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简介
什么是髓质海绵肾？
髓质海绵肾是一种先天性疾病，意味着你从出生时就患有这种疾病。这种状况会导致你的肾脏髓质部分形成小的充满液体的囊肿。
肾脏是你的泌尿系统的一部分。髓质是每个肾脏的中间部分。它包含许多微小的管状结构，这些结构收集肾脏过滤血液后排出的尿液废物。这些管状结构会排入集合管，而这些集合管最终排入肾脏的中心（肾盂）。尿液从肾脏通过输尿管流向膀胱，并通过尿道排出体外。
在髓质海绵肾中，集合管发展出囊肿并变得扩张或肥大。这导致组织看起来像海绵一样。
髓质海绵肾通常影响两个肾脏，但也可以只影响一个肾脏。
髓质海绵肾是如何发生的？
当囊肿形成时，它们会妨碍管状结构的正常功能。钙会在管状结构内积聚，这个过程称为肾钙质沉着症。其他物质如磷酸盐和草酸盐也可能积聚。最终，这些物质结合在一起形成肾结石。
囊肿和结石也会阻碍尿液通过管状结构流动。这可能导致尿路感染。
髓质海绵肾与多囊肾病有何不同？
多囊肾病是一种通常具有遗传性的疾病。它会导致肾脏中出现许多囊肿，进而引起肾脏增大。
多囊肾病可能导致严重的并发症和残疾。许多多囊肾病患者会发展为肾衰竭，并需要透析来过滤他们的血液。相比之下，髓质海绵肾患者发生肾衰竭的情况相对较少。
哪些人会受到髓质海绵肾的影响？
这种情况似乎随机发生。有些病例可能在家族中遗传，但研究人员尚未找到特定的遗传模式。
大多数人在出现症状时才会被诊断出来，通常是在他们20多岁时。女性和出生时被指定为女性的人群比男性或出生时被指定为男性的人群略微更易受到影响。
髓质海绵肾有多常见？
大约每5000人中有1人患有髓质海绵肾。而在有肾结石的人群中，这一比例更高，约为12%到20%。
髓质海绵肾会导致高血压吗？
目前没有证据表明髓质海绵肾会导致高血压。
症状
什么是导致髓质海绵肾的原因？
医生不确定为什么有些人会患上这种疾病。这可能是由于胎儿在子宫内肾脏形成过程中出现问题。
髓质海绵肾的症状是什么？
许多人没有任何疾病的迹象。只有大约10%的人会出现症状。这些症状通常与尿路感染和肾结石有关，可能包括：
- 尿中带血（血尿）。
- 肋骨下方背部两侧的腰痛。
- 排尿疼痛（尿痛）。
- 肾结石。
- 尿路感染。
就医指导
如何应对髓质海绵肾？
您的医生会监测您的肾功能并提供支持性护理。按时服药，遵循饮食建议，并参加随访预约。这有助于预防尿路感染和肾结石。
髓质海绵肾目前尚无根治方法。大多数患者不会出现症状或不知道自己患有此病。当症状出现时，通常包括尿路感染或肾结石。这两种情况都是高度可治疗的。您也可以通过药物和饮食改变来预防尿路感染和肾结石。如果您有任何疑问或担忧，请与您的医生讨论。
诊断
医源性海绵肾是如何诊断的？
您的医疗服务医生将进行体检。这包括对您的医疗史、家族史和症状的回顾。
如果您服务医生怀疑您患有肾脏疾病，您可能需要接受血液和尿液检查，以检查：
- 尿液中是否有血液。
- 肾功能。
- 泌尿系统感染。
您的服务医生还可能会要求进行影像学检查，以寻找囊肿。常见的影像学检查包括：
- CT扫描，使用X射线创建肾脏的三维视图。
- 静脉尿路造影，涉及在注射一种染料到您的静脉后拍摄一系列X光片。您的肾脏会将染料从血液过滤到尿液中。染色的尿液在X光片上显现出来，帮助您的服务医生看到囊肿和尿流受阻的区域。
- 超声波，利用声波创建肾脏的图像。
治疗方法
髓质海绵肾如何治疗？
髓质海绵肾没有特定的治疗方法。治疗主要集中在管理尿路感染和肾结石。
尿路感染的主要治疗方法是抗生素。
肾结石的治疗主要取决于结石的大小。小结石通常会自行通过。为了帮助结石排出，您的医生可能会建议您多喝水。您也可能需要接受止痛药或放松输尿管肌肉的药物。输尿管将尿液从肾脏输送到膀胱。
较大的结石通常需要更多的治疗，如：
- 体外冲击波碎石术：这是一种非侵入性程序，使用高能冲击波来破碎肾结石。碎裂的结石碎片随后通过尿液排出体外。
- 输尿管镜检查：输尿管镜检查使用一个长而细的管子（输尿管镜）来到达结石位置。这种工具允许您的医生移除小结石或将大结石用激光击碎。
- 经皮肾镜取石术：如果较不侵入性的方法不成功，医生会使用这种方法。经皮肾镜取石术是一种微创手术，可以让您的医生破碎肾结石并通过背部的小切口吸出。
预后情况
多囊肾的预后如何？
大多数患有这种疾病的人在他们的生活中会保持肾脏功能。大约10%的人会出现肾衰竭，这可能主要是由于反复发作的尿路感染或肾结石。
慢性疼痛是另一个罕见的并发症，对于那些经常出现肾结石的人来说。预防肾结石的策略可以帮助改善这种情况。
多囊肾还可能导致血液中钙含量降低，从而导致骨质疏松。这增加了患骨骼健康问题的风险，例如：
- 骨质疏松症。
- 继发性甲状旁腺功能亢进。
您的医疗服务医生可能会开一些药物，如柠檬酸钾，以防止长期的骨质流失。
如何预防
如何预防髓质海绵肾？
由于髓质海绵肾是一种先天性疾病，没有已知的病因，因此无法预防。但是，你可以采取措施来帮助预防尿路感染和肾结石。
你的医生可能会开具以下药物：
- 低剂量抗生素以防止频繁的尿路感染。
- 柠檬酸钾或噻嗪类（利尿剂）以降低尿液中的钙水平并帮助预防肾结石。
改变饮食和饮水习惯也可以帮助预防尿路感染和肾结石：
- 钙：在饮食中摄取适量的钙可以减少肾结石的发展。
- 液体：增加液体摄入量会稀释尿液并有助于预防肾结石形成。它还可以帮助清除肾脏中的细菌。
- 高蛋白食物：限制高蛋白食物如肉类、鸡蛋和鱼类可以帮助你避免肾结石。
- 盐：减少盐分摄入很重要。饮食中过多的盐可能会增加你患肾结石的风险。
在做出任何饮食改变之前，请与你的医生或营养师讨论。