路易体痴呆

什么是路易体痴呆？

路易体痴呆（LBD）是一种在大脑中存在路易体的痴呆类型。路易体是蛋白质团块，它们在特定的神经元（脑细胞）内部积聚。它们导致你大脑中影响精神能力、行为、运动和睡眠区域的神经元受损。

路易体痴呆是一种进行性疾病，这意味着症状会缓慢开始并随着时间逐渐恶化。

对于65岁以上的老年人来说，LBD是最常见的痴呆原因之一。LBD的症状可能与包括阿尔茨海默病和帕金森病在内的其他神经系统疾病的症状非常相似。

虽然目前尚无治愈LBD的方法，但可以通过某些药物来控制症状。您或您的亲人也可能从非药物治疗，如物理治疗和言语治疗中受益。

路易体痴呆与阿尔茨海默病和帕金森病有何关系？

伴有路易体的痴呆和帕金森病痴呆是两种相关的临床疾病，它们构成了更广泛的路易体痴呆类别。有时，根据症状，医生可能会首先将LBD诊断为帕金森病或阿尔茨海默病。

• 帕金森病痴呆（PDD）：一些人如果最初出现帕金森病特有的运动障碍症状，则被诊断为帕金森病。但如果这些人在随后几年中出现痴呆症状，他们的诊断可能会改为PDD。
• 阿尔茨海默病（AD）：一些有记忆或认知障碍的人被诊断为AD。但是，其他独特的症状可能表明同时存在伴有路易体的痴呆。LBD的独特症状包括注意力、警觉性和认知能力的变化；运动问题；视觉幻觉等。

谁会患路易体痴呆？

路易体痴呆（LBD）通常影响50岁以上的成年人。年龄越大，患该病的风险越高。男性和出生时被指定为男性的个体比女性和出生时被指定为女性的个体更容易患路易体痴呆。

LBD和帕金森病的家族史也会增加患该病的风险。

LBD有多常见？

路易体痴呆是最常见的进行性痴呆类型之一。研究人员估计，在美国有高达140万人患有这种疾病。

Lewy体痴呆的症状是什么？

Lewy体痴呆（LBD）的症状可能与其他神经系统疾病相似，如阿尔茨海默病和帕金森病。症状随着时间波动，并因人而异。

LBD有几种可能的症状，可以分为以下几类：

• 运动问题。
• 认知症状。
• 睡眠问题。
• 自主神经功能障碍。
• 情绪和行为变化。

Lewy体痴呆的运动症状

LBD的一个核心特征是帕金森综合征，这是一个总称，指影响运动的一系列脑部疾病，包括：

• 运动缓慢（动作迟缓）。
• 僵硬或肌肉僵硬。
• 震颤。

一些患有LBD的人在数年内可能不会出现显著的运动问题，而另一些人则可能早期就出现这些问题。起初，运动症状可能非常微妙且容易被忽略。

LBD的其他运动症状还包括：

• 平衡问题。
• 拖步行走。
• 吞咽困难（吞咽障碍）。
• 面部表情减少。
• 频繁跌倒。
• 协调能力下降。
• 书写比正常情况下更小。

Lewy体痴呆的认知症状

认知（精神）功能波动是LBD的一个相对特定的特征。患有LBD的人可能会经历警觉和连贯的时期，以及混乱和对问题无反应的时期。这种波动可能在一天之内发生变化。

其他认知症状包括：

• 计划能力下降。
• 解决问题的能力下降。
• 决策能力下降。
• 记忆力（与阿尔茨海默病不同，记忆问题可能一开始并不明显，但随着LBD进展会逐渐出现）。
• 集中注意力的能力下降。
• 视觉信息理解能力下降。

视幻觉，即看到不存在的东西，在高达80%的LBD患者中出现，并且通常在病情早期出现。其他类型的幻觉，如听到或闻到不存在的声音或气味，虽然不如视幻觉常见，但也可能发生。

LBD患者也可能出现视觉空间障碍，包括深度感知下降、识别熟悉物体困难和手眼协调能力受损。

Lewy体痴呆的睡眠问题

LBD患者常伴有睡眠障碍，特别是快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。这种状况涉及频繁的动作，如挥拳或说话，并伴随着喊叫。患有RBD的人经常在醒来时难以区分梦境和现实。

