儿童系统性红斑狼疮

儿童系统性红斑狼疮是什么？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，医生可以在所有年龄段的人群中诊断这种疾病，包括儿童和青少年。医生可能会使用“儿童系统性红斑狼疮”这一术语来指代在18岁之前被诊断出的系统性红斑狼疮。尽管系统性红斑狼疮通常以相似的方式影响儿童和成人，但患有系统性红斑狼疮的儿童可能有更高的风险：

• 病情更严重或活动性更高（炎症加剧及相关症状增加）。
• 器官损伤。
• 需要更积极的治疗（例如，药物剂量更高）。
• 长期使用皮质类固醇带来的不良影响（一种治疗方法）。

系统性红斑狼疮（SLE）是儿童和成人中最常见的狼疮类型。这也是大多数人谈论儿童狼疮时所指的内容。其他指代儿童系统性红斑狼疮的术语还包括：

• 儿童期起病狼疮，或儿童期起病SLE。
• 少年期起病狼疮，或少年期起病SLE。
• 儿科狼疮。

大多数少年期起病狼疮病例在大约12岁时开始出现。但该病可能开始得更早或更晚。5岁以下开始发病的情况非常罕见。

如果你的孩子患有SLE，这意味着他们的免疫系统——本应保护他们免受感染等威胁——正在攻击他们的身体。具体来说，他们的免疫系统会产生异常的抗体，称为自身抗体。这些自身抗体攻击健康的（“自我”）身体组织。这可能导致各种各样的症状，甚至导致心脏、肺部、大脑、肾脏和皮肤等器官受损。

就像任何慢性病一样，持续的治疗是非常重要的。你孩子的医疗团队将帮助你们全家了解治疗过程以及未来的预期情况。

儿童狼疮的体征和症状是什么？

狼疮有许多不同的体征和症状，这种疾病对每个人的影响方式略有不同。医生称一个人的独特经历为“狼疮指纹”。

症状是您的孩子在日常生活中感觉到或注意到的事情。体征是您的孩子的医生可以通过体检或测试看到或测量到的事情。

儿童狼疮的症状

您的孩子可能会经历以下症状：

• 脸颊和鼻梁上的红斑（“蝴蝶”或颧骨红斑）。
• 疲劳。
• 头痛。
• 发烧。
• 体重减轻。
• 脱发。
• 口腔或鼻腔内的溃疡。
• 关节肿胀和疼痛（关节炎）。

这些症状可以长时间发生或同时出现。

请注意，如果单独考虑，每个症状可能有多种可能的原因。医生会在考虑狼疮之前寻找多个症状的存在。单一症状（如疲劳）很少是唯一的症状。

儿童狼疮的体征

患有狼疮的儿童可能会出现低血细胞计数——具体来说，减少的数量包括：

• 红细胞（贫血）。
• 血小板（血小板减少症）。
• 白细胞（白细胞减少症）。

低血细胞计数可能是由于炎症或自身抗体攻击引起的。或者，它可能是某些狼疮药物的副作用。

患有狼疮的儿童通常抗核抗体（ANA）检测呈阳性。但是，仅仅因为抗核抗体（ANA）检测呈阳性并不意味着您的孩子患有狼疮或其他自身免疫性疾病。他们的医生将解释结果并告诉您这意味着什么。

儿童狼疮可能出现哪些并发症？

治疗可以大大降低您的孩子出现并发症的风险。但重要的是要知道，一些患有狼疮的儿童会出现以下情况：

• 肾脏炎症和损伤（狼疮性肾炎）。
• 肺部内层（胸膜炎）或心脏周围囊（心包炎）的炎症。尖锐的胸部疼痛是这两种情况的常见症状。
• 中枢神经系统（大脑和脊柱）炎症。体征和症状包括头痛、行为改变和癫痫发作。
• 血栓，最常见于腿部。体征和症状包括疼痛、肿胀、发热以及受影响区域的红斑或变色。

