淋巴增殖性疾病

淋巴增生性疾病是什么？

淋巴增生性疾病（LPDs）是一组罕见的疾病，当淋巴细胞（一种白血球）不能正常工作时就会发生。你的淋巴细胞有助于身体的免疫系统对抗像癌症、病毒和细菌这样的入侵者。

一些LPDs是免疫性的，这意味着它们会影响免疫系统对入侵者的反应。其他类型是淋巴血液癌症，如白血病和淋巴瘤，这些是严重的疾病，当异常的淋巴细胞不受控制地繁殖时就会发生。总的来说，超过十几种不同的疾病都是淋巴增生性疾病。

淋巴增生性疾病的类型有哪些？

淋巴增生性疾病分为两大类：免疫性疾病和淋巴血液癌症。淋巴血液癌症包括B细胞和T细胞癌症。

免疫性疾病

免疫性疾病影响免疫系统对入侵者的反应。患有这些LPDs的人患淋巴瘤的风险增加：

• 伴淋巴增生的X连锁病（XLP）：如果你有这种疾病，接触Epstein-Barr病毒可能会导致淋巴瘤。
• 自身免疫性淋巴增生综合征（ALPS）：在ALPS中，大量的淋巴细胞在你的淋巴结、脾脏和肝脏中积累，使淋巴结、脾脏和肝脏变大。
• 移植后淋巴增生性疾病（PTLD）：PTLDs是实体器官移植或异体（捐赠的）干细胞移植的罕见但严重的并发症，如果患者或器官或干细胞捐赠者有Epstein-Barr病毒的B细胞，就可能发生这种情况。

淋巴血液癌症

这些疾病发生在白血球发生变化并变成异常细胞时，这些细胞会在你的骨髓和血液中繁殖。这些细胞是B细胞、T细胞和自然杀伤细胞。医生可能将这些情况称为淋巴细胞疾病。在某些情况下，涉及这些白血球的疾病是可以治愈的。但它们是严重的疾病，可能是危及生命的。

一些常见的非霍奇金淋巴瘤，它们是淋巴增生性疾病，包括：

• 弥漫性大B细胞淋巴瘤。
• 滤泡性淋巴瘤。
• 套细胞淋巴瘤。

这些疾病包括：

• 慢性淋巴细胞白血病（CLL）：骨髓中的正常B细胞繁殖，挤掉了健康的血细胞和血小板。
• B细胞毛细胞白血病：骨髓中的异常B细胞形成，因此没有空间容纳健康的血细胞和血小板。
• 毛细胞白血病：你的骨髓制造出异常的白血细胞并繁殖。在显微镜下观察时，这些异常细胞看起来像毛发一样。

T细胞淋巴细胞疾病通常分为系统性和皮肤T细胞疾病：

• 系统性T细胞淋巴瘤影响你的淋巴结、脾脏、骨髓、血液和其他器官。
• 皮肤T细胞淋巴瘤主要影响皮肤，但在某些情况下，可涉及淋巴结、血液、骨髓和其他内部器官。

有许多种类的系统性T细胞淋巴瘤。常见的类型包括：

• 外周T细胞淋巴瘤未另行分类（PTCL NOS）。
• 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）。
• 间变性大细胞淋巴瘤。
• 滤泡辅助T细胞淋巴瘤（FHTCL）。
• 滤泡T细胞淋巴瘤（FTCL）。

一些罕见的类型包括：

• 肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）。
• 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）。
• 单形上皮样定向肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）。

一些系统性T细胞淋巴瘤被称为慢性T细胞白血病。例子是：

• T细胞毛细胞白血病（T-PLL）。
• T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）。

最常见的两种皮肤T细胞淋巴瘤亚型是：

• 蕈样肉芽肿。
• Sézary综合征。

这些是非常罕见的影响NK细胞的疾病。它们包括：

• 鼻型NK/T细胞淋巴瘤。
• 侵袭性NK细胞白血病（AKNL）。
• NK细胞大颗粒淋巴细胞白血病（NK-LGL）。

淋巴增生性疾病有哪些症状？

淋巴增生性疾病的症状因疾病类型而异。一些常见的淋巴增生性疾病（LPD）症状包括：

• 夜间盗汗。
• 淋巴结、肝脏或脾脏肿大。
• 异常或过多的出血和瘀伤。
• 疲劳。
• 发热。
• 频繁的病毒感染。
• 食欲不振。
• 不明原因的体重减轻。