LBD相关的其他睡眠问题包括：

• 白天过度嗜睡。
• 睡眠模式改变。
• 失眠。

Lewy体痴呆的自主神经功能障碍

自主神经功能障碍是一组共享一个共同问题的疾病的通用术语——即自主神经系统（ANS）不能正常工作。

ANS是控制不自主身体功能（您不自觉控制的功能）的部分，例如心率、血压、呼吸、消化等。

LBD患者可能会出现自主神经系统的问题，这可能导致以下症状：

• 体温变化。
• 血压变化。
• 头晕。
• 晕厥。
• 对冷热敏感。
• 性功能障碍。
• 尿失禁。
• 大便失禁。
• 便秘。

Lewy体痴呆的情绪和行为症状

LBD患者可能会出现情绪和行为的变化，这些变化可能会随着他们的思维能力下降而恶化。症状可能包括：

• 抑郁。
• 焦虑。
• 激动、不安或攻击性。
• 妄想（强烈持有的虚假信念或意见，没有现实依据）。
• 偏执（对他人极度、非理性地不信任）。

Lewy体痴呆的原因是什么？

Lewy体（称为α-突触核蛋白的蛋白质）的积累导致了Lewy体痴呆和帕金森病痴呆。当Lewy体在神经元中积累时，它们会对大脑的某些区域造成损害。

研究人员不知道为什么有些人会发展成LBD，而其他人则不会。有人认为，一个人的基因突变、环境风险因素和自然老化过程的结合可能会导致某些人患上LBD。关于具体原因的研究正在进行。

最近发现的LBD病因之一是越来越多的基因突变。最近发现的两个遗传风险因素是APOE和GBA基因的变异。

APOE已知会增加患阿尔茨海默病的风险。有越来越多的证据表明它也会增加LBD的风险。同样，GBA基因增加了患帕金森病和LBD的风险。尽管有这些发现，科学家们仍然认为由基因变化引起的LBD较为罕见。大多数LBD病例被认为不是遗传性的（从父母传给子女）。

如何照顾患有路易体痴呆的人？

如果你正在照顾被诊断为路易体痴呆（LBD）的人，了解这种疾病并寻求专业指导以帮助他们在家中得到更好的护理是非常重要的。了解LBD可以帮助你应对日常生活中的挑战。

你可能需要对你的家做一些改变，使他们的日常生活更轻松。例如，有一个明亮、愉快且熟悉的环境是有帮助的。确保你的家安全并且没有可能导致跌倒的障碍物也很重要。

你的亲人医疗团队可以帮你指导这些变化。

随着路易体痴呆患者洞察力和判断力的下降，你可能需要委托其他人来管理他们的财务。在他们的精神功能严重下降之前，明确他们对护理和财务及法律安排的愿望也是非常重要的。

何时应向医生咨询路易体痴呆？

如果你或你的亲人出现路易体痴呆的症状，请与你的医生交谈。

如果你已经被诊断为路易体痴呆，你需要定期看你的医疗团队，以监测你的健康状况和症状，并确保你的药物有效。

尽早得知自己被诊断为路易体痴呆（LBD），可以使你和你的家人共同规划有意义的生活质量，并使你能将法律、财务和医疗计划及愿望理顺。你的医疗团队将准备好为你或你的亲人提供教育、支持和护理。请向你的团队询问有关当地LBD支持小组的信息。支持小组对于分享护理技巧和支持非常有帮助，让你知道你并不孤单。

路易体痴呆如何诊断？

诊断路易体痴呆（LBD）可能具有挑战性。早期的LBD症状常常与其他脑部或精神疾病的症状混淆。

目前还没有任何医学测试能够100%准确地诊断路易体痴呆。诊断可能需要一组专家，包括：

• 神经科医生。
• 老年精神病医生。
• 神经心理学家。
• 老年病学家。

他们可以基于测试和症状的综合结果来做出“可能的LBD”诊断。

除了进行渐进性的认知功能下降的历史，并且这种认知功能下降影响了日常活动外，如果以下四个核心特征中的两个存在，则考虑为“可能的LBD”，如果只有一个存在，则考虑为“可能的LBD”：

