额缝早闭症

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什么是冠状缝早闭症？

冠状缝早闭症是一种出生缺陷，发生在胎儿颅骨中的两块额骨过早融合。这种情况通常在胎儿还在子宫中发育时发生，但也可能在出生后不久出现。这会导致婴儿出生时前额呈三角形，称为三角头畸形。

人类的颅骨由几块骨头组成。这些骨头之间有称为颅缝的缝隙，它们起到生长板的作用。这些颅缝帮助颅骨与不断成长的大脑相适应。有时，骨头和颅缝会在大脑完全发育之前就融合在一起。这种情况被称为颅缝早闭症。当婴儿颅骨的额骨之间的颅缝（称为冠状缝）过早闭合时，就会导致三角头畸形。

冠状缝早闭症有多常见？

目前的研究表明，冠状缝早闭症可能是第二常见的颅缝早闭症类型。确切的发生率各不相同，范围从美国每700名新生儿中有1例到每15,000名新生儿中有1例不等。

什么是前额缝早闭的症状？

前额缝早闭的症状可能包括：

• 婴儿头部和面部的骨骼生长异常。
• 婴儿颅内对大脑的压力（颅内压力）。
• 视力问题。

前额缝早闭长什么样子？

前额缝早闭会影响孩子面部特征的发展。这看起来像以下情况：

• 狭窄、骨性、尖锐的前额。
• 眼睛靠得很近。
• 眉毛抬高或呈弓形。
• 后脑勺较宽。

前额缝早闭的原因是什么？

在大脑发育完成之前，前额骨过早闭合导致了前额缝早闭。这被称为过早融合。医生不知道为什么会发生这种情况。研究表明，这可能是由许多因素引起的，包括：

• 基因改变（FREM1 和 SMAD6 基因突变）。
• 怀孕期间服用某些药物的副作用（如丙戊酸、氯米芬柠檬酸盐）。
• 影响分娩者的甲状腺疾病。
• 胎儿在子宫内的位置。
• 威廉姆斯综合症等潜在遗传病的症状。

前额缝早闭的风险因素有哪些？

如果你有以下情况，你可能更容易生出患有前额缝早闭的孩子：

• 怀有双胞胎。
• 有甲状腺疾病或糖尿病等基础健康状况。
• 服用某些药物治疗癫痫等病症。
• 使用烟草制品。

若想了解更多关于生下有先天缺陷孩子的风险，请联系你的医生，并要求进行孕前咨询。他们可以给你建议以降低生下有先天缺陷孩子的风险。

前额缝早闭的并发症有哪些？

前额缝早闭的并发症可能要到孩子长大并开始上学时才会显现。常见的并发症可能包括：

• 发育迟缓（语言或运动技能）。
• 认知发展的问题。
• 行为变化（如易怒）。
• 高颅内压的迹象，包括头痛和视力问题。
• 相对于身体其他部位，头的生长缓慢。

孩子应该在什么时候看医生？

一旦您的孩子完全康复，颅面团队（一群专业的医生）将会在他们成长的过程中监测他们的状况。

如果您的孩子错过了与其年龄相符的发展里程碑，比如走路或说出第一个词，请去看医生。虽然许多患有冠状缝早闭症的儿童有正常的发育，但有些儿童可能会经历发育迟缓。他们可能需要多一点时间才能赶上同龄的孩子。医生可以帮助您的孩子达到他们的目标。

您的外科医生会告诉您手术后需要注意哪些情况，如感染等。如果有任何不寻常的情况发生，请联系他们的医生。

我应该问孩子医生哪些问题？

• 我的孩子需要手术吗？
• 你推荐哪种类型的手术？
• 治疗会有副作用吗？
• 手术后我应该何时预约复查？
• 如果我的孩子错过了发展里程碑，我该怎么办？

颅缝早闭症（Metopic Craniosynostosis）是如何诊断的？

有时，在怀孕的第二和第三孕期，您的医生可能会使用产前超声波怀疑存在颅缝早闭症。但通常情况下，诊断会在宝宝出生后进行。

诊断发生在新生儿体格检查期间。您的医生会从宝宝头顶中央（顶部中心，vertex）开始观察，并朝向宝宝的脸部观察。从这个视角（鸟瞰图）观察宝宝的头骨形状，如果头部呈三角形或圆锥形而不是圆形，则可以识别出三叶草头型（Trigonocephaly）。

