股骨头骨软骨病

什么是Legg-Calvé-Perthes病？

Legg-Calvé-Perthes病是一种罕见的疾病，主要影响2至12岁儿童的髋关节。这种病始于股骨头（即髋关节“球窝”的“球”部分）暂时失去血液供应。当血液停止流动到骨头时，组织开始死亡。一段时间后，血流恢复，骨头慢慢修复自己。但其形状和大小可能不会恢复原状。

Legg-Calvé-Perthes病属于一组称为骨软骨病的疾病，这些疾病涉及骨骼生长末端的退化和再生。它发生得没有明显原因且不可预测。这个过程分阶段进行，整个过程可能需要数年时间。你的孩子受到多大影响取决于他们的骨骼变化程度。通过治疗，长期预后（展望）是良好的。

Legg-Calvé-Perthes病（LCPD）还有其他几种名称，包括：

• Perthes病。
• Perthes综合征。
• Legg Calve。
• Legg-Perthes。
• Calve-Perthes。
• Coxa plana。

Perthes病有多罕见？

据估计，Legg-Calvé-Perthes病影响全球大约每12,000名儿童中的1人。它在出生时被指定为男性的儿童中比被指定为女性的儿童中常见五倍。

Legg-Calvé-Perthes病最常见于哪个年龄段？

Perthes病最常见于5至7岁的儿童。但它可以影响年龄小至2岁或大至12岁的儿童。

Legg-Calvé-Perthes病是永久性的吗？

Perthes综合征会引起你孩子的股骨头进行退化和再生的过程，这可能会持续数年。这种状况是暂时性的，但它可能会导致永久性改变。

Perthes病是否会导致以后出现一些问题？

如果你孩子的股骨头形状发生了很大变化，它可能不再适合髋关节的窝内。治疗可以帮助，但如果它继续不适合，他们可能会在以后生活中出现髋关节问题。

Legg-Calve-Perthes病的体征和症状有哪些？

Perthes病的体征和症状会随着时间逐渐出现，并且通常没有明显的开始。当症状出现并且似乎永远不会好转时，您或您的孩子可能会开始疑惑发生了什么。

早期症状可能包括：

• 跛行。您的孩子在行走时可能会倾向于使用一条腿，以减轻受影响一侧的压力。跛行往往在孩子感觉到疼痛之前出现。他们可能不知道自己为什么会跛行。
• 髋部疼痛。如果您的孩子感到疼痛，这最有可能发生在疾病初期，此时骨头失去血液供应并开始退化。活动会使疼痛加剧。
• 放射痛。有些孩子可能会感到膝盖、大腿、骨盆或腹部疼痛。
• 腿部抽筋。孩子们可能会在与髋关节相连的腿部肌肉中经历肌肉痉挛。

Legg-Calve-Perthes病后期的体征和症状可能包括：

• Trendelenburg步态。这是一种异常的行走模式，是髋部问题的特征。随着孩子行走，弱化的髋肌会导致骨盆向受影响的一侧倾斜。
• 活动范围受限。您的孩子可能难以旋转髋关节。他们可能无法像以前那样向外张开大腿或向内转动膝盖。
• 肌肉萎缩。您可能会注意到孩子的大腿和臀部肌肉量减少。
• 腿长不一致。一条腿可能看起来比另一条短。

Legg-Calve-Perthes病的原因是什么？

Perthes病的发生是因为股骨头的血液供应暂时减慢或停止。这被称为缺血。由于骨头依赖血液供应获取氧气和营养，因此在没有这些供应的情况下，它开始死亡并分解。这一过程称为无血管性坏死（骨坏死）。

通常情况下，缺血可能发生在血管被阻塞或压缩时。动脉疾病或血栓可能从内部阻塞血管，或者肿胀可能从外部压迫血管。但研究人员尚不清楚LCPD中缺血的原因。不同的孩子可能由不同的原因导致。

风险因素

研究表明，大约一半的LCPD患儿可能存在某种类型的凝血障碍。另一个可能的原因是创伤性损伤或重复性劳损，导致足够的肿胀切断了骨骼的血液供应。大约10%的病例似乎与遗传基因突变有关。

增加孩子患Legg-Calve-Perthes病风险的因素包括：

• 骨骼发育迟缓。
• 出生体重低。
• 身高矮小。
• 牙齿异常。
• 社会经济地位较低。
• 二手烟暴露。
• 凝血障碍。
• HIV感染。
• 参加体育或体操等活动。
• COL2A1基因中的遗传突变。

