克莱恩-莱文综合征

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什么是克莱恩-莱文综合征？

克莱恩-莱文综合征（KLS），也被称为“睡美人综合征”或“家族性冬眠综合征”，是一种极其罕见的疾病，会导致间歇性的长时间睡眠发作，使你在白天无法保持清醒（过度嗜睡）。KLS还会影响你的行为。患有KLS的人在发作期间通常每天要睡16到20个小时。

克莱恩-莱文综合征影响哪些人？

克莱恩-莱文综合征可以影响任何人。男性和出生时被指定为男性的个体更有可能患有这种疾病。该病的症状通常在青少年早期开始出现，而在大约14年的病程中，睡眠发作的频率和严重程度会逐渐降低。

克莱恩-莱文综合征有多常见？

克莱恩-莱文综合征极为罕见。估计发病率是每百万人口中有1到2例。

Kleine-Levin综合征的症状有哪些？

症状通常在青少年早期开始，并且每年复发一次以上。KLS的平均持续时间为14年。症状包括：

• 极度嗜睡和无法保持清醒。
• 食欲增加（多食症）。
• 性欲增强（性亢进）。
• 幻觉。
• 易怒或行为改变。
• 焦虑或抑郁。
• 困惑或健忘。

当您经历这些症状至少两天时，即发生一次发作。KLS发作可以持续几天，平均约为10天，或者可能持续几周。一项研究表明，被诊断为KLS的人在其一生中平均有20次发作。

大多数人在发作期间难以记住所发生的事情。他们可以在发作期间醒来进食或使用卫生间，但由于过度嗜睡而体力活动受限。

在您经历一次发作后，您将回到正常的日常行为模式，并且除了可能轻度的记忆丧失外，不会出现任何症状。

什么会触发Kleine-Levin综合征的发作？

某些事件会触发KLS的症状，包括：

• 流感样疾病或感染。
• 药物和酒精使用。
• 头部受伤。
• 体力劳动。
• 压力。

Kleine-Levin综合征的原因是什么？

Kleine-Levin综合征的确切原因尚不清楚。一些研究表明，某种疾病或损伤可能导致调节睡眠的大脑部分（下丘脑）受损。

大多数KLS病例发生在类似流感的疾病或感染之后。研究推测，KLS可能会引发自身免疫反应，使您的身体将健康组织误认为入侵生物体，从而导致症状。

其他研究表明，KLS可能是遗传性的，与LMOD3和TRANK1基因上的突变有关。

我该如何照顾自己？

在被诊断为克莱恩-莱文综合征（Kleine-Levin Syndrome, KLS）后，应与您的医生讨论最佳治疗方案，并遵循其关于您所服用药物的指示。在发作期间，请待在一个安全的环境中，避免进行任何活动，如上学或工作。由于您可能会在驾驶时睡着，因此开车或操作重型机械是不安全的，这不仅会危及您自身，还会危及其他人的安全。确保周围有一群了解您病情并能在发作时提供帮助的支持系统。佩戴医疗警示手环或在钱包里放一张紧急联系卡是个好主意，这样如果发作时您独自一人，其他人也能得到通知。

我应该在什么时候看医生？

KLS 可能会影响您的心理健康。如果您出现焦虑或抑郁的症状，感到无助或有自杀念头，请及时联系您的医生。

我应该问医生什么问题？

• 您开的药有什么副作用吗？
• 我应该在什么时候以及多久服用一次药物来缓解我的症状？
• 您建议我与治疗师谈谈我的焦虑和抑郁吗？
• 我在发作期间如何保证自己的安全？

克莱恩-莱文综合征（Kleine-Levin Syndrome, KLS）是一种极其罕见的疾病，会导致间歇性的长时间睡眠发作。这种状况可能对您的身心健康造成影响。在确诊后，请定期与您的医生保持联系，以确保治疗有效且没有副作用。创建一个由家人和朋友组成的支持系统，在发作期间或之后能够为您提供帮助，让您每天都能安全地度过。

Kleine-Levin综合征是如何诊断的？

Kleine-Levin综合征的诊断具有挑战性。没有特定的测试可以直接诊断KLS。医生通过排除具有类似症状的其他状况来诊断KLS。在询问您的症状后，包括症状持续的时间和严重程度，他们会开始对您进行评估和检查。

医生可能会提供以下测试：

• 睡眠测试以测量大脑中的电活动。
• 记忆测试。
• 血液测试。
• 影像学测试，如MRI。

克莱恩 - 莱文综合征如何治疗？

对于 KLS 没有明确的治疗方法。在大多数情况下，患有 KLS 的人甚至不需要服药。在发作期间，您的医疗保健提供者可以帮助您做出调整——例如请假或休学——以便您的身体能得到足够的睡眠。其他可能的治疗选择针对 KLS 的症状。虽然一些治疗方法有助于让您保持清醒，但一种治疗方法并不能针对所有症状，尤其是影响行为和认知功能的症状。治疗包括服用以下药物：

• 锂：可能会减少发作的频率。
• 静脉注射类固醇：可能会缩短持续超过 30 天的延长发作。
• 兴奋剂或促醒剂：有助于预防嗜睡。

您的提供者可能会建议支持性疗法，与能够处理您行为变化、性欲亢进、焦虑和抑郁的专业人员合作。

治疗有副作用吗？

没有单一的药物可以治疗克莱恩 - 莱文综合征。您的提供者将与您密切合作，监测您的症状以及您的身体对某些治疗的反应，特别是安非他命，因为该药物有很高的依赖性风险。

如果您患有克莱恩-莱文综合征，我应该有什么样的预期？

被诊断为克莱恩-莱文综合征的患者预后相对较好。发作的严重程度和频率通常会随着时间推移而降低。大多数病例持续时间为10到20年，中位持续时间为14年。如果您在六年内没有任何发作，医生会认为该病已经治愈。

如何预防克莱恩-莱文综合征？

由于克莱恩-莱文综合征的病因尚不清楚，因此无法预防。如果这种病症与基因变化有关，那么在计划怀孕前，请与您的医生讨论进行遗传测试，以了解您将遗传性疾病传给孩子的风险。