影像学检查，如宝宝头部的X光片或计算机断层扫描（CT），为您的孩子护理团队提供了更多关于头骨骨骼形状的信息。这些检查有助于指导该病症的治疗。

颅缝早闭症的严重程度如何？

颅缝早闭症的严重程度各不相同。其严重程度具体取决于颅骨过早融合的骨头生长角度。例如：轻度病例仅导致前额形状发生轻微变化。重度病例则会导致接近三角形或圆锥形的陡峭斜坡。中度诊断介于两者之间。

额缝早闭症如何治疗？

在轻度的额缝早闭症病例中，或者在只有额缝嵴而没有明显畸形的情况下，不需要进行医疗治疗。

在中度或重度三角头（trigonocephaly）的情况下，手术治疗可以帮助重塑孩子的头部，并为大脑提供更多的生长空间。如果有必要，手术还可以减轻孩子大脑的压力。

有两种类型的手术可以治疗额缝早闭症：

• 内镜辅助手术：这种类型的手术通常在较小的婴儿中进行，最好是在孩子4个月大之前，但最迟不超过6个月。外科医生会在孩子的前额靠近发际线的地方做一个小切口。他们会使用内镜来帮助移除覆盖在额缝（即宝宝过早融合在一起的头骨部分）上的骨头条。内镜是一种相机，可以帮助外科医生在不进行大切口的情况下观察和操作孩子头骨内的结构。
• 开放式手术（颅骨重建术）：这种类型的手术通常在孩子6到12个月大时进行。通常，神经外科医生和整形外科医生会合作进行。外科医生会在孩子的头皮上做一个较大的切口（比内镜手术的切口要大）。然后，他们将移除异常形状的头骨部分。接下来，他们会切割、修改并重新安置头骨以形成预期的头形。这也会为孩子的脑部提供更多的生长空间。

我的孩子在额缝早闭症手术后需要戴头盔吗？

在进行内镜手术后，您的孩子需要戴头盔直到大约12个月大。头盔有助于孩子的头骨长成圆形。在进行开放式手术后，孩子通常不需要戴头盔，但您的外科医生会告诉您他们的建议。

治疗是否有副作用？

每种类型的手术都有可能的风险和副作用，可能包括：

• 出血。
• 感染。
• 脑出血（血肿）。

在手术日期之前，您的孩子的外科医生会详细解释这些副作用。开放式手术的风险比内镜手术高。它还需要更长的手术时间和恢复时间。

如果孩子在手术期间有出血情况，他们可能需要在手术后输血。这种情况在开放式手术中更为常见。

为了纠正三角头，额外的手术并不常见，但在某些情况下可能是必要的。

手术后的恢复期需要多长时间？

您的孩子可能在手术几周后感觉好多了，但完全恢复可能需要两到三个月的时间。骨愈合和再生可能会在接下来的一年里继续进行。您的孩子手术前的外科医生会解释他们的恢复过程以及在手术日期前应期待什么。

如果我的孩子患有额缝早闭症，我应该有哪些预期？

额缝早闭症虽然罕见，但每个孩子的影响可能不同。有些孩子头部形状的变化非常小，不需要治疗。另一些孩子则可能需要手术来重塑头部，并且需要额外的护理来处理像发育迟缓这样的并发症。

通过手术治疗通常是成功的，副作用通常也很轻微。在进行内镜手术后，您的孩子将留院观察一晚。他们通常可以在手术后的一到两天内出院。对于开放式手术，您的孩子将在重症监护室待24小时，以便医护人员可以全天候观察他们的恢复情况。之后，医护人员会将您的孩子转移到医院的其他区域，以监测他们的愈合过程，时间可能会持续几天到一周。

在住院期间，他们可能会出现头部和面部肿胀的情况。这是正常的，在肿胀消退前，他们的双眼可能会肿到无法睁开，大约需要两到三天的时间。

接受内镜手术的孩子可能需要佩戴头盔直到满12个月大。这对新父母来说可能是个挑战，因为他们的孩子在完全康复之前看起来会与其他孩子不同。许多父母会用贴纸装饰孩子的头盔，以匹配他们的个性。

随着宝宝的外貌变化，人们可能会对他们的状况提出问题。您可能不愿意与他人分享孩子的诊断详情。许多家庭发现与心理健康专业人士交谈可以帮助他们应对可能出现的任何挑战。

先天性冠状缝早闭能预防吗？

目前没有办法预防先天性冠状缝早闭。你可以通过与医生讨论在怀孕前和怀孕期间可以采取哪些措施来预防出生缺陷和保持健康，从而降低风险。