相关药物
简介
什么是长QT综合征？
长QT综合征是指你的心脏电系统在两次心跳之间重新充电的时间比正常情况下要长。
QT间期是在心电图（ECG）报告中代表你的心肌收缩后恢复所需时间的部分。换句话说，这是你的电系统通过你的心室（心脏的下部腔室）传递冲动并重新充电所需的时间。
钠、钙、钾和氯等带电离子在你的内心脏产生电活动。当控制这些离子进出你的心肌细胞通道出现问题时，就会发生长QT综合征。
当这些离子通道工作不良或数量不足时，会延迟你的心脏电系统在每次心跳后重新充电的时间。当QT间期比正常情况更长时，会增加尖端扭转型室性心动过速（Torsades de Pointes）的风险，这是一种危及生命的快速心率失常。
长QT综合征类型
长QT综合征有获得性和遗传性两种形式。你可以遗传的类型（先天性形式）包括：
- 离子通道异常。其中最常见的类型是LQT1、LQT2、LQT3、LQT4和LQT5。研究人员根据引起综合征的通道类型对它们进行分类。不同类型的未来心脏事件风险水平也不同。
- 耶尔武勒-朗厄-尼尔森综合征（Jervell and Lange-Nielsen Syndrome）。两种父母都携带这种异常基因，但可能没有长QT综合征的症状。这种综合征非常罕见，因为两种父母都携带长QT综合征基因的机会很小。每个孩子有25%的概率继承它。患有这种综合征的人可能出生时就耳聋。
- 罗曼诺-沃德综合征（Romano-Ward Syndrome）。一种父母患有长QT综合征，而另一种通常没有。每个孩子有50%的概率继承异常基因。异常基因可能存在于所有夫妇的孩子中，一些孩子或者一个都没有。在这种综合征中，听力通常是正常的。
- 蒂莫西综合征（Timothy Syndrome）。这是一种非常罕见的长QT综合征形式，不仅影响心脏，还影响身体其他部分。
长QT综合征有多常见？
长QT综合征是一种罕见病。在美国大约每2000人中有1人患有长QT综合征。
症状
长QT综合征的症状有哪些？
最常见的长QT综合征症状包括：
当长QT综合征导致尖端扭转性室速（Torsades de Pointes）时，就会出现这些症状。在这一心律失常过程中，你的心脏无法有效地泵血。如果你的大脑没有得到足够的血液供应，你可能会昏倒并发生抽搐。如果心律失常持续下去，就会导致猝死。如果你的心脏节律恢复正常，症状也会停止。
症状最常见于以下情况：
- 运动（或运动后几分钟内）。
- 情绪激动，特别是当你被吓到的时候。
- 睡眠或突然醒来。
大约50%的长QT综合征患者从未出现过症状。对于每10个有这种综合征的人中，心脏骤停是第一个表明有问题的迹象。如果没有立即治疗，心脏骤停是致命的。
出现症状的人通常在青少年早期就开始出现这些症状。如果你有长QT综合征的症状，你很可能会再次出现这些症状。症状的风险在30岁之前最高。然而，人们也可能在50多岁及以后出现这些症状。
长QT综合征的原因是什么？
你可以从父母那里遗传长QT综合征，也可以通过某些药物获得。对于先天性长QT综合征，你的离子通道基因代码存在异常。异常的离子通道会减慢你心跳的恢复期。这可能导致危及生命的心律失常。
那些因某些药物而患长QT综合征的人可能对他们的离子通道存在问题。这些人可能直到服用某些触发长QT的药物才会意识到这个问题。
可引起获得性长QT综合征的药物包括以下类别中的某些药物：
- 抗心律失常药。
- 抗抑郁药。
- 利尿剂。
- 抗生素。
- 血清素受体抑制剂或拮抗剂。
- 组胺受体拮抗剂。
其他导致获得性长QT综合征的原因还包括：
哪些因素会增加长QT综合征的风险？
有长QT综合征风险的人群包括：
- 出生时就聋的孩子。
- 有未解释的猝死或晕厥家族史的儿童和年轻人。
- 有长QT综合征家族成员的血亲。
- 患有心肌病或先天性（出生时即存在）心脏病的人。
- 由于某种医疗问题导致某些电解质成分水平低的人。
- 服用影响心脏离子通道的药物的人。
我需要进行长QT综合征筛查吗？
长QT综合征是一种可以在代际之间遗传的疾病。如果你有一个一级亲属患有长QT综合征，你应该接受基因筛查。一级亲属是指你的父母、兄弟姐妹和子女。
所有一级亲属（兄弟姐妹、父母和子女）都应该接受心电图（ECG）检查。任何有癫痫或晕厥史的家庭成员也应该接受检查。
首先要做的是告诉你的医生你有这种疾病的家族史。他们可能会想做诊断测试来检查你的心脏。如果这些测试呈阳性，你应该去看熟悉长QT综合征的心脏病专家。
长QT综合征的并发症有哪些？
长QT综合征可以导致尖端扭转性室速（Torsades de Pointes）。这是一种危及生命的严重心律失常，可能导致猝死。
就医指导
我该如何照顾自己？
