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简介
什么是蕈样肉芽肿？
蕈样肉芽肿（发音为“my-KOH-sis fun-GOY-deez”）是一种血液癌症，当称为T细胞的白血球转化为恶性（癌）细胞时发生。T细胞是淋巴细胞的一种。淋巴细胞在你的体内对抗有害病原体，如病毒和细菌。在蕈样肉芽肿中，T细胞会转化成影响你皮肤的癌细胞。
蕈样肉芽肿是一种皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）。CTCL是一组罕见的血液癌症，会导致皮肤变化，例如瘙痒、皮疹、斑块或肿瘤。
尽管蕈样肉芽肿会影响你的皮肤，但它不是一种皮肤癌，因为是你的T细胞——而不是皮肤细胞——变成癌细胞。
症状
多形性日光疹的症状是什么？
多形性日光疹的症状会在皮肤变化的几个阶段出现。并不是所有人都会经历所有阶段，有些阶段可能会同时发生。
对许多人来说，早期阶段的第一个疾病迹象是多形性日光疹引起的皮疹。多形性日光疹的阶段包括：
- 前病期：皮肤上形成鳞状皮疹。这些皮疹通常出现在不常暴露在阳光下的部位，如下腹部、大腿、臀部和胸部（乳房）。
- 斑块期：皮疹周围的皮肤变薄，可能像湿疹一样又痒又干。
- 斑块期：皮肤上形成小的隆起或硬结。
- 肿瘤期：皮肤上形成肿瘤，即比斑块更深的隆起区域。最常见的位置包括大腿、腹股沟、腋窝和肘部内侧。这些肿瘤可能会发展成溃疡并感染。
在最严重的阶段，许多癌变T细胞会在你的血液中循环。这时它们被称为Sézary细胞。高水平的Sézary细胞可能导致多形性日光疹演变成Sézary综合征。在这种情况下，你可能会在全身出现红疹，称为红皮病。
多形性日光疹的原因是什么？
专家们不知道多形性日光疹的确切原因，但基因突变可能起到了一定作用。基因突变是指细胞内部遗传物质（如DNA或染色体）的变化。许多患有多形性日光疹的人有缺失的遗传物质或在变成恶性细胞内的遗传物质中的错误。
这些基因突变似乎不是遗传性的（不会通过家族传递）。
研究人员继续研究其他潜在的原因，比如接触某些环境毒素和感染。
多形性日光疹会传染吗？
多形性日光疹不具备传染性。它不会从一个人传播到另一个人。
就医指导
我应该向医生问哪些问题？
可以问的问题包括：
- 我的治疗方案有哪些选择？
- 霉菌型fungoides（可能是指“皮肤T细胞淋巴瘤”）治疗会有哪些副作用？
- 在治疗后，霉菌型fungoides复发的风险有多大？
- 如果我不接受治疗会怎么样？
- 我如何降低霉菌型fungoides复发的几率？
- 在治疗期间，我可以获得哪些自我护理资源？
诊断
蕈样肉芽肿如何诊断？
由于蕈样肉芽肿在皮肤外观上可能与其他皮肤病相似，因此仅凭视觉皮肤检查进行诊断可能会很具挑战性。在检查过程中，很容易将蕈样肉芽肿误认为是其他更常见的皮肤病，例如湿疹或牛皮癣。
为了确认或排除蕈样肉芽肿，您的医生可能会执行以下额外测试：
- 皮肤活检或淋巴结活检：一种从受影响区域移除组织的程序，以便病理学家可以在实验室中测试这些组织是否存在蕈样肉芽肿的迹象。您可能需要多次活检以找到与蕈样肉芽肿相关的肿瘤细胞的证据。
- 血液检测：您的医生可能会寻找血液细胞和化学标志物（如酶）的变化，这些变化可能是蕈样肉芽肿的迹象。
- 影像学检查：您的医生可能会寻找癌症扩散到淋巴结或其他器官而非皮肤的迹象。影像学检查可能包括CT扫描或PET扫描。
医生如何分期蕈样肉芽肿？
癌症分期是蕈样肉芽肿诊断的重要组成部分。根据侵袭性和扩散范围，癌症分期将蕈样肉芽肿分为I至IV期。了解分期有助于您的医生确定治疗方法。
IA期到IIB期被视为早期阶段的蕈样肉芽肿。IIB期到IVB期被认为是晚期疾病。
当对蕈样肉芽肿进行分期时，医生会考虑多种因素，包括：
- 皮肤病变（斑块、斑块和肿瘤）的大小。
- 您皮肤中有多少部分包含皮肤病变。
- 癌症是否已经扩散到您的淋巴结。
- 癌症是否已经扩散到您的血液。
- 癌症是否已经扩散到皮肤以外的器官。
治疗方法
蕈样肉芽肿如何治疗？
蕈样肉芽肿的治疗取决于癌症的阶段和皮肤变化的类型。许多治疗方法侧重于缓解症状和提高生活质量。
您的医生可能会开具：
- 局部治疗：局部凝胶、类固醇、维甲酸或紫外线（UV）光（光疗）用于治疗受影响皮肤区域的癌症。在补骨脂素-紫外线A疗法（PUVA）中，医生将药片（补骨脂素）与紫外线结合以破坏皮肤上的癌细胞。您的医生也可能使用局部化疗药物，如甲基苄肼（Valchlor®）。
- 全身治疗：药物如他扎罗汀（Targretin®）或甲氨蝶呤（Rheumatrex®，Trexall®）可以治疗您的整个身体。其他药物类别包括干扰素α和组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂。静脉药物（通过静脉给药）包括化疗药物，如吉西他滨（Gemzar®），聚乙二醇化脂质体多柔比星或普拉曲沙（Folotyn®）。
- 免疫治疗：免疫治疗增强您的免疫系统，使其更好地识别和攻击癌细胞。
- 单克隆抗体作为靶向治疗：这些药物可以检测并摧毁癌细胞。如果您的身体对其他全身治疗没有反应，医生可能会使用靶向治疗。治疗方法包括莫伽木利珠单抗-kpkc（POTELIGEO®）和本妥昔单抗维多汀（Adcetris®）。
- 放射治疗：通过放射治疗，来自您身体外部的强大能量射束会摧毁癌细胞或阻止其生长。
医生很少使用传统化疗来治疗蕈样肉芽肿。化疗并不总是有效治疗蕈样肉芽肿，并且还可能带来显著的副作用。
蕈样肉芽肿有治愈的方法吗？
目前没有治愈蕈样肉芽肿的方法。虽然无法完全消除它，但通过早期诊断和治疗，许多人可以在无症状的情况下生活多年。大多数人可以拥有正常的寿命。
预后情况
患有蕈样肉芽肿的患者的预后如何？
您的预后取决于多个因素，其中癌症分期尤为重要。
在早期阶段治疗蕈样肉芽肿要容易得多。许多在早期诊断和治疗的患者会经历很长一段时间没有症状。
更晚期的蕈样肉芽肿可能需要更密集的治疗。例如，如果癌症已经扩散到皮肤以外，您可能需要放射治疗或化学治疗。
蕈样肉芽肿患者的预期寿命是多少？
早期阶段蕈样肉芽肿的10年生存率为95%。晚期蕈样肉芽肿的预期寿命为3至5年，如果癌症已经扩散到皮肤以外，预期寿命可能会更短。
不过，重要的是要记住这些数字只是统计数据。您的预后取决于许多独特的个人因素，包括年龄、整体健康状况和疾病进程。您的医生是回答关于蕈样肉芽肿预期情况的最佳资源，包括可能的治疗结果和预期寿命。