兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）

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• Azathioprine
• Prednisone

什么是兰伯-伊顿肌无力综合征（LEMS）？

兰伯-伊顿肌无力综合征（LEMS），也称为伊顿-兰伯特综合征和兰伯特-伊顿肌无力综合征，是一种自身免疫性疾病。在这种情况下，您自身的免疫系统攻击运动神经与肌肉之间的接触点——即所谓的神经肌肉接头。这种损伤会干扰对肌肉的信号传递，导致虚弱。这种虚弱通常从您的大腿开始，但也可能涉及手臂的其他肌肉群以及参与呼吸、吞咽和说话的肌肉。

谁会得兰伯-伊顿肌无力综合征（LEMS）？

有两组人会发展出兰伯-伊顿肌无力综合征。

大约60%的病例发生在患有潜在恶性肿瘤的人身上。最常见的恶性肿瘤是小细胞肺癌。LEMS的症状可以在癌症出现或被诊断前几个月或几年就开始了。患者往往年龄较大，诊断时平均年龄约为60岁。它更常见于出生时性别为男性的人（AMAB）以及有吸烟史的人。

在大约40%的LEMS病例中，没有发现潜在的癌症。这些人往往在两个高峰时期被诊断：约35岁时和60岁时。在这组人群中，两种性别受到的影响大致相同。

LEMS在儿童中很少见。

小细胞肺癌是兰伯-伊顿肌无力综合征（LEMS）患者唯一可能发生的癌症吗？

虽然小细胞肺癌是最常见的与LEMS相关的恶性肿瘤，但其他癌症也被认为与LEMS的发展有关，包括前列腺癌、胸腺瘤和淋巴增殖性障碍。鉴于LEMS可能在一个人出现癌症迹象之前就发展出来，如果您的医生确诊LEMS，他们应确保您接受彻底的癌症评估。

遗传改变会导致兰伯-伊顿肌无力综合征（LEMS）吗？

科学家认为，一般而言，自身免疫性疾病可能与遗传因素有关。兰伯-伊顿肌无力综合征是一种自身免疫性疾病。

兰伯-伊顿肌无力综合征（LEMS）有多常见？

兰伯-伊顿肌无力综合征是一种罕见疾病。全球范围内，该病影响约280万人。在美国，大约有400人患有LEMS。

Lambert-Eaton 肌无力综合征的症状是什么？

Lambert-Eaton 肌无力综合征的症状包括：

• 肌肉无力和肌肉疲劳。
• 行走困难。
• 肌肉疼痛或僵硬。
• 手或脚有刺痛感。
• 眼睑下垂（上睑下垂）。
• 复视（双重视觉）。
• 口干（口干症）和眼睛干涩。
• 便秘。
• 出汗减少。
• 体重减轻。
• 排尿困难。
• 勃起功能障碍。
• 言语困难（构音障碍）和吞咽困难（吞咽障碍）。这些是晚期症状。
• 呼吸困难（呼吸困难）和呼吸衰竭。这是一种不常见且晚期的症状。

Lambert-Eaton 肌无力综合征通常如何出现并进展？

Lambert-Eaton 肌无力综合征通常首先影响腿部肌肉力量（大腿），然后影响肩部肌肉、手脚的肌肉、影响说话和吞咽的肌肉以及眼肌。

在疾病早期，您可能会发现从椅子上站起来、走楼梯或陡峭的道路或用腿做任何剧烈运动都有困难。

症状通常在几周到几个月内缓慢发展。如果您患有癌症和 LEMS，症状会更快地发展。

什么导致了 Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS)？

Lambert-Eaton 肌无力综合征是一种自身免疫性疾病。这意味着您的身体防御者（抗体）攻击您自身的健康组织。在 LEMS 中，您的抗体攻击神经细胞与肌肉纤维相遇的地方（神经肌肉接头）；更具体地说，在这个接触点上起关键作用的钙通道。

就像多米诺骨牌一样，这种攻击会引起一系列事件：

LEMS 发生在患有小细胞肺癌的人群中。在这种情况下，当您的身体中有癌症时，您的身体抗体会识别“行动号召”。然而，它们攻击的不是癌细胞（特别是癌细胞上的钙通道），而是神经细胞末端的钙通道。上述序列就会发生。当这种情况发生时，您的肌肉细胞无法接收收缩的信息以使肌肉移动。

