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晨勃综合征

英文名:
Morning Glory Syndrome
就诊科室:
性心理 内分泌科 中医科
发病部位:
阴茎

简介

什么是早晨荣光综合症?

早晨荣光综合症(MGS)是一种你眼睛后部呈漏斗状的情况,因为眼睛发育不正常。观察你的眼睛以查看视网膜就像观察早晨荣光花一样,这就是为什么这种状况被称为早晨荣光综合症的原因。这种情况发生在出生前眼睛发育过程中出现干扰时。

MGS 几乎总是在生命的早期被诊断出来,通常在两岁之前。MGS 引起的结构差异可能会扰乱你的视力,并增加你一生中出现眼部问题的风险。它通常只影响一只眼睛,但有时也可能同时影响两只眼睛。

当这种情况伴随着症状或其他问题发生时,就称为早晨荣光综合症。如果它单独发生,并且唯一的不同只是你眼睛内部的外观和结构——也就是说,它不会引起任何症状——专家们则称之为早晨荣光盘异常。

早晨荣光综合症有多常见?

早晨荣光综合症是罕见的。现有的数据显示,全世界20岁以下的人群中有超过63,000人受到影响。与男性和出生时被指定为男性的人相比,女性和出生时被指定为女性的人受到早晨荣光综合症的影响比例为2:1。黑人较少受到这种综合症的影响。

症状

晨光综合症的症状有哪些?

晨光综合症(MGS)影响左眼的几率是右眼的两倍,并且可能有多种症状。不过,并非所有患有MGS的人都会出现所有症状。最常见的可能症状包括:

  • 近视(myopia)。
  • 视觉场中的缺口或不规则,如盲点(scotomas)或比平常更大的自然盲点。(正常情况下,双眼都有一个小盲点,但在晨光综合症患者受影响的眼睛中可能会更大。)
  • 斜视(strabismus)。
  • 瞳孔看起来白色、银色、黄色或灰色(leukocoria)。

除了这些症状外,您还可能出现其他相关病症的症状,这些病症可能与晨光综合症同时发生。这些病症包括:

  • 脑膨出(encephalocele)。
  • Moyamoya病。
  • PHACE综合症。
  • 神经纤维瘤病2型(NF2)。
  • 艾卡德综合症(Aicardi syndrome)。
  • 小脑扁桃体下疝畸形I型(Chiari malformation type I)。
  • 杜安综合症(有时称为奥基霍综合症,Duane syndrome)。

晨光综合症的原因是什么?

专家们不确定晨光综合症究竟是如何形成的。这主要是因为这是一种罕见的状况,并且直到1969年才首次被描述。

但是,专家们确实知道晨光综合症的发生与出生前眼睛发育过程中出现的中断有关。这些中断似乎涉及向眼睛供血的血管发育不良,或者眼睛和视神经发育过程中的中断。

一个关键线索表明血管问题可能与此有关,即晨光综合症影响左眼的几率是右眼的两倍。发育中的胎儿心脏左右两侧通常有一个小开口,这些开口通常在出生前后关闭。

但如果胎儿也容易形成小血栓(microemboli),这些开口可以让血栓从心脏左侧穿过到右侧。然后,它会进入大脑。如果血栓在那里卡住——这在血管发育中断的情况下更有可能发生——它可以阻塞血液流动并阻止组织按应有的方式发育。这种情况有助于提供线索,暗示血管发育中断可能是晨光综合症的一个促成因素。

虽然晨光综合症可以发生在遗传性和可遗传的条件下,但研究表明这些条件并不直接导致晨光综合症。虽然记录显示晨光综合症病例在同一家庭中多次发生,但这并不常见。

晨光综合症的并发症有哪些?

晨光综合症最可能的并发症是视网膜脱落。几乎40%的晨光综合症患者会出现这种情况。

其他并发症包括:

  • 视力低下。
  • 弱视(amblyopia)。
  • 影响视力的血管生长(眼内新血管生成,neovascularization of the eye)。
  • 视网膜层分离(retinoschisis)。

就医指导

我该如何照顾自己?

