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简介
什么是左心室非致密化心肌病？
左心室非致密化（LVNC）心肌病是一种情况，其中您的左心室（下左心腔）发育不正常。左心室不是坚实且平滑的，而是海绵状且厚实的。
LVNC 心肌病通常是一种先天性心脏状况，意味着您出生时就患有它。如果不进行治疗，LVNC 心肌病可能导致严重的心脏问题。
左心室非致密化心肌病如何影响心脏功能？
通常情况下，您的左心室会将富含氧气的血液从肺部泵送到身体其他部位。在 LVNC 心肌病中，您的左心室无法像应该的那样收缩和放松。结果，心脏无法有效地将血液泵送到全身。
左心室非致密化心肌病有多罕见？
专家估计每年每百万人中有高达 12 人被诊断为 LVNC 心肌病。实际患病人数可能更高，因为没有症状的人可能没有被诊断出来。
症状
左室非致密化心肌病的症状有哪些？
有些人没有任何左室非致密化心肌病（LVNC）的症状。另一些人则会发展出严重的心脏问题，包括心脏骤停，即心脏突然停止跳动。大约三分之二的LVNC患者会发展为心力衰竭。
如果你患有LVNC心肌病，你可能会出现以下症状：
- 血栓。
- 平躺困难。
- 昏厥。
- 心跳感觉异常。
- 运动能力下降（呼吸困难）。
- 心律不齐。
- 腿部肿胀（淋巴水肿）。
- 呼吸短促（呼吸困难）。
左室非致密化心肌病的原因是什么？
通常情况下，你会因为出生前发生的基因改变（突变）而患上LVNC心肌病。这种基因改变可能是随机发生的，也可能是从父母那里遗传来的。
少数孕妇在第一次怀孕期间会无明显原因地患上LVNC心肌病。专家认为这可能是因为怀孕会对心脏肌肉造成额外的压力。在一些女性中，症状会在产后消失。而另一些女性则会长期应对LVNC心肌病。
就医指导
我应该问医生哪些问题？
如果你或你的孩子患有LVNC心肌病，或者你认为自己可能患有此病，你可能想向你的医生询问以下问题：
- LVNC心肌病最可能的原因是什么？
- 您是否建议进行LVNC心肌病的基因检测？
- 哪些测试可以诊断LVNC心肌病？
- LVNC心肌病有哪些治疗选择？
- 如果我的孩子或我出现心脏问题需要紧急护理，有哪些迹象表明需要紧急治疗？
LVNC心肌病是一种罕见的心脏病。它通常是先天性的，当左心室发育不正常时发生。左心室不是光滑、紧实的肌肉，而是厚且海绵状的。结果，它不能像应有的那样有效地将血液泵送到全身。如果你有LVNC心肌病，定期与心脏病专家预约是很重要的。这种病症没有治愈方法，但心脏病专家可以给你一些治疗来降低并发症的风险并提高你的生活质量。
诊断
左室心肌致密化不全是如何诊断的？
您的医生会使用多种检测手段来诊断LVNC心肌病，包括：
- 超声心动图以评估心脏泵血功能。
- 心电图以测量心脏的电活动。
- 影像学检查，包括心脏CT扫描和MRI，以观察心脏结构。
- 冠状动脉造影以观察血液如何流经心脏动脉。
治疗方法
左心室非致密化心肌病如何治疗？
左心室非致密化心肌病（LVNC）的治疗取决于你的具体症状。如果你有心力衰竭，你的医生可能会开一些药物，例如：
- 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，如贝那普利（洛汀新®）或赖诺普利（普利类药物®、泽斯特里尔®），或血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂，如沙库必曲-缬沙坦（恩纳舒托®），以放松和扩张你的静脉和动脉。
- β-阻滞剂，如美托洛尔（洛尔类药物®、拓普罗尔XL®）或阿替洛尔（泰诺明®），以阻断某些激素并降低血压。
- 地高辛（地高辛®、兰索林®）以控制你的心跳并改善血液循环。
- 利尿剂以帮助排出体内多余的盐分和水分。
如果你有心脏骤停的风险，你的医生可能会建议你植入式心脏复律除颤器（ICD）。ICD会对心脏发出电击，以终止快速致命的心律。在严重的情况下，患者可能需要进行心脏移植。
LVNC 可以逆转吗？
不可以。LVNC 心肌病目前没有治愈方法。但治疗可以提高你的生活质量，并降低你发生心脏并发症的风险。在某些情况下（尤其是在严重的情况下），可能需要进行心脏移植。
预后情况
肥厚型心肌病的预后如何？
肥厚型心肌病的预后各不相同。治疗可以帮助控制症状，并且一些患有该病的人可以拥有正常的预期寿命。
肥厚型心肌病可能是致命的，但通常情况下并非如此。大多数患有肥厚型心肌病的人并不会因该病而死亡。定期与心脏病专家（心脏病医生）进行就诊非常重要。心脏病医生帮助您管理心脏健康以降低并发症的风险。