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简介
什么是肥大细胞活化综合征（MCAS）？
肥大细胞活化综合征（MCAS）是指你经历了一些无法解释的严重症状，如肿胀、腹泻、呕吐、潮红和瘙痒。与过敏不同的是，过敏会在你吃某种食物或接触某些你过敏的物质时发生，而MCAS发作则没有明确的触发因素。
在某些情况下，肥大细胞的活化可以导致过敏性休克，这是一种可能危及生命的严重过敏反应。它可以导致呼吸困难和血压急剧下降到危险水平。如果你正在经历严重的过敏性休克，请拨打120或前往最近的急诊室。
肥大细胞是一种免疫细胞，负责免疫反应。虽然有神秘症状并寻求答案可能会令人害怕，但肥大细胞的活化是很常见的。例如，过敏性鼻炎、哮喘、过敏反应（如对药物或食物的过敏性休克）以及肥大细胞增多症都会激活肥大细胞。这会导致它们释放蛋白质，这些蛋白质会引起从轻微不适到严重危险的各种症状。其他常见疾病也可以引起无法解释的症状。
但肥大细胞活化综合征是罕见的。医生如果发现以下情况，则会诊断为肥大细胞活化综合征：
- 你反复出现可能与过敏性休克有关的症状，但没有明确的触发因素。
- 同一时间多个身体系统受到影响。
- 测试显示肥大细胞活化的迹象。
- 使用肥大细胞药物后你的症状得到缓解。
肥大细胞及其功能
肥大细胞是免疫系统的一部分。其通常的功能是帮助保护你的身体免受入侵的病原体（如寄生虫或病毒）或其他有害物质的侵害。它们位于你的组织中，当它们认为有有害物质时，会释放组胺和其他化学物质来激活免疫系统，试图清除入侵者。
有时，它们会对不应该引起反应的物质产生反应，这就是为什么你会有过敏反应。但过敏通常只会让你的眼睛发痒或鼻子流涕，或者给你其他轻微的症状。MCAS会引起更严重的症状，而没有特定的触发因素。
肥大细胞活化综合征有多严重？
MCAS的严重程度取决于你的症状。它可能是相对轻微的，仅涉及皮肤相关症状，但也可能导致过敏性休克的发作，如果不及时治疗，这种休克可能是致命的。由于肥大细胞活化综合征引起的严重且危及生命的反应是非常罕见的。
症状
嗜酸性粒细胞活化综合征（MCAS）的症状是什么？
MCAS会导致您身体多个部位反复出现严重的症状。这些症状可能包括：
- 低血压。
- 潮红（皮肤发烫、变红或变粉）。
- 瘙痒。
- 鼻塞。
- 肿胀，通常发生在面部、嘴唇、眼睛、舌头或喉咙（血管性水肿）。
- 便秘或腹泻（有时交替出现）。
- 腹部疼痛。
- 呼吸短促。
- 虚弱或昏厥。
- 记忆力减退或思维困难（脑雾）。
- 麻木或刺痛感。
- 关节疼痛。
- 过敏性休克（严重的过敏反应，可能包括上述症状的组合）。
要被诊断为MCAS，症状必须影响两个或更多个身体系统。这些系统包括：
- 神经系统（大脑和神经）。
- 呼吸系统（肺部和气道）。
- 心血管系统（心脏和血管）。
- 消化系统（胃肠道——胃和肠）。
嗜酸性粒细胞活化的感觉是什么样的？
如果您曾经有过过敏反应，您就知道嗜酸性粒细胞活化的感觉。但对于患有MCAS的人来说，发作往往比典型的过敏反应更严重，并且涉及身体的多个部位。您的皮肤可能会肿胀、发红、瘙痒或出现荨麻疹。您可能会出现腹泻或呕吐。在极端情况下，这种反应非常严重，可以导致面部和喉咙肿胀以及血压下降。如果您正在经历严重的症状，请拨打120或前往最近的急诊室。
嗜酸性粒细胞活化综合征是由什么引起的？
当嗜酸性粒细胞在不应该的情况下活化时，就会引发MCAS。当嗜酸性粒细胞认为需要保护您免受进入体内的有害物质侵害时，它们会释放蛋白质，从而导致您的症状。对于过敏，您可以识别出某种特定的东西，使您的身体过度反应。在MCAS中，似乎没有一个明确的触发因素会导致您的嗜酸性粒细胞释放蛋白质。
目前还没有人确切知道是什么原因导致您的嗜酸性粒细胞对不应该敏感的事物变得敏感。
什么可以触发嗜酸性粒细胞活化？