长QT综合征可以影响你日常生活中的各个方面。在做某些事情之前，你需要咨询你的医生。
噪音和压力
对于一些类型的长QT综合征患者来说，突然的噪音或情绪上的压力可能会产生影响。虽然你无法控制周围所有的噪音和压力源，但你可以尝试限制它们。
你可以尝试：
- 让你的朋友和家人知道不要惊吓到你。
- 使用带有令人愉悦声音的闹钟，而不是刺耳的闹钟。
- 调低可能导致你受惊的嘈杂物品的音量。
运动
某些类型的长QT综合征更可能在运动时引起问题。根据你携带的具体异常基因类型，你的医生可以为你提供活动指南。因为运动时可能会发生致命的心律失常，所以在决定参加竞技体育活动时，你应该与你的医生讨论。如果你决定参加，你可能需要采取某些预防措施。
对于一些长QT综合征患者来说，游泳可能是危险的。他们在游泳时可能会晕倒，从而导致溺水。
药物
许多药物可以延长QT间期。这些药物对患有长QT综合征的人可能比没有该综合征的人影响更大。如果你有长QT综合征，你应该：
- 让所有医生知道你有长QT综合征。
- 在服用任何处方药之前与你的医生讨论。
- 在未经你的医生同意的情况下，避免使用非处方（OTC）药物（除了普通的阿司匹林或对乙酰氨基酚）。
我应该什么时候去看医生？
当你开始出现症状后，你应该去看医生，并且之后至少每年一次。电生理学家（专门研究心律的医生）是最佳选择。
如果你的孩子有长QT综合征，他们应该每年看医生多次，以确保他们获得适合其当前体重的正确剂量的药物。
如果你有植入式设备，你应该每年看医生一次，以确保你的设备正常工作。
我应该何时去急诊室？
处于心脏骤停状态的人需要立即接受医疗护理。旁观者应开始心肺复苏并拨打120或当地紧急电话号码。
我应该向我的医生问哪些问题？
你应该向你的医生询问的问题包括：
- 我患的是哪种长QT综合征？
- 你为我推荐了哪些具体的治疗方法？
- 我需要多久见你一次？
- 对于我特定类型的长QT综合征，我应该避免哪些药物和活动？
知道自己患有心脏病可能会让你感到焦虑。向你的医生提问并与咨询师交谈可以帮助你。一定要按时进行随访检查，并按时服药。让你的家人和朋友知道你有长QT综合征可以给你带来一些安心。如果他们在一起时你开始出现症状，他们可以呼叫急救帮助。甚至更好，如果他们知道如何进行心肺复苏术，他们可以挽救你的生命。
诊断
长QT综合征是如何诊断的？
医生可以在常规心电图（ECG）检查期间诊断长QT综合征。为了做出诊断，他们会在心电图上测量QT间期。如果你的QT间期超过450毫秒，你可能患有长QT综合征。
你的医生会询问你是否有：
- 长QT综合征的家族史。
- 不明原因晕厥、癫痫发作或心脏骤停的家族史。
- 尤其是运动时出现晕厥、癫痫发作或心脏骤停的历史。
用于诊断长QT综合征的测试有哪些？
除了心电图（ECG）之外，还可能包括以下测试：
- 血液检测。
- 基因检测。
- 运动负荷试验。
- 动态心电监测。
治疗方法
长QT综合征如何治疗？
长QT综合征的治疗方法包括药物、设备或手术，这些方法可以帮助您控制症状并预防猝死。治疗并不能提供治愈，但可以降低异常心律的风险。
药物
大多数长QT综合征患者（即使没有症状）也会服用β阻滞剂，如纳多洛尔。其他药物可以缩短您的QT间隔或改善您的电解质水平。您的医疗服务医生会讨论哪种药物最适合您。
设备
一些长QT综合征患者还需要设备，例如：
- 植入式心脏复律除颤器（ICD）。有心脏骤停史或症状的患者，即使接受β阻滞剂治疗，也可能需要植入ICD。这种设备可以检测危及生命的异常心律，并自动对心脏进行电击以防止猝死。
- 起搏器。这种设备有助于那些心率异常缓慢的人。
手术
一些长QT综合征患者可能需要进行左侧心脏交感神经切除术（LCSD）或交感神经切除手术。这是一种微创手术，涉及移除交感神经系统的特定神经。
治疗的并发症/副作用
潜在的副作用或并发症取决于您接受的治疗类型：
β阻滞剂
ICD
- 设备故障。
- 肺塌陷。
- 出血。
- 感染。
起搏器
- 肺塌陷。
- 出血。
- 感染。
- 设备故障。
LCSD
- Horner综合征。
- 肺塌陷。
- 面部潮红或出汗。
预后情况
我如果患有长QT综合征会怎么样？
通过适当的治疗，长QT综合征患者的死亡率约为1%。未经治疗的情况下，预后较差。高达21%的未经治疗且有症状的患者在开始晕厥一年内死亡。
长QT综合征患者可以过上充实的生活，并且可以怀孕和生育。
长QT综合征会持续多久？
遗传性的长QT综合征是一种人们终生都会携带的状况。然而，随着时间的推移，您出现症状和并发症的风险可能会降低。
如何预防
长QT综合征可以预防吗？
如果你从父母那里遗传了长QT综合征，你是无法预防的。然而，没有遗传该病的人可以避免那些会引起获得性长QT综合征的条件。