肝门部胆管癌

• Proleukin
• Entyvio
• Xeljanz

什么是Klatskin肿瘤（肝门部胆管癌）？

肝门部胆管癌是一种肝外胆管癌。在这种情况下，您的胆管的一部分出现癌性肿瘤，这些肿瘤位于肝脏外部。这些肿瘤被称为Klatskin肿瘤。如果在肿瘤扩散之前发现并治疗，医生可能能够治愈这种状况。手术，包括肝移植，是最常见的治疗方法。医生还有其他可以缓解症状的治疗方法。研究人员正在进行多项临床试验以评估新治疗方法。

Klatskin肿瘤有多罕见？

这种肿瘤非常罕见，据估计每10万人中有1人受到影响。

Klatskin肿瘤的症状有哪些？

该病影响您的肝门。这是您肝脏外侧的区域，在这里左右胆管汇合形成共同胆管。胆管上的癌性肿瘤会阻塞胆汁的流动。当这种情况发生时，您可能会出现以下症状：

• 腹部疼痛。
• 疲劳。
• 恶心。
• 不明原因的体重减轻。
• 皮肤发黄或眼白发黄（黄疸）。

管理这些症状可能会比较困难，所以不要犹豫，向您的医生寻求帮助。

Klatskin肿瘤的原因是什么？

当正常细胞发生突变（改变）并变成异常细胞时，就会发展为肝门部胆管癌。这些异常细胞不受控制地分裂和增殖，最终形成肿瘤。研究人员不知道是什么导致了这种突变。但他们确实知道一些条件和活动会增加您的风险，比如出生后发生的某些疾病和基因突变。

增加Klatskin肿瘤风险的疾病包括：

• 酒精使用障碍。
• 胆总管结石症。
• 慢性胰腺炎。
• 华支睾吸虫感染（感染了中国肝吸虫寄生虫）。
• 原发性硬化性胆管炎。
• 病毒，包括乙型肝炎和丙型肝炎。

肝门部胆管癌的并发症有哪些？

该病可能会引起严重的并发症，如：

• 血栓：肿瘤可能扩散到主要血管并形成血栓。
• 肝外胆汁淤积：这发生在肿瘤堵塞肝脏外部的大胆管时。
• 转移性胆管癌：Klatskin肿瘤可能会从肝脏外部的胆管扩散到肝脏，以及肺部和骨骼。

我该如何照顾自己？

在整个诊断、治疗及之后的过程中，保持你的生活质量是照顾自己的最好方式。以下是一些建议：

• 吃得好：强调瘦肉蛋白和高脂肪食物的饮食可以帮助缓解Klatskin肿瘤的症状和治疗副作用。
• 管理错误信息：Hilar胆管癌是一种罕见的病症。你可能对此了解不多，并试图了解更多可能会让你感到焦虑、害怕和不知所措。但知识就是力量。尽你所能，向你的医疗团队询问任何你关心或有疑问的问题。
• 支持心理健康：如果你患有这种疾病，那么你患有一种需要手术和长期护理的罕见癌症，这可能会影响你的心理健康。与你的医疗团队讨论可能有助于你的计划、治疗和服务。
• 考虑癌症幸存者计划：这些计划强调在应对癌症时注重健康、福祉和生活质量。
• 询问姑息治疗：对于胆管癌，姑息治疗可能包括药物来缓解恶心、控制疼痛并维持胆汁流动，如果肿瘤阻塞了胆汁流动的话。

何时应该看我的医疗服务医生？

询问你的医生预期会发生什么变化，比如症状加重或出现新的症状。不要犹豫，向他们寻求帮助以管理症状如疼痛、恶心和呕吐。你的医生会有治疗方法来减轻影响你日常生活和生活质量的症状。

我应该向我的医疗服务医生问哪些问题？

你可能已经阅读了很多关于Klatskin肿瘤的信息，并对你的情况有了一些疑问。以下是一些建议：

• 您怎么知道我得了这种癌症？
• 癌症分期是什么？
• 我的治疗选择有哪些？
• 有治愈的方法吗？
• 我是否应该考虑参加临床试验？

Klatskin肿瘤是如何诊断的？

如果你的医生认为你可能患有肝门部胆管癌（Klatskin肿瘤），他们会进行一次重点检查腹部（肚子）的体检。他们将寻找腹部积液、肿块或压痛的迹象。他们还会检查你的皮肤和眼白是否有黄疸。

你的医生可能会进行血液测试、影像学测试以及允许他们观察体内情况的测试来检查胆管发生了什么变化。他们可能会进行基因检测以查找特定的基因突变。

血液测试

血液测试可能包括：

• 肿瘤标志物：这些测试检查血液中可能表明存在Klatskin肿瘤的物质。例如，他们可能会测试碳水化合物抗原（CA）19-9的水平。高水平的CA 19-9可能是该病的一个标志。
• 肝功能测试：这可能包括胆红素测试和肝酶升高的测试。

