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梅尔克松 - 罗森塔尔综合征(MRS)

英文名:
Melkersson-Rosenthal Syndrome (MRS)
就诊科室:
神经内科 整形科
发病部位:
面部

简介

什么是梅尔克松-罗森塔尔综合征?

梅尔克松-罗森塔尔综合征(MRS)是一种罕见的神经系统疾病,影响面部神经。它可以导致面部肿胀、舌头上的沟槽以及面部瘫痪

MRS可能预示着未来可能会被诊断为克罗恩病或结节病。这种状况也被称为口面部肉芽肿。

谁可能会得梅尔克松-罗森塔尔综合征?

MRS可以在任何年龄影响任何人。但症状通常在青壮年时期开始出现。

梅尔克松-罗森塔尔综合征有多常见?

MRS非常罕见,大约影响到0.08%的人口。但科学家认为它被低估了,因为其症状可能与其他疾病相似。

症状

梅尔克森-罗斯索恩综合征的病因是什么?

科学家们不知道梅尔克森-罗斯索恩综合征的确切原因,但该病与以下情况有关:

梅尔克森-罗斯索恩综合征是一种自身免疫性疾病吗?

该病不被认为是自身免疫性疾病(当您的免疫系统错误地攻击和破坏健康的身体组织时)。

梅尔克森-罗斯索恩综合征(MRS)被归类为神经性疾病和肉芽肿性疾病。神经性疾病涉及大脑或神经系统某部分的功能障碍。肉芽肿性疾病涉及一个或多个慢性发炎的组织团块。

口腔面部肉芽肿的临床表现有哪些?

梅尔克森-罗斯索恩综合征的三种经典症状是:

  • 面瘫:面部无力或麻痹可能发生在一侧或两侧。这种情况可能直到后期才会出现。随着疾病的进展,每次发作时麻痹可能会持续更长时间。
  • 面部肿胀:梅尔克森-罗斯索恩综合征患者通常会出现面部(或面部水肿)、嘴唇(肉芽肿性唇炎)或两者都肿胀的情况。上唇肿胀通常比下唇先发生。嘴唇可能会变得坚硬、裂开、疼痛且呈红棕色。其他可能出现肿胀的区域包括脸颊、眼睑和头皮。每次发作时肿胀可能会加重并持续更长时间。
  • 沟纹舌:您的舌头顶部可能会出现深沟,也称为阴囊舌或舌乳头状瘤。这种症状通常不会引起疼痛,但它可能导致肿胀、瘙痒和灼烧感。它还可能导致味蕾丢失或口腔感染。

一些患有MRS的人可能会经历一种或两种经典症状,而另一些人则会经历全部三种。

这些症状往往会间歇性地反复发作。它们在第一次出现时可能只会持续几个小时。但在后续发作中,它们往往会持续更长时间且更为严重。

MRS的其他症状可能包括:

就医指导

关于MRS我还应该问医生什么问题?

如果您患有梅尔基松-罗森塔尔综合征,建议您向您的医生询问以下问题:

  • 您如何确定这是梅尔基松-罗森塔尔综合征?
  • 我还需要看哪些专科医生?
  • 在病情加重时,我应该何时寻求医疗帮助?
  • 我是否需要接受克罗恩病或结节病的检测?
  • 我该如何预防感染、永久性肿胀和疤痕?
  • 您会推荐进行基因检测吗?
  • 您知道有哪些支持团体可以帮助患有这种疾病的人吗?

梅尔基松-罗森塔尔综合征(MRS)是一种罕见的神经系统疾病,影响您的面部神经。如果您出现面部肿胀、面部麻痹或舌头上的沟槽等症状,请与您的医生交谈。治疗可以帮助减轻症状并预防并发症。

诊断

梅尔克松-罗斯塔尔综合征是如何诊断的?

由于梅尔克松-罗斯塔尔综合征(MRS)的症状可能与其他疾病混淆,因此诊断往往比较困难。例如,症状可能被误认为是过敏反应或贝尔氏面瘫

您的医生通常会根据至少两种经典症状的历史来诊断MRS。他们可能会对您嘴唇上的组织样本进行活检以确认诊断或排除其他疾病。

您可能会被转诊给其他专科医生,如:

  • 过敏症专家。
  • 皮肤科医生(皮肤专科医生)。
  • 胃肠病学家(消化系统疾病专科医生)。
  • 免疫学家(免疫系统专科医生)。
  • 眼科医生(眼科和视力专科医生)。

治疗方法

梅尔克松-罗斯索综合征有治愈方法吗?

目前没有治愈梅尔克松-罗斯索综合征(MRS)的方法。症状可能会在未经治疗的情况下自行缓解,但会在未来的复发中再次出现。

梅尔克松-罗斯索综合征的治疗方法是什么?

如果症状反复出现且令人烦恼,某些治疗方法可以减轻疼痛、预防感染和改善外观,例如:

  • 抗生素。
  • 抗组胺药。
  • 皮质类固醇注射。
  • 免疫抑制剂。
  • 甲氨蝶呤。
  • 非甾体抗炎药。
  • 手术以减少肿胀的嘴唇或缓解面部神经的压力
  • TNF-α抑制剂,它们有助于阻止炎症。

预后情况

梅尔克松-罗森塔尔综合征会自愈吗?

梅尔克松-罗森塔尔综合征(MRS)患者的预后差异很大。有些人每隔几年会有轻微的发作,最终会自行停止。另一些人则每隔几天就会有频繁的发作,并且每次发作都会变得更严重。

该病可能终生为慢性病,肿胀可能会变得永久性。但科学家们认为这种疾病对寿命没有影响。

如何预防

我如何才能预防梅尔克松-罗森塔尔综合征?

由于科学家们并不了解该综合征的病因,因此也没有任何经过验证的预防策略。