科学家认为，没有肺癌的人患 LEMS 的原因是免疫反应出了问题。原因尚不清楚。

何时如果我患有兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)应联系我的医生？

任何时候当您的健康状况发生变化或症状加重时，请联系您的医生。

Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）是如何诊断的？

LEMS 的诊断第一步是由您的医生进行详尽评估，通常是全科神经科医生或专注于神经和肌肉疾病的神经科医生。这一过程包括详细了解您的症状以及回顾您的医疗和用药史。通常还会进行详细的神经学检查，以寻找肌无力模式和符合 LEMS 诊断的体征。

评估的下一步是进行测试。LEMS 的测试包括：

• 血液检测。血液检测可以显示您是否具有抗钙通道抗体。大约 85% 的 LEMS 患者在血液中存在这些抗体。
• 肌电图。该测试显示您的肌肉和神经如何协同工作。LEMS 在肌电图上会产生非常特定的发现，有助于确认诊断。
• 胸部 X 光片、计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）。这些影像学检查用于检查肺癌的迹象，因为 LEMS 可能发生在患有小细胞肺癌的人群中。

LEMS 可能在癌症出现前数月至六年出现。典型的肺癌筛查时间表是在诊断后的至少两年内每三到六个月一次。您的医生将为您推荐适合您的筛查时间表。

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是如何治疗的？

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的治疗方法包括：

• 治疗潜在的癌症。如果LEMS与小细胞肺癌等癌症相关，治疗这种癌症可以帮助治疗LEMS。根据癌症类型和您的医生的建议，癌症治疗可能包括化疗、放疗和/或手术。
• LEMS的治疗方法包括对症治疗（旨在缓解疾病部分症状的药物）和免疫调节治疗，这些治疗有助于控制您的免疫系统对身体的攻击。

对症治疗

• 氨苯吡胺（Firdapse®）、胍。这些药物可以改善肌肉力量。它们增加了神经肌肉接头处神经递质乙酰胆碱的释放，从而改善肌肉信号传导。
• 溴吡斯的明（Mestinon®）。溴吡斯的明有助于防止神经肌肉接头处乙酰胆碱的分解。这有助于增加乙酰胆碱的信号传导以改善肌肉力量。有时会将溴吡斯的明与氨苯吡胺一起服用，以改善肌肉功能并治疗LEMS引起的口干、眼干、便秘、阳痿和出汗减少等症状。使用溴吡斯的明治疗LEMS属于超适应症用药。这意味着它没有获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准用于这种病症。

免疫调节治疗

• 免疫抑制剂。这些药物有助于抑制免疫系统的“防御”作用。如果其他治疗方法不能控制您的症状，您的医生可能会给您开这些药物。免疫抑制剂的一个例子是泼尼松，可单独或与硫唑嘌呤或环孢素联合使用。
• 血浆置换。在这个过程中，一台机器将血液中的液体部分（血浆）与血细胞分离。您的抗体存在于血浆中。分离后，血液被重新输回您的体内。如果您有严重的症状需要立即处理，您的医生可能会考虑这种治疗。
• 免疫球蛋白。在某些个体中，高剂量的免疫球蛋白疗法可能有助于阻止病情恶化。

Lambert-Eaton 肌无力综合症有治愈方法吗？

Lambert-Eaton 肌无力综合症目前没有根治的方法。治疗与 LEMS 相关的潜在癌症已被证明可以改善 LEMS 相关的症状。免疫抑制药物可以帮助控制自身免疫反应，并通过增加神经末梢处乙酰胆碱的数量来改善肌肉力量，从而控制症状。

如果你患有 LEMS 但没有癌症，你有望拥有接近正常的寿命。如果你患有 LEMS 并且发现并管理了早期癌症，你的症状可能会随着时间的推移而有所改善（但不会完全恢复）。

你的生活质量主要取决于你的症状的严重程度。

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）可以预防吗？

Lambert-Eaton肌无力综合征的确切原因尚未完全明了。因此，目前还不清楚是否有办法预防这种疾病。

然而，由于LEMS可能发生在患有肺癌的人群中，你可以通过以下方法来帮助预防肺癌：

• 不吸烟。如果你是烟草制品的使用者，请向你的医生咨询戒烟建议。
• 避免吸入二手烟。
• 检查你家中的氡气含量。长期接触氡气会增加患肺癌的风险。

此外，你还可以采取措施保持健康的生活方式，包括：

• 多吃水果和蔬菜。遵循地中海饮食或DASH饮食。
• 保持健康的体重。
• 按照医生的建议进行锻炼。
• 获得充足的睡眠——通常为7到9小时。
• 降低你的压力水平。压力可能会使你的症状恶化。
• 避免热水淋浴或泡澡。高温可能会加剧Lambert-Eaton肌无力综合征的症状。
• 定期看医生，并在健康状况发生变化或出现症状时及时就医。