如果你患有MGS(假设为某种眼部疾病,如“马凡氏综合症”或“视网膜裂孔”等,但具体指代不明确),你所能做的最好的事情就是尽可能保持你的视力。你的眼科专家可以指导你应该做些什么来维持它。重要的是要遵循治疗指南,使用处方眼镜或其他推荐的治疗方法,并定期去看专家进行随访。

我应该在什么时候去急诊室?

如果你患有MGS,你有更高的风险出现视网膜脱落,这是一种医疗紧急情况。如果你有以下症状,必须立即寻求治疗。及时治疗通常可以防止永久性损伤并恢复受影响眼睛的视力。

视网膜脱落的症状包括:

  • 闪光(光幻视)。
  • 黑点或突然增加的飞蚊症(视物时有几个漂浮物是正常的)。
  • 视力变暗(这看起来像是一道暗波或窗帘填满了你的视野)。
  • 突然出现的视力模糊。

我应该问我的眼科专家哪些问题?

你可能想问你的眼科专家以下问题:

  • 我的(或我孩子的)MGS有多严重?
  • 它如何影响我的(或我孩子)的视力?
  • 有哪些迹象表明我的孩子可能有与MGS相关的视力问题?
  • 我(或我孩子)是否有其他可能导致MGS的状况,是否需要转诊给另一位专家?
注:MGS的具体含义在此处不明确,如果是特定医学术语,请提供更多信息以便更准确地翻译。

诊断

晨光综合征是如何诊断的?

眼科专家(尤其是视网膜专科医生)可以通过多种方法来诊断晨光综合征。这包括了解并询问您或您的孩子所注意到的任何症状或影响。

他们还会检查您或孩子的视力,并观察受影响的眼睛以直接查看和/或拍摄您的视网膜。某些类型的视网膜成像扫描也非常常见且有帮助。

有助于诊断的检测包括:

  • 眼科检查,包括视力测试、视野测试和裂隙灯检查。
  • 光学相干断层扫描。
  • 荧光素血管造影。
  • 磁共振成像(MRI)。

治疗方法

晨光综合征能治愈吗?如何治疗?

晨光综合征的发生是因为你眼睛的后部没有按照应有的方式发育。这些发育差异无法修复或治疗。这意味着没有办法治愈晨光综合征或直接治疗它。

相反,治疗方法集中在晨光综合征的症状和并发症上。一些治疗目标的例子包括:

  • 逆转问题:例如,手术修复视网膜脱落。
  • 限制问题的影响:戴眼罩以防止弱视恶化。
  • 预防进一步的问题:修复视网膜脱落以防止永久性损伤和视力丧失。

治疗方法取决于你所经历的具体问题和其他许多因素。你的医生是告诉你关于特定情况下的可能治疗方法以及他们推荐哪些方法的最佳人选。

预后情况

如果你有早晨荣光综合症(Morning Glory Syndrome, MGS),我预期你会遇到什么情况?

大多数MGS病例在儿童早期就被诊断出来。这是一种永久性的、终生的状况。无法治愈、逆转或修复它。它不是危及生命的,但它可能严重影响你的视力。超过三分之一的MGS患者会出现视网膜脱落。

一些MGS患者可能会有“正常”视力(20/20)或接近正常的视力(20/20到20/70),但大多数人不会。大多数MGS患者的视力符合“部分失明”的低视力标准(20/70到20/200)或“法律上失明”的标准(即使戴眼镜等矫正,视力最差为20/200)。

单侧MGS患者还需要密切监测其未受影响的眼睛。这是因为未受影响的眼睛有更高的风险出现某些问题。视网膜脱落是有可能发生的,因为MGS会导致近视,而近视是导致视网膜脱落的关键风险因素,无论是否患有MGS。未受影响的眼睛也可能有更高的白内障发病风险。

由于儿童期MGS的诊断非常普遍,父母或监护人很可能是做出治疗决定的人。他们也将扮演重要角色,注意那些可能表明孩子因MGS出现视力问题的迹象或行为。

如何预防

晨星综合症可以预防吗?

晨星综合症无法预防,也没有方法可以降低你患上这种疾病的风险。