软组织肉瘤

软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发生在支撑和包裹骨骼及器官的组织中，例如肌肉、肌腱、脂肪和皮肤。软组织肉瘤可能出现在身体的任何部位，但通常出现在手臂、腿部、胸部以及腹后部（腹膜后）。

软组织肉瘤并不常见。美国癌症协会估计，在2023年，约有13,400名成人和儿童会被诊断为患有软组织肉瘤。软组织肉瘤在成人中占所有癌症的1%，而在15岁以下的儿童中占所有癌症的7%，在14岁及以下的儿童中占所有癌症的3%。

软组织肉瘤有超过70种不同的类型。某些软组织肉瘤在成人中比在儿童和青少年（15至19岁的大龄儿童）中更常见。根据美国癌症协会的说法，成人中最常见的软组织肉瘤包括：

• 未分化多形性肉瘤：这种癌症在腿部、手臂或胸部的软组织中发展，并迅速扩散到身体其他部位。
• 脂肪肉瘤：这种软组织肉瘤可能出现在腹部，但也可能出现在大腿和其他部位。
• 平滑肌肉瘤：这种软组织肉瘤起源于平滑肌。您在腹部、膀胱、子宫、肠道和血管中都有平滑肌。

青少年和年轻人中最常见的软组织肉瘤包括：

• 横纹肌肉瘤：这是一种非常罕见的软组织肉瘤。医生可以治疗这种情况，但横纹肌肉瘤可能会复发。大约70%的横纹肌肉瘤患者在诊断后的五年内仍然存活。
• 软组织尤文氏肉瘤：这种肉瘤类型通常在靠近骨骼的组织中发展。每年，医生会诊断出约200例软组织尤文氏肉瘤。这种状况主要影响10至20岁的人群。根据年龄，这种癌症的总体五年生存率对于15岁以下的儿童为76%，对于15至19岁的青少年为59%。

软组织肉瘤可能是一个严重的医学问题。与许多类型的癌症一样，如果在肿瘤扩散之前就进行诊断，医生通常能取得更好的治疗效果。如果没有治疗，软组织肉瘤可能会扩散（转移）并影响身体其他部位。

软组织肉瘤是一种罕见癌症，源于身体软组织中的细胞生长物。软组织连接、支撑和围绕其他身体结构。软组织包括肌肉、脂肪、血管、神经、肌腱和关节内膜。软组织肉瘤可能出现在身体的任何部位，最常见于手臂、腿部和腹部。软组织肉瘤有超过50种类型。一些类型更易影响儿童，而另一些则主要影响成人。这些癌症可能与其他多种生长物混淆，因此很难诊断。软组织肉瘤通常采用手术治疗。其他治疗方法可能包括放射疗法和化疗。治疗方法取决于软组织肉瘤的大小、类型和位置，以及生长速度。

大多数软组织肉瘤的病因尚不明确。

结缔组织细胞的 DNA 发生变化时，就会产生软组织肉瘤。细胞的 DNA 含有指示细胞工作的指令，DNA 发生变化会使结缔组织细胞转变为癌细胞。此类变化指示癌细胞生长，并产生更多细胞。健康细胞死亡是其自然循环的一部分，但癌细胞会继续生长，因为它们没有停止的指令。

这些癌细胞会形成一个生长物，称为肿瘤。在一些类型的软组织肉瘤中，癌细胞留在一个位置。这些细胞持续产生更多细胞，致使肿瘤变大。在其他类型的软组织肉瘤中，癌细胞可能会离开原有位置并扩散至身体其他部位。

发生 DNA 变化的细胞类型决定了软组织肉瘤的类型。例如，血管肉瘤起源于血管内膜中的细胞，而脂肪肉瘤起源于脂肪细胞。

一些类型的软组织肉瘤包括：

• 血管肉瘤。
• 隆凸性皮肤纤维肉瘤。
• 上皮样肉瘤。
• 胃肠道间质瘤（GIST）。
• 卡波西肉瘤。
• 平滑肌肉瘤。
• 脂肪肉瘤。
• 恶性周围神经鞘瘤。
• 黏液纤维肉瘤。
• 横纹肌肉瘤。
• 孤立性纤维瘤。
• 滑膜肉瘤。
• 未分化多形性肉瘤。

软组织肉瘤是一种较为罕见的肿瘤类型，了解其症状、外观及潜在的成因对于早期诊断和治疗至关重要。

软组织肉瘤的症状

许多软组织肉瘤的症状可能与其他较轻微的疾病相似。如果您出现以下任何一种情况，请及时联系医生：

• 新出现或快速增长的肿块：无论出现在身体哪个部位。
• 肿块开始疼痛。
• 逐渐加重的腹痛。
• 大便带血或大便呈黑色。
• 恶心和呕吐。
• 无故的体重减轻。