Perthes病将如何影响我的孩子？

当Legg-Calve-Perthes病处于活动期时，您孩子的髋臼内的股骨头会经历一个退化（分解）和再生（重建）的过程。退化阶段可能需要长达一年的时间，而重建和重塑阶段可能持续两到五年。

一些孩子比其他孩子有更多组织损失。这可能是由于他们有更严重的缺血，或者缺血持续时间更长，或者他们在骨骼虚弱时过度使用，导致额外损伤。在一些孩子中，股骨头的圆形头部塌陷并变平。这使得它们不适合髋臼。

当骨头开始重建时，它有机会恢复其正确的形状和适合度。但是不同的孩子有不同的再生量。一些股骨可能永远无法恢复其原有的大小和形状。另一些则可能过度生长进入髋臼。您的医生将试图影响这些结果。

一些孩子可能需要一段时间将髋关节固定在石膏中。其他人可能需要手术。这些治疗可以帮助骨骼正确再生。继续存在不良配合的髋关节的孩子将会有持续的症状。髋发育不良（配合不佳）可能导致以后的并发症，如关节炎。

关于Perthes病，我应该向我的医生问些什么问题？

如果您的孩子患有Legg-Calve-Perthes病，您可能会有很多关于治疗和预期预后的疑问。您的医生会尽力预测您孩子的情况。

您可以考虑询问：

• 疾病的阶段是什么样的？
• 它的严重程度如何？
• 我们应该如何调整我孩子的日常生活或活动？
• 哪些因素可能促成了他们的病情？
• 在治疗期间，我们应该注意哪些症状或变化？
• 我应该告诉我的孩子他们可以期待什么？

股骨头骨骺滑脱症（Legg-Calvé-Perthes病）是如何诊断的？

医生将首先进行全面的身体检查，然后通过X光检查您孩子的骨骼。X光可以显示Perthes综合征的证据，以及疾病的阶段和严重程度。在某些情况下，他们可能会要求进行MRI（磁共振成像）以更详细地观察某些特征。

股骨头骨软骨病的治疗方法是什么？

Legg-Calve-Perthes病的治疗取决于疾病的严重程度、所处阶段以及孩子的年龄。一般来说，年龄较小的孩子，因为骨骼生长较快，往往在较少干预的情况下就能取得较好的效果，而年龄较大的孩子可能需要更多的治疗。

治疗方案可能包括：

• 限制活动和患髋负重。您的孩子可能需要暂时停止或减少行走，或者使用辅助行走装置（如拐杖）来移动。
• 非甾体抗炎药（NSAIDs）。这些非处方药物可以帮助缓解疼痛并减少髋关节的炎症。它们包括阿司匹林和布洛芬。
• 物理治疗。物理治疗师会为您的孩子制定特殊的锻炼计划，以帮助康复髋关节。您可能需要帮助孩子练习这些锻炼。
• 牵引。矫形牵引装置会施加温和渐进的力量，逐渐拉伸或拉动髋关节使其对齐。这种治疗通常需要连续几天进行。
• 石膏或支具。在重塑阶段，您的医生可能会建议使用石膏或支具来固定骨头在臼窝中。臼窝可以帮助新长出的骨头塑形。
• 手术。一些孩子可能需要手术来帮助重塑和重新定位骨头在臼窝中。这称为截骨术。有些孩子可能需要进行髋关节成形术来延长或重塑髋臼。

Legg-Calvé-Perthes病的预后如何？

如果你的孩子患有Legg-Calvé-Perthes病，你将面临一个持续数年的医疗旅程，在这个过程中会有不同的阶段。这将在一定程度上影响他们的童年——对一些孩子影响较小，而对另一些孩子影响较大。但当这一切结束时，大多数孩子可以恢复到没有限制或持续症状的活动水平。

如果你的孩子年龄小于7岁，他们更有可能通过保守治疗完全康复。如果他们大于7岁，他们更有可能需要手术。那些未能在适当的时间获得正确治疗，并且股骨仍然变形的孩子，可能在以后的生活中发展为髋关节骨关节炎。

Perthes病可以预防吗？

不幸的是，不能。目前没有已知的方法可以预防Perthes病。