喉裂

喉裂的定义是什么？

喉裂是喉（声带）和食管（食道）之间的组织上的一个缺口。这个异常的开口连接了你的喉和食管，使得吞咽的食物和液体进入这个开口并进入肺部。喉裂在胎儿发育早期就形成了。

喉裂是一种先天缺陷吗？

喉裂是一种罕见的先天性缺陷（出生时存在）。它可能单独发生，与其他畸形有关，或作为某些潜在综合征的一部分，如：

• Opitz-Frias。
• VACTERL。
• Pallister-Hall。
• CHARGE。

大约有50%的喉裂病例与其他异常有关，例如：

• 气管软化症。
• 唇裂和/或腭裂。
• 心脏和血管异常。
• 肺发育不全。
• 支气管食管瘘。
• 气管食管瘘。

喉裂有哪些类型？

喉裂的类型取决于其大小和位置。主要有四种类型：

• Ⅰ型：最轻微的喉裂形式，通常不会引起显著的症状，并且不会立即被诊断出来。喉与食管之间的开口位于声带上方。
• Ⅱ型：开口延伸至声带下方。
• Ⅲ型：裂隙较大，延伸到喉外并进入气管（气管）。
• Ⅳ型：这是喉裂最严重的形式。开口向下延伸到气管更远的地方。在某些情况下，开口一直延伸到气管底部。

喉裂有多常见？

喉裂较为罕见。每10,000到20,000个活产婴儿中就有1例。男孩比女孩更常见。

喉裂的病因是什么？

研究人员不知道喉裂的确切原因。由于它是先天性的（出生时就存在），它会在您的宝宝在子宫内发育时自发形成，通常是在怀孕的头几个月。

喉裂的症状有哪些？

当您的孩子有喉裂时，您可能会注意到：

进食问题

当您的宝宝的喉部和食道之间有一个孔洞时，食物可能会进入他们的肺部而不是食道。这会让他们感到不适，并可能导致：

• 误吸，即食物或饮料进入肺部。
• 由于总是感到饥饿而出现的行为和睡眠问题。
• 生长不良，不能正常增重或生长。
• 进食困难。
• 胃酸倒流。

呼吸问题

当母乳或配方奶进入宝宝的肺部时，会增加感染的风险，并使宝宝呼吸困难。您的宝宝可能会出现：

• 咳嗽（尤其是在喂食时）。
• 发绀，皮肤呈蓝紫色。（对于肤色较深的人，发绀更容易在牙龈、嘴唇、指甲以及眼周区域被发现）。
• 肺炎。
• 反复的肺部感染。
• 呼吸窘迫（根据裂口的深度不同）。
• 喘鸣，一种粗厉的、嘶哑的呼吸声。
• 喘息。

喉裂的症状是否因裂口类型的不同而有所差异？

根据喉裂的类型，您可能会注意到不同的症状。较轻的形式，如I型和II型，往往症状较轻，可能多年都不会被诊断出来。

然而，III型和IV型通常会有更严重的呼吸道症状，例如肺部有痰。由于症状严重，III型和IV型通常在宝宝生命的最初几天内就被诊断出来。

关于喉裂及其治疗，我应该向孩子的医生询问哪些问题？

如果你的孩子被诊断为喉裂，你可能有很多问题。获得答案可以帮助你安心，并为未来做好准备。你可以向孩子的医生询问以下问题：

• 为什么您推荐这种治疗或手术方案？
• 在手术前和手术后，我可以做些什么来使孩子更舒适？
• 我的孩子需要住院多久？
• 是否需要进行切口手术，如果需要，会使用什么样的切口？
• 我的孩子需要什么药物，如果有的话？
• 我的孩子进行手术和麻醉的风险是什么？
• 我的孩子在手术后需要多长时间才能恢复？
• 我对孩子的长期健康状况可以期待什么？

喉裂是一种罕见的先天性缺陷，在怀孕早期子宫内自发发生。这种状况在出生时就存在。早期诊断和及时治疗提供了最佳的成功机会并降低了并发症的风险。如果你认为你的孩子可能有喉裂，请立即带孩子去看医生。

喉裂是如何诊断的？

如果您的宝宝出现许多喉裂的症状，他们的医生可能会决定进行内镜评估。喉裂诊断最常用的方法和“金标准”是显微喉镜和支气管镜检查。

您的孩子会接受麻醉。然后，他们的医生会将一个摄像头插入您孩子的气管，并使用器械来探查是否有裂隙。

谁治疗喉裂？

一个由医生和专家组成的团队会共同为您的孩子制定治疗计划。该团队的成员通常包括：

• 儿科医生，负责处理最初的症状并推荐专科医生。
• 言语病理学家，负责评估语言和进食问题。
• 耳鼻喉科医生（耳鼻喉专家），负责进行测试和诊断。
• 外科医生，负责执行任何治疗程序。
• 护士协调员，负责提供持续的健康监督。
• 社会工作者/心理学家，负责支持您的家庭，并帮助解决适应问题。
• 遗传学家，帮助父母和成人了解喉裂患者再生有相同情况孩子的几率。
• 胃肠病学家，负责管理任何反流症状，因为这可以提高裂隙修复的成功率。

喉裂如何治疗？

喉裂通常需要手术矫正，称为喉裂修复术，特别是对于II型、III型和IV型喉裂。有时，I型喉裂会随着孩子的成长而自行消失。患有I型喉裂的人可能只需要药物来防止反流和误吸。

手术的时间和类型取决于具体的喉裂类型。外科医生可能会采用以下方法进行修复：

• 微创注射：您的外科医生将在裂隙区域放置临时填充物。这通常持续一到三个月。这有助于识别喉裂对吞咽的影响。在某些情况下，不需要额外的治疗。
• 微创内窥镜手术：手术通常需要大约60到90分钟。外科医生通常使用激光去除裂隙中的异常组织，然后用缝线关闭裂隙开口。整个手术过程中，您的孩子将处于麻醉状态（睡着）。
• 开放手术：外科医生通过颈部切口修复裂隙。这通常是四型喉裂儿童的常规治疗选择。

喉裂治疗会有并发症或副作用吗？

喉裂手术的风险包括：

• 食道异常紧缩。
• 缝线断裂或松开。
• 损伤孩子连接声带的神经。
• 纵隔炎（孩子的胸腔在肺部之间的肿胀）。
• 手术后皮下气肿（孩子皮肤下的气体积聚）。
• 吞咽困难。
• 气管软化症（孩子呼吸时气道塌陷）。
• 呼吸时发出响声。

我的孩子需要多长时间才能从喉裂治疗中恢复？

手术后，您的孩子至少需要住院一到两天。由于手术涉及缝合以关闭裂隙，完全康复需要几周到几个月的时间。在大约11%至50%的情况下，需要进行二次手术或治疗。

喉裂的预后如何？

通过早期诊断和适当治疗，患有喉裂的儿童的预后是良好的。那些患有IV型的儿童可能需要进行多次手术，并且住院时间更长。你的孩子的医生将与您讨论孩子的预后和后续护理。

我该如何预防宝宝的喉裂？

研究者们尚不清楚喉裂的原因，因此也不知道如何预防。您能做的最好的事情是遵循您的医生的产前护理建议：

• 服用产前维生素。
• 避免使用药物、酒精和吸烟。
• 保持营养饮食。
• 定期锻炼。