软组织肉瘤的外观

腿部或手臂上的软组织肉瘤可能看起来像是皮肤下的肿块。这种肿块可能看起来像撞到腿或手臂后形成的肿块，但它与受伤引起的肿块有所不同。软组织肉瘤通常不会像受伤引起的肿块那样疼痛或出现瘀青。此外，软组织肉瘤也不会像受伤后的肿块那样消失，相反，它们可能会变大，并且有时会开始疼痛。您也可能在腹部后部或肠道等器官内发现软组织肉瘤，但这些类型的肉瘤是看不见的。

软组织肉瘤的成因

尽管研究人员仍在努力研究软组织肉瘤的确切成因，但他们已经确定了一些潜在的风险因素，这些因素可能增加患病几率。需要注意的是，存在风险因素并不意味着一定会患病。

遗传性（基因）紊乱

遗传性紊乱是指个体继承了影响其身体功能的基因突变。如果您的家族中有特定的遗传性紊乱，您的医生可能会建议进行基因检测。一些已知增加软组织肉瘤风险的遗传性紊乱包括：

• 李-佛美尼综合征
• 1型神经纤维瘤病（冯·赖克林豪森病）
• 加德纳综合征

其他风险因素

除了遗传性紊乱外，其他可能增加软组织肉瘤风险的因素还包括：

• 接受放射治疗：放射治疗可能会增加患软组织肉瘤的风险。
• 长期存在淋巴水肿：这种情况主要发生在手臂或腿上。
• 接触化学物质：包括二氧化钍、砷或聚氯乙烯等化学物质。
• 感染人类免疫缺陷病毒（HIV）/艾滋病：这会增加卡波西肉瘤的风险。

何时就诊

如果出现任何令人担忧的症状，请及时与您的医疗护理团队约诊。早期诊断和治疗对于提高治愈率和改善预后至关重要。

通过了解这些信息，您可以更好地识别软组织肉瘤的迹象并及时寻求专业帮助。

软组织肉瘤的治疗方法有哪些？

治疗方案根据肿瘤类型、位置和肿瘤阶段等因素而有所不同。一般来说，对于未扩散的小型软组织肉瘤，医生通常会首先考虑手术进行治疗。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤，同时保留周围正常组织的功能。此外，医生可能会将手术与其他医疗治疗结合使用，以提高治疗效果：

• 化疗：通过使用药物来杀死癌细胞或阻止其生长。
• 放射疗法：利用高能射线破坏癌细胞，减少肿瘤的大小或防止其复发。
• 靶向治疗：针对癌细胞特有的分子变化，使用特定药物直接作用于这些变化点。
• 免疫疗法：通过激活患者自身的免疫系统来识别并攻击癌细胞。

以上就是软组织肉瘤的主要治疗方法，实际应用时需要根据具体情况由专业医生制定个性化治疗方案。

如何诊断软组织肉瘤？

医生会询问您的症状，特别是您身体上是否有异常的肿块或突起。他们将进行体格检查。他们可能会进行多种测试，包括：

• X射线：X射线拍摄您软组织的照片。
• 计算机断层扫描（CT）：CT 使用计算机将许多X射线图像组合成您体内横截面的视图。医生经常使用这种测试来寻找您胸部和腹部后部的软组织肉瘤。
• 磁共振成像（MRI）：MRI 使用大型磁铁、无线电波和计算机创建清晰的内部器官图像。如果X射线显示异常生长，并且您的医生需要更清晰的图片，您的医生可能会要求进行此测试。
• 正电子发射断层扫描（PET扫描）：此测试使用集中在癌细胞中的特殊葡萄糖示踪剂。示踪剂检测您体内高于正常的葡萄糖。高水平的葡萄糖可能是快速增长的癌性肿瘤的标志。
• 超声波：此测试依赖于声波及其回声来生成身体部分的图像。
• 活检：您的医生获取组织，医学病理学家将在显微镜下对其进行检查。病理学家可能会进行多种测试以确定肉瘤类型、阶段和等级。了解肿瘤等级是医生判断肿瘤是否可能缓慢生长、快速生长或扩散（转移）的方式。

医生是否会分期软组织肉瘤？

是的，他们会。医生使用癌症分期系统来制定治疗计划和预后（如果您患有软组织肉瘤，您能期待什么）。医生在对软组织肉瘤进行分期时考虑以下因素：

• 肿瘤大小。
• 原发位置。
• 肿瘤是否已扩散到您身体的其他部位。
• 肿瘤等级。等级包括癌细胞在多大程度上看起来像正常细胞（分化）、癌细胞分裂的速度有多快（有丝分裂计数）以及肿瘤中有多少细胞正在死亡（肿瘤坏死）。

软组织肉瘤有四个阶段（I期至IV期），结合了关于肿瘤大小、位置和活动以及肿瘤等级的信息。软组织肉瘤有四个等级（GX至G3）。一般来说，肿瘤等级越低，预后越好。分期组如下：

