哪些?
血管风险因素会增加ION的风险。这些因素包括高血压、糖尿病、高胆固醇、吸烟、睡眠呼吸暂停以及其他上述因素。炎症性疾病如巨细胞动脉炎会增加患ION的风险。ION在某些群体中更为常见。例如,年龄超过50岁、出生时被指定为男性以及白种人更容易患上ION。
就医指导
如果我患有缺血性视神经病变,我该如何照顾自己?
如果你之前在一只眼睛中出现了非动脉炎性的缺血性视神经病变(ION),你需要密切留意另一只眼睛的视力变化或丧失。因为一只眼睛出现这种情况会增加你另一只眼睛在未来也出现这种情况的风险。
如果你有动脉炎性的缺血性视神经病变(ION),你的眼科专家会将你转介给像风湿病学家这样的专科医生。风湿病学家可以帮助监测和治疗导致你动脉炎的基础免疫或炎症状况。遵循你的眼科专家和其他医生的指导来管理你的状况非常重要。这有助于你预防未来的病情复发以及进一步的视力损失或其他问题。
我应该什么时候看眼科医生或打电话给他们?
你的眼科医生会安排定期的随访检查,以监测你视力的变化或眼部本身的变化。你应该按照推荐的时间去见他们,并且一旦发现任何视力变化应尽快联系他们。他们还可以告诉你其他需要立即联系他们或寻求紧急医疗帮助的具体变化。
我应该什么时候去急诊室?
任何突然的视力丧失都是需要立即就医的紧急症状。这是因为它有时可能是危及生命的状况如中风或眼急症(例如视网膜脱落,这种情况下如果及时治疗是可以恢复的)的症状。
只有经过专业训练的医务人员并使用特定的测试才能确定突然视力丧失是否真的是一种紧急情况,而时间上的差异可能至关重要。因此,如果你以前从未有过突然视力丧失的情况,你不应该忽视它。如果你有导致或曾经导致突然视力丧失的状况,请与你的医生讨论。他们可以解释在这种症状需要紧急护理的情况下,以及哪些是你应该预期的与你的状况相关的症状。
我应该问我的眼科医生什么问题?
你可以考虑询问以下一些问题:
- 我患有哪种类型的缺血性视神经病变?
- 是什么原因或因素可能导致或加剧这种状况?
- 你建议的治疗方案有哪些?
- 我的视力损失是永久性的吗,还是有可能恢复?
诊断
缺血性视神经病变是如何诊断的?
眼科专家可以通过多种方法来诊断缺血性视神经病变(ION)。诊断过程通常从询问您的症状、近期生活事件、医疗史等方面开始。您的回答可以帮助他们缩小病因范围,并排除与ION类似的疾病。他们还会进行眼部检查,特别强调观察您眼睛后部的视盘。
- 前部缺血性视神经病变:动脉性和非动脉性AION的早期都会导致视盘可见的变化,这些变化有助于眼科专家做出诊断。诊断AAION还涉及确认您是否有动脉炎型症状。
- 后部缺血性视神经病变:这些形式较难诊断,因为它们在早期不会导致明显的视盘变化。
将进行哪些测试以诊断缺血性视神经病变?
多种测试可以帮助诊断ION或导致/加重它的病症。其中一些测试简单且侵入性小或无创。例如:
- 视力检查,查看是否出现视觉缺陷(盲点)。
- 血压检查。
- 血液检查(查找像2型糖尿病、高胆固醇、维生素缺乏等病症)。
- 眼压(眼内压)检查。
- 荧光素血管造影。
- 光学相干断层扫描(OCT)。
有些测试专门用于诊断或排除动脉炎型疾病(这些疾病需要尽快进行特定治疗)。这些测试可能包括:
- 影像学检查,如颞动脉附近的血管超声或磁共振成像(MRI)。
- 颞动脉活检(取动脉组织样本以寻找像GCA这样的动脉炎型疾病的证据)。
- 炎症相关变化的血液检查,如红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)检查。
根据您的症状和健康史,您的医疗服务医生可能会推荐其他测试。他们可以向您提供更多关于这些测试的信息以及为什么您可能需要进行这些测试。
治疗方法
缺血性视神经病变如何治疗?
ION的治疗方法取决于其原因。有时,医生可以直接治疗ION。而在其他情况下,唯一的方法是管理血管风险因素并专注于治疗症状。
动脉炎性缺血性视神经病变
前部和后部动脉炎性ION需要迅速使用抗炎类固醇药物(如泼尼松)或免疫抑制剂托珠单抗(Actemra®)进行治疗。类固醇通常以口服药片的形式出现,但有时也会以静脉注射(通过手臂静脉)的形式出现。类固醇剂量开始较高,并在几天或几周内逐渐减少。有些人可能需要长期服用低剂量的这些药物,以防止ION导致永久性的视力问题。
非动脉炎性缺血性视神经病变
不幸的是,目前没有被证实有效的非动脉炎性ION治疗方法。当您没有潜在的动脉炎类型疾病时,通常不建议使用类固醇药物。
目前,治疗非动脉炎性ION的主要方法是管理症状并治疗或最小化任何潜在的原因和促成因素。这是因为非动脉炎性ION通常一次只影响一只眼睛,因此这种方法可以降低两只眼睛出现与ION相关的视力损失的风险。
如果您有与ION相关的视力损失,您的医生可能会推荐辅助设备,如放大镜,或者使用设备上的放大设置、语音命令/反馈。这些可以帮助您补偿或应对视力问题。
预后情况
如果我患有缺血性视神经病变,我会有怎样的预期?
ION 通常会导致突然的视力丧失。“突然”可能意味着几分钟或几小时内发生,但有时也可能需要几天时间。最常见的 ION 类型会导致视力模糊或减弱,而某些类型则会导致完全失明。有时,在因 ION 导致视力丧失之前,人们可能会经历短暂的视力模糊期。
这种情况的预后如何?
ION 并不是危及生命的疾病,但它可能导致严重的视力损失,足以影响你的生活质量。
在某些情况下,ION 可能是可逆的,但通常它会导致至少一些永久性的视力损失。然而,对于视力受损的人来说,他们通常会学会适应这种状况,并调整他们在特定任务(如阅读)中使用的视觉区域。当这种情况发生时,他们的视力似乎有所改善,但实际上是因为他们更擅长应对视力损失。
如何预防
缺血性视神经病变可以预防吗?
ION(缺血性视神经病变)是不可预防的,但你可以降低患病的风险。主要方法是预防或管理可能导致或加剧ION的疾病。您的医疗服务医生可能会建议调整您的降血压药物以避免睡眠时低血压,开始使用降低胆固醇的药物,调整糖尿病药物,建议您戒烟(包括电子烟)以及其他预防措施来降低发展为ION的风险。
如果需要进行手术,医疗专业人员也会采取措施预防ION。如果您有ION病史或知道自己患有可能导致ION的疾病(如GCA或血管炎),请在手术前告知您的外科医生和/或麻醉师,以便他们能够相应地制定计划和调整。