影像学测试

一些影像学测试也是获取组织样本供医学病理学家审查的方法。这些可能包括：

• 磁共振成像（MRI）。
• 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）。
• 磁共振胰胆管造影（MRCP）。

分期

如果你患有肝门部胆管癌，你的医生会使用癌症分期信息来规划你的治疗方案和预后，或者在治疗后你可以期待的结果。

癌症分期是根据肿瘤大小（T）、是否已扩散到淋巴结（N）以及是否已转移（M）来分类的。医生也可能考虑癌症分级，即在显微镜下观察时癌细胞的外观。Klatskin肿瘤的分期如下：

• 0期：肿瘤位于胆管的内层，但尚未扩散到更深层、淋巴结或其他身体部位。
• I期：胆管壁内有癌症，但尚未扩散到胆管外。
• II期：肿瘤已经扩散到附近的脂肪组织或附近的肝脏组织。
• III A期：癌症扩散到了肝脏主要血管一侧（左或右）的分支。
• III B期：肿瘤已经扩散到肝脏主要血管两侧或肝脏一侧的其他胆管及另一侧的主要血管。
• III C期：癌症在附近的一个到三个淋巴结中。
• IV A期：肿瘤已经扩散到四个或更多的淋巴结。
• IV B期：癌症现在出现在肺部、骨骼或肝脏更远的部分。

Klatskin肿瘤的治疗方法有哪些？

治疗方案将根据您的具体情况而有所不同，但手术是这种疾病的一种常见的一线或初始治疗方法。手术可能包括：

• 胆汁引流：医务人员可能会进行此操作以从肝脏中排出多余的胆汁，从而缓解症状，如黄疸。
• 扩大肝切除术：早期肿瘤患者可能会接受手术以移除部分肝脏（肝切除术）、胆管、肝脏、胆囊以及附近的淋巴结。
• 肝脏移植：唯一治愈该病的方法是移除癌性肿瘤，这可能意味着需要切除您的肝脏并进行肝脏移植。

医务人员可能会使用化学放射疗法，这是一种结合了化疗和放疗的方法，与手术一起使用或在无法手术时使用。转移性Klatskin肿瘤的两种较新治疗方法为：

• 免疫疗法，如免疫检查点抑制剂，通过帮助您的免疫系统对抗癌症来发挥作用。
• 靶向治疗，如成纤维细胞生长因子受体（FGFR）抑制剂或IDH抑制剂。FGFR抑制剂会阻止癌细胞生长，从而使细胞死亡。IDH抑制剂会阻断一种影响正常细胞生长的异常蛋白。

治疗并发症和副作用

肝切除术和肝脏移植都是大型手术，具有潜在的重大并发症，例如：

• 腹水：这是腹部积液。
• 胆汁泄漏：肝切除术可能会损伤肝脏内的胆管，导致胆管泄露多余的胆汁到肝脏内。
• 深静脉血栓：这是一种深部身体静脉中的血栓，可能在手术后形成。它是肝脏移植和肝切除术的并发症。
• 感染：您可能会在手术部位、尿路或肺部发展出感染。
• 肾功能衰竭：有时，肝脏手术会影响肾脏，导致它们停止工作。
• 肝功能衰竭：如果您进行手术以移除部分肝脏（肝切除术），可能发生这种情况。
• 器官排斥：您的身体可能会排斥移植的肝脏。

放疗和化疗的常见副作用包括：

• 疲劳。
• 脱发。
• 恶心和呕吐。

Klatskin肿瘤的生存率是多少？

如果你患有这种疾病，你可能会首先问到它的生存率。生存率估计的是特定类型癌症患者在诊断后五年内仍然存活的百分比。

美国国家癌症研究所（NCI）维护着一个癌症生存率数据库。该数据库不是按癌症分期（如0期至IV期）来跟踪五年生存率，而是根据肿瘤的位置和活动情况对癌症进行分组和分期。虽然没有专门针对壶腹周围胆管癌的生存率数据，但有所有发生在肝脏外的胆管癌的生存率数据。总体而言，9%的肝外胆管癌患者在诊断后五年内仍然存活。

其他生存率包括：

在考虑生存率时，请记住以下两点：

• 这些是估算值：它们基于其他人的经验，你的具体情况可能完全不同。例如，你的整体健康状况和年龄可能会影响你的估算生存率。
• 这些数字反映了过去：生存率反映的是最近的过去，而不是现在。专家每五年测量一次生存率，因此当前的生存率信息并未考虑到任何新治疗方法的影响。

在了解更多关于你的病情时，请务必请你的医生解释生存率以及这些数据对你可能意味着什么。