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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病

英文名：
Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD)
就诊科室：
神经内科 神经外科
发病部位：

相关药物

简介

MOGAD是什么？

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）是一种自身免疫性疾病，你的免疫系统（抗体）错误地攻击你中枢神经系统的部分区域。MOG是覆盖在大脑、脊髓和眼睛（视神经）中的神经（髓鞘）的保护层的一部分。

你的免疫系统保护你的身体免受病毒和细菌等致病因素的侵害。有时，你免疫系统中的抗体得不到正确的指令来完成它们的工作。当这种情况发生时，你的免疫系统会将身体的健康部分误认为威胁，从而引发炎症。

对髓鞘的攻击被称为脱髓鞘。当抗体损伤髓鞘时，它们会影响从大脑和脊髓传递到身体其他部位的信息（神经信号）。

MOGAD的常见症状包括视力丧失、肌肉无力和协调能力丧失。你可能会听到你的医生把这些症状称为视神经炎、横贯性脊髓炎和急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。

MOGAD有哪些类型？

MOGAD的两种主要类型包括：

  • 单相MOGAD：你只经历一次症状发作。
  • 复发性MOGAD：症状在一段时间内消失（缓解）后再次出现（复发）。

MOGAD是一种罕见疾病吗？

MOGAD是一种相对罕见的脱髓鞘疾病。随着意识的提高，医生预计病例数将增加。它每年影响大约每百万人中1到3人。

症状

MOGAD的症状有哪些？

MOGAD的症状影响身体的不同部位，包括眼睛、脊髓和大脑。

MOGAD的眼部症状被称为视神经炎。这些症状可能影响一只或两只眼睛，并包括：

  • 视力模糊。
  • 复视。
  • 视力丧失。
  • 眼痛。
  • 色觉丧失。

脊髓症状（横贯性脊髓炎）包括：

  • 肌肉无力。
  • 麻木。
  • 肠道或膀胱控制问题。
  • 排空膀胱困难。
  • 肌肉僵硬（痉挛性）。
  • 颈部、背部或腹部区域出现尖锐的疼痛或刺痛感。

影响大脑的症状（也称为ADEM）包括：

  • 混乱。
  • 平衡和协调能力丧失。
  • 头痛。
  • 行为改变。
  • 意识丧失。
  • 癫痫发作。

MOGAD的症状时有时无。你可能会经历一段没有任何症状的时期，然后症状再次出现（复发）。

成人和儿童的MOGAD症状有不同吗？

症状对每个人的影响可能不同，特别是根据年龄。

在儿童中，MOGAD最常影响大脑（ADEM），导致诸如混乱和协调能力丧失等症状。有时会伴随视神经炎。

在成人中，MOGAD主要影响脊髓和眼睛，导致如无力或麻木以及视力模糊等症状。

MOGAD的原因是什么？

MOGAD的原因尚不清楚。MOGAD不是遗传性的，也没有已知的基因原因。

MOGAD的并发症有哪些？

髓鞘损伤可能永久影响你的身体功能。你可能会经历以下并发症：

  • 失明。
  • 膀胱或肠道功能障碍。
  • 瘫痪（四肢）。
  • 慢性疼痛。
  • 慢性疲劳。
  • 认知障碍（学习、记忆和思考困难）。

自己生活和管理MOGAD可能很困难。当症状发生时，它可能会让你远离你喜欢的活动，并让你感到无助。因此，许多人在患有MOGAD的同时也会经历抑郁。

就医指导

我应该在什么时候看医生？

如果你注意到以下情况，请告知你的医生：

  • 症状突然出现。
  • 视力变化。
  • 行动能力出现问题。
  • 治疗后症状加重。
  • 治疗的副作用。

你最了解自己的身体。如果有什么不对劲的地方，请联系你的医生。

如果你是第一次发作癫痫，请联系紧急服务。

我应该问我的医生哪些问题？

  • 你推荐哪种治疗方法？
  • 我需要长期治疗吗？
  • 治疗的副作用有哪些？
  • 如果症状加剧，我该怎么办？

诊断

MOGAD是如何诊断的？

医生会在进行体格检查、神经学检查和测试后诊断MOGAD。在检查过程中，他们会了解您的症状和病史。这些测试寻找MOGAD特有的标志物，例如：

  • 白细胞计数增加（这是炎症期间发生的现象）。
  • 大脑或脊髓病变。
  • 寡克隆带（抗体簇），它们在MOGAD中通常缺失，但在其他疾病中存在。

有助于诊断MOGAD的测试包括：

  • 血液检测。
  • 视力检查。
  • 腰椎穿刺。
  • 核磁共振成像（MRI）扫描。

MOGAD可能难以诊断。症状与其他一些情况相似，例如多发性硬化症。

什么时候会做出MOGAD诊断？

大多数人在20岁或30岁时被诊断为MOGAD，但该病症可以影响任何年龄段的人。儿童通常在11岁之前被诊断出来。

治疗方法

MOGAD 是否可以治愈？

目前尚无针对 MOGAD 的治愈方法。

如何治疗 MOGAD？

急性发作（突然出现症状）的 MOGAD 治疗包括：

  • 类固醇（甲基泼尼松龙），通过静脉注射（手臂静脉）连续三到五天。
  • 血浆置换，即使用机器从您的血液中去除血浆，将其与血细胞分离，然后将含有血细胞的血浆替代液重新输入您的体内。
  • 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)，通过手臂静脉给予捐赠者的抗体来替换您血液中的抗体。
  • 口服（口服用药）的免疫抑制药物。

预防 MOGAD 症状复发的长期治疗包括：

每种治疗方法都有可能产生的副作用。您的医生会解释每种治疗方法的作用方式以及在开始治疗前需要注意的事项。

如果出现并发症，您的医生可能会建议您参加康复计划。康复可以帮助您学习如何完成日常活动，并在神经髓鞘损伤影响您的视力和身体运动时独立移动。

预后情况

MOGAD的预后如何？

目前正在进行研究以更多地了解MOGAD的预后。大多数情况下，患者的预后较好。你可能会经历视力的永久性变化。此外，某些治疗（如长期使用免疫抑制剂）可能会增加你出现副作用（如感染）的风险。

MOGAD的预期寿命是多少？

MOGAD不会直接影响你的预期寿命。评估预期寿命涉及许多因素。根据你的情况，你的医生可以给你提供最新的信息。

如何预防

MOGAD能否被预防？

目前没有办法预防MOGAD。研究人员正在继续学习更多相关知识。您的医生可能会建议您参加临床试验（对人进行的研究或测试），以了解可能的治疗和预防方法。