相关药物
简介
什么是显微镜下多血管炎（MPA）？
显微镜下多血管炎（MPA）是一种罕见的疾病。它是由于血管炎症（血管炎）引起的，这可能会损害器官系统。MPA 最常影响的区域包括：
- 肾脏。
- 肺。
- 神经。
- 皮肤。
- 关节。
MPA 与另一种称为肉芽肿性多血管炎（GPA，以前称为Wegener肉芽肿病）的血管炎形式有共同特征。这两种疾病的治疗方法相似。
什么是血管炎？
血管炎是血管的炎症。当血管发炎时，血管可能会变得薄弱并扩张，形成动脉瘤。或者它可能变得如此之薄以至于破裂，导致出血到组织中。
血管炎还可能导致血管狭窄到完全阻塞血管的程度。这会导致器官因失去血液供应的氧气和营养而受损。MPA 影响小至中等大小的血管。
谁会患上显微镜下多血管炎（MPA）？
MPA 非常罕见（每百万人约有13到19人）。它可以发生在任何年龄段的人身上，并且似乎对男性和女性的影响相同。
症状
微小血管炎（MPA）的病因是什么？
MPA 的病因尚不清楚。MPA 不是癌症的一种形式，不会传染，也不太可能在家庭成员中出现。研究表明，免疫系统在 MPA 中起着关键作用，即免疫系统导致血管和组织发炎及损伤。
微小血管炎（MPA）的症状和体征有哪些？
由于许多不同的器官系统可能会受到影响，MPA 可能会出现多种症状和体征。
患有 MPA 的人可能会感到全身不适和疲劳、发烧、食欲不振或体重减轻。他们通常还会有涉及区域的症状，如皮疹、肌肉和/或关节疼痛。
当 MPA 影响肺部时，患者可能会出现呼吸短促或咳血。影响神经系统的 MPA 可能会导致异常感觉，随后出现麻木或无力。这些症状中的任何一种都可能出现。
由 MPA 引起的肾脏疾病通常不会产生症状。直到肾脏开始停止工作，肾炎的症状才可能对患者显现出来。因此，在处理任何形式的血管炎时，检查尿液对于医生来说非常重要。
诊断
微量多血管炎（MPA）是如何诊断的？
对MPA的怀疑基于从多种来源收集的信息，包括：
- 病史以寻找MPA症状的存在。
- 体格检查以检测器官受累部位并排除其他可能有相似表现的疾病。
- 血液测试以检测器官受累部位并进行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）测试。
- 尿液分析以检测过多的蛋白质或红细胞的存在。
- 影像学检查如X光、计算机断层扫描（CT）或磁共振（MR）扫描，可以显示受影响区域（如肺部）的异常。
ANCA的血液测试呈阳性可以支持MPA的疑似诊断。然而，单独的血液测试并不能证明MPA的诊断或确定疾病的活动性。
一旦怀疑是MPA，通常会进行受影响区域的活检（组织样本）以尝试确认血管炎的存在。只有在通过检查、实验室测试或影像学检查发现异常的器官部位才会推荐进行活检。
治疗方法
微小血管炎（MPA）是如何治疗的？
抑制免疫系统的药物构成了MPA治疗的基础。用于MPA的免疫抑制剂种类繁多，每种药物都有其特定的副作用。
对于那些有重要器官系统受累的MPA患者，通常会采用糖皮质激素联合另一种免疫抑制剂如环磷酰胺（Cytoxan®）或利妥昔单抗（Rituxan®）进行治疗。在那些病情较轻的MPA患者中，可以首先使用糖皮质激素和甲氨蝶呤。
治疗的目标是停止所有由MPA引起的损伤。如果能够完全“关闭”疾病活动，这被称为“缓解”。一旦发现疾病有所改善，医生会逐渐减少糖皮质激素的剂量，并最终希望完全停用它。
当使用环磷酰胺时，它仅给予到达到缓解的时间（通常为三到六个月）。之后，将换用另一种免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤（Imuran®）或霉酚酸酯（Cellcept®），以维持缓解状态。
维持性免疫抑制剂的治疗时间可能因人而异。在大多数情况下，在考虑逐步减量直至停药之前，至少需要给药一至两年。
所有这些药物也用于治疗其他医学状况。硫唑嘌呤和霉酚酸酯用于预防器官移植排斥反应。甲氨蝶呤用于治疗类风湿关节炎和银屑病。环磷酰胺和甲氨蝶呤均以高剂量作为某些类型癌症的治疗方法，有时被称为化疗。在癌症治疗中，这些药物通过杀死或减缓快速增殖的癌细胞生长来发挥作用。
然而，在血管炎治疗中，这些药物的剂量仅为治疗癌症所需剂量的十分之一到百分之一。它们的主要作用是通过影响免疫系统的功能来实现免疫抑制。利妥昔单抗属于一类称为生物制剂的药物，专门针对免疫系统中的特定成分。最近的研究发现，利妥昔单抗在治疗严重活动性MPA方面与环磷酰胺一样有效。
由于这些药物会抑制免疫系统，因此存在增加严重感染风险的情况。每种免疫抑制药物都有其特有的潜在副作用。监测这些药物的所有副作用对于预防或减轻其发生至关重要。
此外，对初始治疗耐受并不意味着这种耐受性会随着时间保持不变。这使得持续监测变得必不可少，并且在某些情况下，即使在停药后，监测长期副作用也可能很重要。
预后情况
微小血管炎（MPA）患者的预后如何？
由于MPA较为罕见，总体预后的准确统计数据难以获得。平均而言，在患病五年后，超过80%的人能够存活下来并克服MPA的影响。预后与病情的严重程度密切相关。尽管MPA可能是一种进行性和严重的疾病，但许多MPA患者预后非常好。
通过早期开始治疗并辅以密切监测，可以将器官损伤降至最低。即使是病情最严重的MPA患者，也可以在及时治疗和密切随访的情况下达到缓解。
在达到缓解之后，MPA有可能复发（通常称为“复发现象”）。大约50%的MPA患者会出现复发现象。这些复发现象可能与患者初次诊断时的症状相似，也可能不同。
通过立即向医生报告任何新症状、定期随访以及持续的实验室检查和影像学监测，可以降低严重复发现象的风险。对于复发现象的治疗方式类似于新诊断疾病的治疗方案。对于大多数MPA患者来说，再次达到缓解是完全可能的。