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兰鲍-克莱夫纳综合征(LKS)

英文名:
Landau-Kleffner Syndrome (LKS)
就诊科室:
小儿神经内科 神经内科
发病部位:

简介

什么是Landau-Kleffner综合征(LKS)?

Landau-Kleffner综合征是一种影响大脑的疾病,会导致癫痫发作和语言及交流技能的丧失或下降。患有LKS的儿童在他们的大脑中会出现异常的电信号,这会影响他们理解语言和说话的能力。

Landau-Kleffner综合征影响哪些人?

LKS通常影响儿童,在他们3到8岁之间开始出现症状。但也有2岁以下的儿童以及青少年患此病的情况。男孩比女孩更容易患上LKS。

LKS如何影响我的孩子?

如果您的孩子患有LKS,他们可能会失去说话和理解语言的能力(失语症)。这种情况可以迅速发生,也可以缓慢发展。许多患有LKS的儿童——大约70%——也会出现癫痫发作,通常是在睡眠期间。

LKS与自闭症相同吗?

LKS不是自闭症。但是诊断LKS和自闭症可能具有挑战性,因为它们的症状相似。通常,当您的孩子清醒和睡眠时进行的脑电图(EEG)检查可以帮助区分这两种情况。

LKS还有其他名称吗?

医生有时将这种病症称为伴有癫痫的获得性失语症。

LKS有多常见?

LKS是一种罕见的疾病,但研究人员不确定具体有多少人患有此病。

症状

Landau-Kleffner综合征的原因是什么?

在大多数患有LKS(Landau-Kleffner综合征)的儿童中,找不到具体的原因。大约有20%的LKS患儿在其GRIN2A基因中存在变异(突变),不过这种突变是从父母之一那里遗传来的。但并不是所有携带这种基因改变的人都会发展成LKS。一些LKS患儿在其他基因中也有突变,他们可能是家族中第一个出现这种突变的人,即所谓的新生突变。

研究人员推测,这些基因突变会导致大脑中的电信号异常放电。这些异常信号可以导致LKS的症状。

研究人员还在研究LKS与免疫系统之间是否存在联系。免疫系统攻击身体细胞的自身免疫反应可能对LKS的发展起到作用。

Landau-Kleffner综合征的症状有哪些?

并非每个LKS患儿都有相同的症状。如果你的孩子患有LKS,他可能会显得听不到你说话。他们可能难以理解你和其他人对他们说的话。他们也可能出现新的发育迟缓、智力差异或学习障碍。有时,这些语言困难可能导致你的孩子感到沮丧,并引起行为症状,如烦躁不安、注意力不集中、愤怒爆发或行为失控。

LKS患儿可能:

  • 无法说话。
  • 更有可能出现癫痫发作。
  • 更有可能出现行为障碍(如注意力缺陷多动障碍)。

就医指导

如何照顾患有兰道-克莱夫纳综合征的孩子?

遵循您的医生的建议,以帮助保持孩子的健康。让他们知道孩子出现的任何新症状,以便他们能够立即进行治疗。

兰道-克莱夫纳综合征会导致发育正常的儿童失去说话和理解语言的能力。患有LKS(兰道-克莱夫纳综合征)的儿童在睡眠期间会出现异常的大脑活动,并且经常会出现癫痫发作。医生可能会通过药物和言语治疗来治疗LKS。随着时间的推移和接受治疗,孩子们可能会恢复他们的语言能力。

诊断

医生如何诊断Landau-Kleffner综合征?

患有LKS(Landau-Kleffner综合征)的儿童通常在LKS开始之前达到典型的儿童发育里程碑。你可能会注意到你的孩子有语言障碍。或者,在常规儿童健康检查中,你的孩子的医生可能会注意到症状。

LKS的诊断具有挑战性。请告知你的医生有关你观察到的孩子的行为变化。

医生使用哪些测试来诊断LKS?

你的孩子的医生可能会建议进行脑电图(EEG)检查,以测量孩子大脑中的电信号。这是一种无痛的测试,可以让他们的医生检查孩子的脑部活动。

医生可能会在孩子睡觉时和清醒时都进行此测试。通常情况下,当孩子进入睡眠的早期阶段时,他们的脑电波会减慢。当他们进入快速眼动(REM)睡眠阶段时,脑电波会变得更加活跃。然而,在患有LKS的儿童中,EEGs通常显示在所有睡眠阶段都有持续的异常脑电波活动。

你的孩子的医生还可能建议:

  • 听力测试(audiometry)。
  • 大脑的MRI检查(排除脑肿瘤)。
  • 心理学家的评估。

治疗方法

医生如何治疗Landau-Kleffner综合征?

医生使用药物、言语治疗和行为疗法来治疗患有LKS的儿童。言语治疗开始得越早,你的孩子恢复语言技能的机会就越大。有时,医生会建议采用生酮饮食来治疗癫痫。

医生使用哪些药物来治疗LKS?

你的医生可能会开以下药物:

  • 抗惊厥药物以控制癫痫发作。
  • 皮质类固醇以减少免疫系统反应。

医生是否使用手术来治疗LKS?

很少情况下,外科医生会进行多次皮层下横断术。目前尚无明确证据证明这种脑部手术具有明确的益处。在进行详尽的术前评估后,应仔细考虑其利弊。

Landau-Kleffner综合征治疗后我的孩子需要多久才能好转?

没有一种单一正确的治疗方法来治疗LKS。你的孩子可能会通过言语治疗和其他治疗方法得到改善。但在某些情况下,他们可能对治疗没有反应。你的医生将检查你孩子的进展情况,并根据需要调整他们的治疗方案。

预后情况

Landau-Kleffner综合征可以治愈吗?

一些孩子能够恢复他们的语言能力和理解能力。另一些孩子可能会部分恢复他们的语言技能。在六岁之后开始出现症状并且立即开始语言治疗的孩子有最好的改善机会。到了成年期,癫痫发作通常会停止。

如果我的孩子患有LKS,我应该期待什么?

你的孩子从LKS中恢复可能需要很长时间。你可能会看到随着时间的推移有些许改善,或者你的孩子在取得进步后可能会失去语言技能(复发)。你的医生可能会推荐特殊教育课程或学习手语以帮助满足你孩子的需要。

如何预防

如何降低我孩子患Landau-Kleffner综合征的风险?

Landau-Kleffner综合征是一种遗传性疾病。你无法采取任何措施来降低患Landau-Kleffner综合征的风险。