儿童狼疮的原因是什么？

研究人员尚未完全了解儿童或成人狼疮的确切原因。但他们正在研究一种双重打击理论。这意味着两个因素相互作用使一个人患上狼疮：

• 遗传因素使一个人容易或易患狼疮。
• 像激素、病毒感染或暴露于阳光（UVA/UVB光）这样的第二个因素会揭开狼疮并启动疾病过程。

但是，并非所有具有遗传倾向的人都会患上狼疮。一个人可能在基因代码中显示出狼疮等病症的迹象，但这种情况永远不会发生。

研究人员继续调查狼疮的原因。

我该如何照顾我的孩子？

您的孩子医疗团队会告诉您如何帮助孩子应对狼疮。一般来说，以下建议是好的：

• 记录孩子的症状和可能的诱因，并与他们的护理团队分享。
• 用孩子能理解的方式向他们解释他们的病情。
• 让孩子随时可以向您提出问题和担忧。告诉他们如果他们感到沮丧或只是想发泄，这是可以接受的，而您会一直在他们身边支持他们。
• 鼓励孩子与心理咨询师交谈，这可以帮助他们探索关于患有狼疮的感受，并发展应对技巧。
• 确保孩子每天使用防晒霜（SPF 30 或更高），即使天气阴沉。当他们在户外时，还应穿防护服和戴帽子。在阳光最强烈的时候（通常是在上午10点到下午4点之间）限制孩子外出的时间。
• 教给孩子一些简单的预防感染的小贴士。狼疮以及治疗狼疮的药物可能会使孩子更容易生病。勤洗手并避免接触生病的人有助于保护孩子。
• 鼓励孩子进行体育活动。运动不会伤害患有狼疮的孩子——实际上，它还能增强他们的肌肉力量和耐力。但如果孩子感到疲劳或感觉不适，请鼓励他们休息。
• 随着孩子长大，帮助他们更多地参与自己的健康护理。鼓励他们向医生提问并在就诊时多说话。
• 与孩子学校的管理人员沟通，了解可提供的便利条件。

请记住，为了照顾好您的孩子，您也需要照顾好自己。作为看护者的压力非常真实——特别是在24小时待命的情况下很难避免。一定要定期进行您的个人医疗检查。同时，考虑加入一个针对慢性疾病儿童父母的支持小组。

医生如何诊断儿童的狼疮？

医生通过以下方式诊断狼疮：

• 与您的孩子（以及您）讨论您注意到的体征和症状。
• 进行全面的身体检查。
• 进行血液和尿液检测，以寻找炎症标志物和自身免疫性疾病（如抗核抗体）的迹象。

医生还可能考虑其他因素，包括：

• 家族中是否有狼疮或其他自身免疫性疾病的病史。
• 狼疮的体征和症状开始出现的年龄。
• 症状持续的时间。

如果您孩子出现过任何狼疮的症状，请联系儿科医生。一些症状，如发烧，可能是由许多原因引起的，通常是暂时且无害的。但其他症状，如脱发或特征性的面部皮疹，可能是更严重情况的警示信号。您的孩子医生将评估他们的症状以做出诊断。

儿童狼疮的治疗方法是什么？

您的孩子医疗团队可以做很多事情来帮助您的孩子每天感觉更好并避免并发症。但目前尚无治愈狼疮的方法。治疗将集中在：

• 缓解您孩子的症状。
• 防止您孩子的免疫系统攻击重要器官。
• 管理您孩子整体的身体和心理健康。

一个由专家组成的团队将共同制定一份根据您孩子的需求量身定制的护理计划。这些专家可能包括：

• 儿科风湿病专家。
• 护士。
• 心理健康专业人士。
• 物理治疗师。
• 其他医学专家。

用于治疗儿童狼疮的药物

许多不同的药物可用于治疗儿童和成人狼疮。根据您孩子狼疮的严重程度（包括器官损伤的程度）以及其症状，您的孩子的医疗团队会推荐适当的药物。可能的选择包括：

• 皮质类固醇（泼尼松）以控制炎症。
• 羟氯喹（Plaquenil®），一种抗疟疾药物，用于控制病情发作。
• 免疫抑制剂，如硫唑嘌呤（Imuran®）、霉酚酸酯（Cellcept®）、甲氨蝶呤、环磷酰胺（Cytoxan®）、利妥昔单抗（Rituxan®）和贝利木单抗（Benlysta®）。
• 止痛药，如布洛芬或萘普生。
• 钙和维生素D补充剂以预防骨质疏松症（长期使用皮质类固醇可能引起的副作用之一）。

