闭锁综合征（LiS）

什么是闭锁综合征（LiS）？

闭锁综合征（LiS）是一种罕见的神经系统疾病，其特征是除了控制垂直眼球运动（上下运动）的肌肉外，所有随意肌肉均瘫痪。患有闭锁综合征的人是有意识且警觉的，并且保持他们的正常认知能力（思考和推理），但他们无法表现出面部表情、说话或移动。

患有LiS的人可以听到声音，并通常通过有目的的眼球运动、眨眼或两者结合来交流。他们还可以使用辅助技术进行交流。

闭锁综合征是由脑干中一个特定部分——桥脑的损伤引起的。

闭锁综合征有哪些类型？

闭锁综合征（LiS）主要有三种类型，包括：

• 经典型：在这种类型的LiS中，你完全不能动（缺乏随意运动），但可以垂直移动眼睛（上下移动）、眨眼并保持你的正常认知能力。你也可以听到声音。
• 不完全型：这种类型的LiS与经典型相似，只是在身体某些区域你可以有一些感觉和运动功能。
• 完全不动型：在这种类型的LiS中，你全身瘫痪并且无法移动眼睛，但你的认知能力正常。医生可以通过进行脑电图（EEG）检查来判断这种形式的人仍然具有认知（思考和推理）功能，该测试测量大脑活动。

闭锁综合征影响哪些人？

任何人都可能患上闭锁综合征（LiS），尽管它更常见于30到50岁之间的人群。

闭锁综合征有多常见？

由于闭锁综合征（LiS）病例可能未被识别或误诊，研究人员难以确定每年实际受影响的人数。然而，研究人员一致认为LiS是一种罕见的疾病。

什么是闭锁综合征的体征和症状？

闭锁综合征（LiS）对您的身体影响会因您所患的具体类型而略有不同。

患有闭锁综合征的人通常最初被认为处于昏迷状态，直到意识到他们的意识。

大多数闭锁综合征患者无法有意识地或自愿：

• 咀嚼。
• 吞咽。
• 说话。
• 做出面部表情。
• 产生任何眼睛以下的身体运动。

大多数闭锁综合征患者可以：

• 上下移动眼睛（垂直方向），但不能左右移动（水平或侧向）。
• 眨眼。

所有闭锁综合征患者都可以：

• 听见。
• 理解别人与他们交谈或阅读的内容。
• 像患闭锁综合征之前一样思考和推理。
• 保持正常的睡眠-清醒周期。

闭锁综合征时是否会感到疼痛？

根据您所患的闭锁综合征（LiS）的具体类型，您可能会或可能不会感觉到身体疼痛。

如果您患有完全瘫痪型闭锁综合征，则由于身体完全瘫痪，您将无法感觉到身体疼痛。

如果您患有不完全型闭锁综合征，您可能能够在身体某些区域感觉到物理疼痛和其他感觉。

闭锁综合征是由什么引起的？

闭锁综合征（LiS）是由于脑干中一个特定部分——桥脑（pons）受损导致的。

桥脑是一个宽大的马蹄形神经纤维束块，它连接延髓（脑干的最低部分）和小脑（大脑的一部分，在几乎所有的身体运动，特别是协调中起着至关重要的作用）。

桥脑包含从大脑半球、脊髓到小脑的重要神经通路。在闭锁综合征中，桥脑损伤会导致从大脑通过脊髓到达身体肌肉的所有神经中断。这会导致身体瘫痪。桥脑的损伤还会影响脑干中对于面部控制和说话很重要的中枢，这使您无法做出面部表情、咀嚼、吞咽和说话。

几种特定的情况和状况可能会损伤您的桥脑，从而导致闭锁综合征。最常见的原因是脑干中的皮质脊髓束、皮质桥脑束和皮质延髓束发生缺血性或出血性卒中。

缺血性卒中发生在脑血管内形成血栓并切断大脑血液供应时。出血性卒中发生在动脉突然开始在大脑内出血时。

其他较少见的可导致桥脑损伤并引起闭锁综合征的原因包括：

• 大脑某些部分感染。
• 桥脑或脑干上的肿瘤或肿块。
• 脱髓鞘，即周围神经细胞的保护性绝缘层（髓鞘）丧失。
• 某些疾病，如肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）和吉兰-巴雷综合征。
• 桥脑创伤（损伤）。
• 物质滥用。

我该如何照顾自己或照顾患有闭锁综合征的人？

如果你患有闭锁综合征，确保你获得高质量的医疗护理以防止因不动而引起的并发症（如肺炎和褥疮）是非常重要的。

找到沟通的方法也非常重要——无论是通过眼球运动还是辅助技术，例如眼动追踪技术。考虑加入一个支持小组，这样也可以遇到能够理解你经历的人。

如果你在照顾患有闭锁综合征的人，重要的是要为他们争取权益，确保他们获得最好的医疗护理，并能使用有助于他们沟通和更独立的技术。

闭锁综合征（LiS）是一种罕见但严重的疾病。得知这种诊断可能会让人感到非常压抑。要知道，你的医疗团队在那里是为了支持你和你的亲人。在患有LiS的情况下，持续获得高质量的医疗护理并学习新的沟通方式是至关重要的。由于得到了支持性护理和科技进步的帮助，许多患有LiS的人都能过上充实而有意义的生活。

