幼年型皮肌炎

什么是幼年型皮肌炎？

幼年型皮肌炎（JDM）会导致皮肤、血管和肌肉发炎。常见的症状包括肌肉无力和皮疹。这些症状通常在儿童时期开始出现。

幼年型皮肌炎可能导致肌肉无力，从而限制活动能力。您的孩子可能会有困难站立、爬楼梯、跑步甚至梳头。任何限制您孩子日常活动的诊断都可能令人沮丧。但治疗可以有效控制症状并改善您孩子的生活质量。

哪些人最容易患上幼年型皮肌炎？

幼年型皮肌炎通常在5到10岁之间开始出现。它在出生时被分配为女性的人群中几乎是出生时被分配为男性的人群中的两倍。它在白人儿童中也比其他种族的儿童更常见，但它可以发生在任何人身上。

成年人会得幼年型皮肌炎吗？

成年人可能在40岁或50多岁时出现类似JDM的症状。当症状在晚年出现时，称为皮肌炎。幼年型皮肌炎和皮肌炎都是肌炎的类型。

幼年型皮肌炎有多罕见？

专家估计，美国大约有3,000到5,000名儿童患有幼年型皮肌炎。

幼年型皮肌炎的早期征兆是什么？

在确诊之前，您可能会注意到孩子出现以下幼年型皮肌炎的早期征兆：

• 疲劳。
• 发热。
• 关节僵硬或肿胀。
• 食欲不振。
• 日常活动中的肌肉疼痛。
• 触摸时感觉肌肉酸痛。
• 不明原因的体重减轻。
• 无力。
• 面部或手部出现皮疹，或对阳光敏感。

幼年型皮肌炎的主要症状是什么？

幼年型皮肌炎（JDM）通常会引起两种持续的症状：皮肤疹和肌肉无力。

皮肤疹

患有幼年型皮肌炎的儿童常常会出现皮疹。它可能开始表现为脸颊和眼睑上的红色或紫色皮疹。您的孩子可能会出现浮肿的眼睑，被误诊为过敏。

随着时间的推移，您的孩子可能会在指关节、膝盖或肘部出现发炎的干燥皮肤斑块或丘疹。这些斑块可能看起来像湿疹或牛皮癣，并且通常在暴露于阳光后会加重。

肌肉无力

您的孩子可能会抱怨肌肉酸痛或无力，影响到以下部位的肌肉：

• 腹部。
• 臀部。
• 颈部。
• 肩膀。
• 上臂和大腿。

这种肌肉无力可能导致日常动作变得困难，例如从地板上站起来或爬楼梯。在严重的情况下，JDM 可能会影响孩子的呼吸或吞咽肌肉。这可能会导致以下症状：

• 食物容易噎住。
• 声音嘶哑或微弱。
• 呼吸急促（气短）。

幼年型皮肌炎的并发症有哪些？

如果没有治疗，幼年型皮肌炎可能会导致：

• 钙沉积，皮肤下的硬结点，限制肌肉运动。
• 肌肉挛缩，缩短的肌肉导致弯曲的关节。
• 皮肤或胃肠道（GI）道溃疡。
• 移动、吞咽或呼吸时严重的无力。
• 死亡。在有治疗方法之前，大约三分之一的孩子会因幼年型皮肌炎而死亡。现在，超过 98% 的孩子在诊断后五年内仍然存活。

幼年型皮肌炎的原因是什么？

当免疫系统攻击您的组织和细胞时，就会发生幼年型皮肌炎。这类情况被称为自身免疫性疾病。

专家们并不确切知道为什么免疫系统会发起这种攻击。研究人员认为，这可能发生在身体对抗感染时，但在病毒消失后免疫反应没有停止。他们还认为可能存在遗传因素。

患有幼年皮肌炎的儿童如何自我护理？

在您孩子的整个生活中，有几种因素可以帮助减少出现严重JDM症状的可能性。这些因素可能包括：

• 保持并维持适合您孩子体型、性别和年龄的健康体重。
• 均衡饮食，摄入营养丰富的餐食和零食。
• 定期锻炼以保持力量和灵活性。
• 在医生的帮助下管理任何其他慢性疾病。