虽然许多事物都可以触发嗜酸性粒细胞活化并释放组胺（如食物或花粉过敏），但MCAS会导致严重的症状，这些症状不是由任何特定的东西可预测地触发的。您可能会发现，在生活或环境发生变化时，例如在高压力时期或天气变化时，您更容易出现症状。如果您发现只有在暴露于某些特定事物后才会发作，请告诉您的医生——您可能有某种过敏而不是MCAS。
就医指导
我该如何照顾自己？
照顾自己的方法包括：- 记录您的症状。包括您当时症状的情况以及任何您能回忆起的您所吃的食物或接触到的物质。思考一下这些情况与没有发作时有什么不同之处。如果发现任何模式，请告知您的医疗服务医生。
- 让亲近的朋友和亲戚——或者经常与您在一起的人——知道一次发作是什么样子，并知道在哪里可以找到您的肾上腺素注射器或其他紧急药物。
何时应该去急诊室？
虽然由于MCAS引起的严重反应很少见，但如果出现严重的过敏反应或过敏性休克的症状，如果您有肾上腺素注射器，请使用它。然后拨打120或前往最近的急诊室。过敏性休克的症状包括：- 面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。
- 呼吸困难或吞咽困难。
- 心跳加快。
- 血压下降。
我应该问我的医疗服务医生哪些问题？
询问您的医疗服务医生可能会有所帮助的问题包括：- 如果我出现发作/加重，我该怎么办？
- 我应该如何服用药物？
- 我应该如何以及何时使用我的肾上腺素注射器？
- 何时应该去急诊室？
- 我应该在什么时候回访您？
诊断
嗜酸性粒细胞活化综合征（MCAS）是如何诊断的？
医生可能会根据体检、与您讨论症状和病史来判断您是否患有嗜酸性粒细胞活化综合征。如果满足以下条件，则可以诊断为嗜酸性粒细胞活化综合征：
- 出现嗜酸性粒细胞活化的症状。
- 对嗜酸性粒细胞活化治疗有反应。
- 检测结果显示出嗜酸性粒细胞活化的迹象。
- 嗜酸性粒细胞数量正常（过多则意味着您可能患有其他类型的嗜酸性粒细胞疾病，如肥大细胞增多症）。
MCAS检测
为了检测MCAS，您的医生可能会要求进行血液测试以寻找一种称为色氨酸的嗜酸性粒细胞活化的标志物。您需要在多个时间点进行检测，以检查您在感觉良好和发作时的水平。请记住，色氨酸水平在其他条件下也可能升高，因此单独的色氨酸水平并不能表明MCAS。有些人自然会有高于预期的色氨酸水平而没有症状。
您的医生还可能进行过敏皮肤测试或过敏血液测试以排除其他症状的原因。
医生不会仅凭组胺血液测试来诊断嗜酸性粒细胞活化综合征。组胺水平升高并不意味着您患有MCAS。
治疗方法
如何治疗肥大细胞活化综合征（MCAS）？
医生会使用治疗手段来诊断MCAS并减轻你的症状。如果你在使用针对肥大细胞的药物治疗后没有改善，那么你可能并没有患MCAS。
根据你的症状，医生可能会开以下药物：
- 组胺H1受体阻断剂（抗组胺药）。这些药物可以治疗过敏症状，包括洛拉他定、西替利嗪和非索非那定。
- 组胺H2受体阻断剂（减少胃酸分泌的抗组胺药）。这些药物可以治疗恶心和胃痛，包括雷尼替丁或法莫替丁。
- 阿司匹林。阿司匹林可以减少潮红现象。
- 白三烯调节剂。这些药物可以帮助你更好地呼吸，包括孟鲁司特和扎鲁司特。
- 奥马珠单抗（XOLAIR®）。这种药物可以减少过敏性休克的发生。
- 肾上腺素。医生使用肾上腺素来停止过敏性休克。你可以随身携带肾上腺素自动注射器（EpiPen®，Auvi-Q®），以防发生过敏性休克。
- 肥大细胞稳定剂。像色甘酸钠这样的药物可以防止肥大细胞释放介质（脱颗粒）。
- 皮质类固醇。这些药物可以减轻炎症，扩张呼吸道，并减少组织中的液体。由于存在副作用的风险，医生通常不会为MCAS患者开具皮质类固醇。
预后情况
mast细胞活化综合征（MCAS）会消失吗？
不会，MCAS 没有治愈的方法。如果你患有 MCAS，你需要通过药物来管理它。
mast细胞活化综合征患者的预期寿命是多少？
医生预计大多数 MCAS 患者和没有这种疾病的人一样长寿。但是这是一种新近被认识的病症，所以我们不能确定它对预期寿命的影响。