如何诊断闭锁综合征？

由于闭锁综合征（LiS）患者缺乏运动反应（如对疼痛刺激的逃避），而医生通常利用这些反应来衡量患者的反应性，因此医生可能会错误地认为患有闭锁综合征的人是无意识的。正因为如此，闭锁综合征可能难以诊断或需要一段时间才能正确诊断。

闭锁综合征诊断的一个重要方面是排除其他可能导致您症状的疾病。医生还需要在诊断和治疗过程中确定闭锁综合征的原因。

将进行哪些测试来诊断闭锁综合征？

医生使用多种测试来帮助诊断闭锁综合征、确定原因并排除其他可能的状况。

这些测试包括：

• 磁共振成像（MRI）扫描或计算机断层扫描（CT）：MRI 或 CT 扫描可以显示您的脑桥和/或其他大脑部分是否有损伤。
• 脑血管造影：此测试可以揭示您是否在脑干动脉或其他大脑部位有血栓。
• 脑电图（EEG）：此测试测量您大脑的电活动。它可以帮助医生确定您是否经历正常的脑活动和睡眠-觉醒周期，这有助于区分闭锁综合征和其他状况。
• 诱发电位：这些测试测量您大脑和脊髓某些区域在受到刺激（如疼痛、听觉或视觉刺激）后的电活动。医生使用这些测试来评估您脑干受损反应和保留反应的情况。
• 肌电图：此测试测量您的肌肉和神经的工作情况。医生可能会使用此测试来排除肌肉和神经损伤的可能性。
• 血液检测：代谢面板，特别是检查血液中的钠水平，可以帮助确定是否为桥脑髓鞘溶解症所致。
• 脑脊液（CSF）检查：此测试可以帮助确定感染或自身免疫性疾病是否是引起症状的原因。

什么是闭锁综合征？

除了尽可能治疗病因并预防进一步的并发症外，闭锁综合征没有特定的治疗方法或治愈方法。

闭锁综合征的管理包括支持性治疗和沟通训练。

支持性治疗

呼吸和进食的支持性治疗非常重要，尤其是在早期。患有闭锁综合征（LiS）的人通常需要人工辅助呼吸，并进行气管切开术（通过喉咙上的一个小孔插入气管内的导管）。

由于闭锁综合征患者无法安全地通过口腔进食和饮水，因此通常会在他们的胃中插入一根称为胃管（G-tube）的小管以接受食物和水。

其他支持性治疗包括：

• 预防因不动引起的并发症，如肺炎、尿路感染（UTIs）和血栓。
• 预防压力性损伤（压疮）。
• 提供物理治疗以防止肢体挛缩（由于关节、肌肉或软组织限制导致的活动范围受限）。
• 提供物理治疗以恢复或康复任何残留的小幅度自主运动。

沟通训练

语言治疗师可以帮助闭锁综合征（LiS）患者通过眼动和眨眼更清晰地交流。交流的方法因人而异。例如，向上看可能表示“是”，向下看可能表示“否”，反之亦然。闭锁综合征患者还可以通过信号不同的字母，同时让其他人逐个说出字母来组成单词和句子。

除了编码的眼部运动用于交流外，电子通信设备，如红外线眼部运动传感器和计算机语音假体，使闭锁综合征患者能够更自由地交流并访问互联网。

闭锁综合征患者可以康复吗？

根据闭锁综合征（LiS）的原因，您可能会恢复运动功能，但完全康复的可能性非常小。一些闭锁综合征患者在身体某些区域可能有轻微的运动功能和感觉。

大多数闭锁综合征患者不会恢复他们失去的神经功能，但他们可以学会使用眼动来进行交流。

什么是闭锁综合征的预后（前景）？

闭锁综合征（LiS）患者的预后（前景）取决于病因和病情的形式，以及他们能够获得的支持和护理水平。

最近的一项调查显示，当患者能够获得适当的社会服务和适应性技术来帮助他们在家中及社区中扮演正常角色时，患有闭锁综合征的人报告说他们的生活是幸福而有意义的。

许多闭锁综合征患者可以使用电动轮椅和配备适应性技术的计算机。

患了闭锁综合征能活多久？

由于医疗并发症，一些闭锁综合征患者在病情早期阶段就无法存活。但另一些人则可以再活10到20年，并且报告生活质量良好。

我能预防闭锁综合征吗？

不幸的是，大多数闭锁综合征的病例是无法预防的。但是，如果你有更高的中风风险，你患闭锁综合征的风险可能会增加。

与你的医生讨论你的中风风险以及你可以采取哪些措施来降低这种风险。