幼年型皮肌炎是如何诊断的？

为了诊断JDM（幼年型皮肌炎），医生会对您的孩子进行身体检查，寻找皮肤疹等迹象。他们还会测试您孩子的肌肉力量并询问他们的症状。

他们还可能使用多种测试，包括：

• 血液测试：没有单一的血液测试可以确诊JDM。但血液测试可以检查炎症水平是否升高以及肌肉酶水平是否升高，这些都可能是JDM的迹象。医生也可能使用血液测试来寻找特定的蛋白质——称为自身抗体——这些蛋白质通常在患有幼年型皮肌炎的儿童中出现。
• 肌电图（EMG）：您的孩子的医生会将小针电极插入特定的肌肉中。这些针会记录他们肌肉中的电活动。您的孩子可能需要在测试过程中收缩或放松某些肌肉或改变姿势。
• 磁共振成像（MRI）：MRI 使用强大的磁铁和无线电波来创建您孩子体内结构的详细图像。MRI 对于诊断JDM很有帮助，因为它们可以发现肌肉炎症和肿胀的细微变化。
• 肌肉活检：您的孩子医生的医生会进行一个小手术以取出一小块肌肉组织。这个组织样本会被送到实验室，在显微镜下分析。这项测试可以帮助检测肌肉炎症。它也有助于医生了解这种炎症是由JDM还是其他类型的肌肉疾病（如肌营养不良）引起的。
• 指甲床毛细血管镜检查：医生使用一种带有灯光和放大镜的特殊工具来检查您孩子的指甲床。这种工具可以揭示在患有幼年型皮肌炎的儿童中常见的血管肿胀。

幼年型皮肌炎如何治疗？

幼年型皮肌炎的治疗主要集中在减轻炎症和提高孩子的生活质量。虽然大多数孩子会经历数年的皮肌炎，但治疗可以显著减轻他们的症状。许多孩子在接受治疗后会有一段长时间的缓解期，在此期间他们可能几个月甚至几年都没有任何症状，并且在成年后可能不会遇到问题。

幼年型皮肌炎药物

大多数患有幼年型皮肌炎的孩子需要服用药物来减少炎症。常见的药物选择包括：

• 皮质类固醇：这些药物通常是JDM的一线治疗药物，因为它们能迅速减轻炎症。它们还可以限制抗体的生成，从而使孩子的免疫系统停止攻击其组织。孩子可能会从高剂量的静脉注射（通过静脉）或口服皮质类固醇开始。随着症状的改善，医生会逐渐减少剂量。
• 羟氯喹：有皮肤疹的孩子可能会服用羟氯喹来控制症状。他们通常每天口服一次。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：您的孩子将通过静脉输液接受来自献血者的纯化抗体。IVIG可以帮助阻断有害抗体并减少引起炎症的免疫系统反应。
• 甲氨蝶呤：几乎所有患有JDM的孩子都会服用甲氨蝶呤，通常是在服用皮质类固醇的同时或之后不久。甲氨蝶呤有助于抑制免疫系统，并可能减少所需的类固醇量。
• 其他类固醇保护剂：根据症状，孩子可能还需要服用其他药物，如环孢素、利妥昔单抗或霉酚酸酯。这些药物通常用于更严重的病例，当其他药物无法减轻症状时。

幼年型皮肌炎的生活方式改变和疗法

多种生活方式改变和非侵入性疗法也有助于管理JDM的症状，包括：

• 饮食改变：多吃水果、蔬菜、瘦肉、健康脂肪和全谷物可以帮助降低炎症。如果孩子因JDM而出现吞咽问题，他们可能需要更加个性化的营养支持。
• 物理治疗：物理治疗师会给孩子一些练习以增强肌肉力量，防止僵硬和疼痛。物理治疗师还可能提供改善柔韧性和稳定性的拉伸或夹板。
• 言语治疗：言语治疗师可以帮助孩子学习补偿方法，如果他们有吞咽或呼吸肌无力的情况。他们也可能推荐更安全的食物或舌头和下巴的位置，以降低窒息的风险。
• 防晒措施：充足的紫外线（UV）防护可以帮助减少皮疹。孩子应每天使用至少SPF 30的广谱防晒霜。他们应戴帽子、太阳镜和防晒衣物。在上午10点至下午4点阳光紫外线最强的时候，您也可以让孩子待在室内或寻找阴凉处。

幼年型皮肌炎可以治愈吗？

目前尚无治愈幼年型皮肌炎的方法。但是治疗可以减轻或甚至在很长一段时间内消除症状。

幼年型皮肌炎的预后如何？

总体来说，幼年型皮肌炎的预后通常是积极的。许多孩子在开始治疗后的两年内就会经历缓解期（症状消失）。他们可能在这个时候停止服药。为了降低症状复发的风险，他们需要继续吃营养丰富的食物、锻炼并保护自己免受日晒。

其他一些孩子的幼年型皮肌炎会持续更长时间或引起更严重的症状。有时，幼年型皮肌炎的症状会在孩子的一生中消失和再次出现。尽管幼年型皮肌炎可能是长期的，但大多数患有该病的孩子长大后都能拥有活跃而健康的生活。

幼年型皮肌炎会复发吗？

幼年型皮肌炎的症状可能会在很长一段时间内消失，然后再次出现。治疗可以帮助减轻症状的严重程度和频率。

幼年型皮肌炎是否危及生命？

罕见情况下，如果肌肉无力影响到呼吸肌或吞咽肌，幼年型皮肌炎可能会导致危及生命的症状。这些肌肉的无力可能导致进食时噎住，这可能是致命的。当儿童接受幼年型皮肌炎治疗时，这些并发症很少发生。

幼年型皮肌炎能否预防？

不能，目前没有办法预防幼年型皮肌炎。幸运的是，治疗方法可以减轻症状并提高生活质量。