• 认知和行为波动。
• 反复出现的视幻觉。
• 快速眼动（REM）睡眠行为障碍。
• 帕金森综合征。

在运动问题发生不到一年后出现认知症状的一些帕金森病患者可能会被诊断为路易体痴呆。

医生使用以下策略来帮助诊断LBD并排除引起类似症状的疾病：

• 详细的病史和体检：你的医疗服务医生会询问你症状的历史。确保告诉他们你正在经历的所有身体、认知、记忆、情绪、行为、运动、睡眠或身体的变化。他们还可能会询问你的家人和亲人关于你的症状。此外，告知你的医生你目前正在服用的所有药物、补充剂、维生素、草药产品以及经常使用的非处方产品。
• 影像学检查：影像学检查，如MRI扫描和CT扫描，通常不能帮助诊断路易体痴呆，因为LBD引起的脑部变化往往与血管性痴呆所见的变化相似。但它们可以帮助排除其他可能引起你症状的原因，如脑内出血或肿瘤。
• 神经系统检查：这项检查评估你的精神功能。它检查思维能力，包括记忆力、词汇搜索、注意力和视觉空间技能。
• 血液检查：你的医生可能会要求进行某些血液检查，如甲状腺血液检查、维生素B12水平检查以及检查诸如梅毒和HIV等状况的检查。这些检查有助于排除其他类型的痴呆症。
• 睡眠研究：你的医生可能会建议进行睡眠研究以检查REM睡眠行为障碍。这涉及在实验室过夜睡眠。在此期间，传感器监测你的心率、大脑活动、呼吸模式、四肢动作、发声等。你可能还会被记录下来，以便记录你在REM睡眠周期中的行为。

路易体痴呆如何治疗？

路易体痴呆（LBD）目前尚无根治方法。药物和非医疗疗法，如物理治疗、职业治疗和言语治疗等，可以在最大程度上控制症状。

用于管理LBD症状的药物包括：

• 胆碱酯酶抑制剂：这类药物包括利凡斯的明、加兰他敏和多奈哌齐，有助于控制LBD的认知症状。
• 卡比多巴-左旋多巴：帕金森症的症状，如震颤，通常使用左旋多巴治疗，这是一种常用于治疗帕金森病的药物。然而，它有严重的副作用，并可能导致妄想、幻觉和混乱。
• 匹莫范色林：这种药物可用于治疗伴有帕金森病痴呆患者的幻觉和妄想等精神病性症状。
• 氯硝西泮和褪黑素：这些药物可以帮助治疗快速眼动睡眠行为障碍。
• 抗抑郁药：LBD患者中常见的抑郁症往往需要选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）进行抗抑郁治疗。
• 美金刚：这种药物通常用于治疗阿尔茨海默病引起的痴呆，但已在临床试验中被研究，可能对处于疾病早期阶段的LBD患者有效。

LBD患者可以通过以下各种疗法来提高生活质量，包括：

• 物理治疗。
• 职业治疗。
• 言语治疗。
• 支持小组。
• 个人和家庭心理治疗（谈话疗法）。
• 运动。

在晚期路易体痴呆的情况下，姑息治疗——提供缓解症状、舒适和支持的护理，适用于患有严重疾病的患者，可能比高度侵入性的医疗干预或住院护理更为合适。

Lewy小体痴呆的预后（前景）如何？

Lewy小体痴呆的预后（前景）通常为一般至较差，因为病情会随着时间恶化。

Lewy小体痴呆患者可能会因以下几种情况而死亡：

• 跌倒。
• 不能活动。
• 心脏并发症。
• 药物副作用。
• 肺炎。
• 吞咽问题。
• 抑郁导致自杀。
• 对用于治疗和管理许多精神疾病症状的第一代抗精神病药物的反应，如神经阻滞剂恶性综合征。

如果您或您的亲人被诊断出患有Lewy小体痴呆，了解该病及其所有可能帮助您尽可能舒适和安全的治疗方法和疗法是非常重要的。

如果我的亲人或我患有Lewy小体痴呆，我应该期待什么？

每个患有Lewy小体痴呆（LBD）的人的经历都是独特的。疾病进展的速度无法预测，但可能受您整体健康状况以及您可能存在的任何现有病症的影响。

由于LBD是一种进行性疾病，因此心智和身体功能的困难会随着时间的推移而加重。目前，还没有已知的方法可以阻止疾病的进展。

然而，总有希望。针对伴有Lewy小体的痴呆症、阿尔茨海默病和伴有痴呆的帕金森病的研究正在进行中。新的药物正在研发，新的治疗方法也在探索中。

Lewy小体痴呆患者的生活预期是多久？

Lewy小体痴呆的平均生存期在初次诊断后的5到8年。但是，有些LBD患者在确诊后可存活长达20年。

这种较短的平均生存期可能是由于医生和公众对LBD缺乏了解，以及难以将其与其他类似病症区分开来。这通常会导致诊断延迟，从而延误特定疗法的开始。

勒维体痴呆可以预防吗？

目前，还没有已知的方法可以预防勒维体痴呆（LBD）。