淋巴增生性疾病的原因是什么？

大多数淋巴增生性疾病没有单一的原因。淋巴增生性疾病（LPD）的潜在原因包括：

• 感染：Epstein-Barr 病毒或幽门螺杆菌可能导致某些类型的淋巴增生性疾病。
• 特定的自身免疫性疾病：类风湿关节炎或狼疮可能导致某些类型的边缘区淋巴瘤。
• 药物：免疫抑制剂药物可能导致肝脾T细胞淋巴瘤。
• 特定的基因突变：罕见情况下，你可能会遗传一种导致淋巴增生性疾病的突变。例如，患有X连锁淋巴增生性疾病的患者携带两种可能导致他们对Epstein-Barr病毒产生异常严重反应的基因突变，这种反应可能导致淋巴瘤。同样，影响白细胞生长的基因突变在淋巴瘤和白血病中起作用。

我该如何照顾自己？

淋巴增生性疾病是严重的疾病。虽然有治疗方法可以缓解症状并可能治愈这些状况，但您在治疗过程中可能会遇到一些挑战。以下是一些可能对您有帮助的建议：

• 咨询姑息治疗。如果您患有LPD（淋巴增生性疾病），您可能需要帮助来管理症状和治疗副作用。您的姑息治疗团队将提供意见和建议。
• 好好饮食。生病和/或接受治疗可能会影响您的食欲。如果是这种情况，请向营养师寻求建议。
• 适当运动。轻度运动可能有助于您应对严重疾病带来的压力。但在开始新的锻炼计划之前，请务必与您的医生讨论。
• 预防感染。您的免疫系统可能因疾病或治疗而变得虚弱。请咨询您的医生关于避免病毒感染的方法。

何时应看医生？

如果您正在接受淋巴增生性疾病的治疗，请让您的医生解释您身体可能出现的变化，这些变化可能是病情恶化的迹象，例如持续发烧。这样，您就知道什么时候应该联系他们。

淋巴增生性疾病的诊断方法是什么？

淋巴增生性疾病（LPDs）有许多不同类型，因此诊断过程的重点是找出导致您症状的具体疾病。

为此，医生会考虑诸如淋巴结肿大等症状和肝脏或脾脏比正常大的迹象。他们还会询问您的病史。

他们可能会要求进行以下测试：

• 活检：您的医生可能会要求进行骨髓活检以寻找白血病或淋巴瘤等血液癌症的迹象。
• 血液检测：血液检测可能包括全血细胞计数（CBC）、综合代谢面板（CMP）、Epstein-Barr抗体检测、肝炎检测、人类免疫缺陷病毒（HIV）检测或乳酸脱氢酶（LDH）检测。
• 影像学检查：检查可能包括计算机断层扫描（CT）和正电子发射断层扫描（PET）。
• 实验室检测：您的医生可能会要求进行流式细胞术检测以帮助诊断特定的疾病。

淋巴增生性疾病的治疗方法是什么？

LPD的治疗取决于具体的疾病类型。例如，如果你患有某种类型的白血病或淋巴瘤，你的治疗可能包括：

• 化学疗法。
• 免疫疗法。
• 放射疗法。
• 干细胞（骨髓）移植。
• 靶向疗法。

如果我患有淋巴增生性疾病，会有什么预期？

这取决于具体情况。淋巴增生性疾病（LPDs）有很多类型，并且可能影响预后的因素也很多。

淋巴增生性疾病可以治愈吗？

这取决于你所患的具体疾病类型。例如，化疗联合免疫治疗可能治愈某些类型的淋巴瘤，如大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。如果你患有X连锁淋巴增生性疾病，干细胞移植可能治愈该病。

在某些情况下，治疗可以使某些淋巴瘤进入缓解期，但不能治愈疾病。缓解意味着你没有症状，并且检查未发现疾病的迹象或证据。但是，有些LPDs可能在你完成治疗数月甚至数年后复发。

想要知道治愈的可能性或者生存期是很正常的。如果你患有某种LPD，请向你的医生询问你的预期情况。他们是关于你的病情信息的最佳来源，因为他们了解你和你的具体情况。