治疗后会发生什么？

狼疮治疗的主要目标是使疾病进入缓解状态（没有疾病活动）或达到低疾病活动状态（LDA）。在缓解或LDA状态下，您的孩子将没有任何症状或症状不明显，并且您的孩子不太可能出现器官损伤或需要住院。

狼疮有时可能会出现复发，即症状突然加重。当狼疮再次活跃时，就会发生这种情况——这意味着自身抗体开始攻击身体组织。

您可能无法预测一次复发。但是，您孩子的医生会帮助您识别可能的触发因素，并告诉您应该多久来看诊一次。您的孩子可能需要定期进行随访血液检查，以检查疾病活动的迹象（生物标志物）。

治疗的副作用

泼尼松是管理狼疮中活跃炎症最快的药物之一，也是最有效的药物之一。但长期使用可能导致以下副作用：

• 免疫系统抑制。
• 体重增加。
• 妊娠纹。
• 高血压。
• 骨质疏松症。
• 抑郁症。
• 血糖升高（糖尿病）。
• 青光眼。
• 白内障。

这些副作用可能会影响您孩子的外貌、心理健康、生长和发展。由于这些因素，您的孩子的定期随访非常重要。

羟氯喹在极少数情况下可能会导致视网膜永久性损伤。所有服用这种药物的儿童都应定期接受眼科专家的检查。

其他药物，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯和环磷酰胺，可能会降低您孩子的白细胞计数或引起肝脏炎症。您的孩子的医疗团队将定期进行血液测试，以监测这些副作用。

利妥昔单抗和贝利木单抗可降低某些免疫细胞（称为B细胞）的活性，这些细胞有助于保护您的孩子免受入侵的病原体。尽管这些药物可以平息您孩子的过度活跃的免疫系统——因此有助于治疗狼疮——但它们可能会增加您孩子的感染风险。您孩子的护理团队将密切关注这些药物及其效果。

系统性红斑狼疮患儿的预后如何？

您孩子的预后取决于许多因素，包括：

• 疾病的严重程度以及它对其器官的影响程度。
• 他们开始治疗的时间和身体对治疗的反应。
• 任何并发症的发生。

接受系统性红斑狼疮治疗的儿童通常预后非常好。治疗可以帮助缓解您孩子的症状，使他们能够享受学校和其他活动。与您孩子的医疗团队密切合作非常重要，以便您完全了解治疗涉及的内容以及您在实现治疗效果方面的作用（例如，何时以及如何给孩子服药）。

患有系统性红斑狼疮的儿童可能在成年后有更高的早期动脉粥样硬化（动脉堵塞）和心脏病的风险。您可能希望与小儿心脏病专家讨论这种风险。

系统性红斑狼疮将如何影响我孩子的日常生活？

作为家长，您可能会担心系统性红斑狼疮将如何影响您孩子的生活。这会让上学变得更困难，还是让孩子无法享受运动或活动？这会影响他们的友谊或社交生活吗？

这些都是常见的担忧，但对于许多孩子来说，管理系统性红斑狼疮成为他们生活中的一种常规事务，而不是障碍。由于诊断和治疗系统性红斑狼疮的进步，患有此病的孩子可以享受让他们快乐的事情，并像同龄人一样追求自己的目标。

儿童的狼疮可以预防吗？

由于研究人员尚未完全了解狼疮的原因，因此无法预防这种状况。但是，您可以通过以下方式帮助您的孩子管理疾病并避免病情加重：

• 确保您的孩子获得充足的睡眠。
• 给孩子服用医生开具的药物。
• 一旦出现新的或变化的症状，立即告知他们的医生。
• 确保孩子在户外时穿着防护衣物并使用防晒霜。这是因为阳光可能会引发免疫反应，导致狼疮发作。