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简介
什么是大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）？
大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）是一种罕见的慢性白血病，它影响特定的白细胞，即淋巴细胞。淋巴细胞对抗病毒并产生帮助抵抗感染的抗体。
有两种类型的大颗粒淋巴细胞白血病：T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）和自然杀伤细胞慢性淋巴增殖性疾病（CLPD-NK）。这些疾病起源于称为细胞毒性T细胞或自然杀伤细胞的白细胞。这两种类型的大颗粒淋巴细胞白血病生长缓慢，通常影响60岁及以上的患者。医生可以治疗LGL，但这种状况有时会复发，并可能成为一种慢性健康问题。
这种状况如何影响我的身体？
LGL是一种慢性淋巴细胞性白血病，当某些T细胞和自然杀伤细胞发生突变时出现，这些异常细胞阻止骨髓生成正常血细胞。患有LGL的人通常会出现中性粒细胞减少症，这意味着他们产生的粒细胞（最常见的白细胞）数量较低，并且有更高的感染风险。他们也可能出现贫血，这是因为LGL细胞影响了红细胞的生成。
谁容易受到影响？
大颗粒淋巴细胞白血病非常罕见，全球每百万人中约有1人患病。大多数人在被诊断时年龄在60岁以上。
症状
大颗粒淋巴细胞白血病的症状是什么？
人们可能患有这种疾病但没有任何症状。一项研究表明，大约三分之一的LGL患者在被诊断时没有症状。相反，他们通过血液检查发现自己的红细胞水平异常低或中性粒细胞（一种粒细胞）水平低而得知自己患有LGL。在某些情况下，人们因为接受血液疾病治疗而被诊断出患有LGL，并且他们的症状与大颗粒淋巴细胞白血病相关。
患有LGL且有症状的人通常会出现以下情况：
- 疲劳：极度疲倦是最常见的LGL症状，可能是由于贫血引起的。
- 频繁发热和反复感染：人们会因细菌感染而发热。
- 脾肿大：感染和其他类型的贫血可能会导致脾脏肿大。
哪些疾病与大颗粒淋巴细胞白血病有关？
许多LGL患者伴有自身免疫性疾病，尤其是类风湿性关节炎。其他常见情况包括：
- 贫血：这种情况意味着您的健康红细胞和血红蛋白不足。许多人有严重的贫血并依赖输血来维持红细胞水平。一些LGL患者患有溶血性贫血，这是由于红细胞被破坏而不是由于红细胞生成减少引起的。
- 淋巴细胞增多症：这是一种淋巴细胞（白细胞）计数高的情况。患有淋巴细胞性白血病或淋巴瘤和病毒感染的人通常淋巴细胞计数较低。
大颗粒淋巴细胞白血病的原因是什么？
医生不确定该病的确切原因，但他们认为这种白血病与免疫反应、自身免疫疾病或其他癌症之间存在某种联系：
- 约30%的患者同时患有类风湿性关节炎和其他自身免疫性疾病。
- 另外25%至30%的患者患有另一种淋巴瘤或其他类型的癌症。
- 许多患有这种疾病的人还携带两种基因（STAT3和STAT5B）的突变形式，这两种基因在细胞免疫和细胞分裂增殖中起作用。
就医指导
我该如何照顾自己？
如果你患有大颗粒淋巴细胞白血病，你可能没有症状，但你应该采取一些措施，如监测你的整体健康状况并定期进行检查。无论你是否有症状，以下建议可能会对你有帮助：
- 吃瘦肉、水果、蔬菜和全谷物等健康的饮食。
- 定期锻炼。
- 保证充足的休息。
- 管理好你的压力。
- 保护你的免疫系统：询问你的医疗服务医生关于疫苗接种和其他避免感染的方法。
得了这种病还能过正常生活吗？
一般来说，接受治疗的大颗粒淋巴细胞白血病患者通常可以过正常的生活，并且与没有这种疾病的人有相同的寿命。重要的是要记住，有些患有大颗粒淋巴细胞白血病的人已经患有影响生活质量的严重血液疾病。
什么时候应该去看医生？
如果你出现的症状可能是病情加重的迹象，你应该去看医生。如果你有症状并且正在接受治疗，当你注意到身体上的变化时，例如症状加重时，你也应该去看医生。
我应该问医生哪些问题？
大颗粒淋巴细胞白血病是一种非常罕见的疾病。这里有一些可能会帮助你了解更多关于LGL的问题：
- 我得的是哪种类型的大颗粒淋巴细胞白血病？
- 有哪些治疗方法？
- 我需要不止一种治疗方法吗？
- 我现在感觉很好，会有症状吗？
- 我还有其他的医疗状况，LGL会使它们恶化吗？
大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）是一种罕见的血液癌症，会影响你的白细胞。你可能患有这种病症但不会注意到任何可能是LGL症状的身体变化。在某些情况下，人们可能多年都没有症状。医生无法治愈这种病症，但他们有治疗方法来管理其症状。得知自己患有一种无法治愈的疾病可能会令人担忧。你的医生会理解你为什么会对下一步感到担忧。他们会很高兴解释你现在可以做些什么来支持自己的健康，以及当你确实出现症状时会有什么样的预期。了解这些情况可能会让你对与LGL共存更有信心。
诊断
医生如何诊断大颗粒淋巴细胞白血病？
医生通常会进行血液测试和基因分析来诊断这种病症。常见的测试可能包括：
- 全血细胞计数（CBC）及其分类：CBC及其分类是测量所有血细胞的方法，包括每种白细胞的数量。
- 外周血涂片：这是一种医生用来在显微镜下检查血细胞的技术，以便计算血液中LGLs的数量。
- 流式细胞术：这是一种实验室测试，用于分析细胞特征。医生经常使用这种测试来诊断和分类各种类型的白血病。
- 免疫表型分析：医生分析血液或组织样本，寻找细胞表面标志物的迹象。标志物指示特定类型的某些状况。
- T细胞受体（TCR）基因重排分析：医生使用这些血液或骨髓测试来查找控制T细胞功能的基因中的问题。
- 基因检测：医生可能会检测STAT3和STAT5基因突变。
他们可能会进行其他测试，包括骨髓检查，以排除包括免疫缺陷、类风湿性关节炎、骨髓增生异常和骨髓突变等疾病。他们还可能检查免疫球蛋白水平和单克隆蛋白水平。
治疗方法
医生如何治疗大颗粒淋巴细胞白血病？
如果你患有T-LGL或CLPD-NK白血病但没有症状，你的医生可能会建议你进行观察等待。在观察等待期间，医生会监测你的健康状况，通常每几个月进行一次血液检查，并观察症状的迹象。
有症状的人可能会接受免疫抑制疗法和类固醇。医生可能会使用一种接一种的治疗方法，或者采用低强度的治疗方式。由于LGL是一种罕见的情况，人们通常会寻找专门研究这种疾病的医生。
预后情况
大颗粒淋巴细胞白血病是一种致命的疾病吗？
大多数情况下，大颗粒淋巴细胞白血病是一种不会致命的慢性疾病。大约75%的T-LGL白血病和CLPD-LGL白血病患者在诊断后存活五年。大约10%的这些类型的白血病患者死于白血病并发症引起的严重感染。
如何预防
我能否降低患这种疾病的风险？
不能。由于医生并不确切知道大颗粒淋巴细胞白血病的病因，因此他们无法说明你如何才能避免患上这种疾病。不过，患有自身免疫性疾病的患者有更高的风险发展出这种情况。如果你有自身免疫性疾病，询问你的医生是否应该担心会患上LGL。