• I期：肿瘤小且为低等级（GX或G1）。
• II期：肿瘤小但等级较高（G2或G3）。
• III期：肿瘤较大且为高等级（G2或G3）。
• IV期：癌症已经扩散到您身体的其他部位。原始肿瘤可以是任何大小、任何等级，并且可能或可能没有扩散到区域淋巴结（任何G）。

诊断软组织肉瘤的检查和程序

用于诊断软组织肉瘤的检查和程序包括影像学检查和采集细胞样本进行检测的程序。

影像学检查

影像学检查可生成人体内部的图像。这些图像可帮助显示软组织肉瘤的大小及位置。例如：

• X射线。
• CT扫描。
• MRI扫描。
• PET扫描。

取出组织样本进行检测

采集一些细胞进行检查的医疗程序称为活检。进行软组织肉瘤活检时需要留意避免对未来手术造成影响。因此，最好前往在此类癌症方面具有很多治疗经验的医疗中心寻求治疗。经验丰富的医疗护理团队将选择最合适的活检类型。

软组织肉瘤的活检类型包括：

• 空芯针穿刺活检：这种方法使用一根针从癌症区域采集组织样本。医生通常会尝试从多个癌症区域采样。
• 手术活检：在某些情况下，医生可能会建议您接受手术以采集较大的组织样本。

活检样本将送往实验室进行检测。专门分析血液和身体组织的医生（病理科医生）将检查细胞是否呈癌性。实验室进行的其他检测可提供有关癌细胞的更多详细信息，例如细胞类型。

软组织肉瘤的治疗方法有哪些？

治疗方案根据肿瘤类型、位置和肿瘤阶段等因素而有所不同。一般来说，对于未扩散的小型软组织肉瘤，医生会采用手术进行治疗。他们可能会将手术与以下医疗治疗结合使用：

• 化疗。
• 放射疗法。
• 靶向治疗。
• 免疫疗法。

软组织肉瘤治疗方案将取决于癌症的大小、类型和位置。

外科手术

手术是软组织肉瘤的常见治疗方法。手术期间，外科医生通常会切除癌变组织及其周围部分健康组织。

软组织肉瘤通常会影响手臂和腿部。过去，手术切除手臂或腿部的疗法很常见。如今，医务人员会尽可能使用其他方法。例如，可通过放疗和化疗缩小癌症，这样就可以只切除癌症组织而无需截肢。

放射疗法

放射疗法利用强大的能量束来杀死癌细胞。能量可能来自 X 线、质子和其他来源。在放射疗法中，您需要躺在治疗台上，同时有一台机器在您周围移动。机器将放射线引导到您身体上的特定点位。

放射疗法可在以下情况下进行：

• 术前。术前放疗可缩小肿瘤，使其更容易切除。
• 术中。术中放疗可使更高剂量的辐射直接传递到目标部位。这样可以保留目标部位周围的健康组织。
• 术后。手术后可使用放疗来杀死任何残留的癌细胞。

化疗

化疗使用强效药物杀死癌细胞。这些药物通常为静脉给药，但也有口服片剂。化疗对某些类型的软组织肉瘤尤为有效。例如，化疗常用于治疗横纹肌肉瘤。

靶向疗法

靶向治疗使用的药物可攻击癌细胞中的特定化学物质。通过阻断这些化学物质，靶向治疗可杀死癌细胞。医生可能会对癌细胞进行检测，以确定靶向治疗是否对您有帮助。这种治疗方法对某些类型的软组织肉瘤效果很好，比如胃肠道间质瘤（GIST）。

这取决于具体情况。最常见的治疗方法是手术切除肿瘤。如果外科医生能在肿瘤生长和扩散之前将其切除，他们可能会说已经治愈了这种状况。但是软组织肉瘤在手术和其他治疗后可能会复发。

生存率是基于大量人群的经验估计得出的数据。对于这些群体中的情况可能是真实的，但对你可能并不适用。如果你有关于你的生存率的问题，请让你的医生解释你可能期望的情况。

总体而言，专家估计大约有65%的成人软组织肉瘤患者在诊断后存活五年。

儿童和青少年软组织肉瘤的生存率因肿瘤类型而异。约70%的横纹肌肉瘤患者在诊断后存活五年。软组织尤文氏肉瘤的生存率各不相同。

总体来说，15岁以下的儿童中有76%在诊断后存活五年。估计15至19岁的青少年中约有59%在诊断后存活五年。

尽管目前尚无已知的方法可以预防软组织肉瘤，但如果你知道自己有软组织肉瘤的风险因素，可以咨询医生，了解哪些症状可能是该病的早期征兆。这样，你和你的医生可以采取措施在肿瘤扩散之前尽早进行治疗。