简介
什么是新生儿狼疮？
新生儿狼疮是一种在胎儿（怀孕期间）和婴儿（出生后不久）中诊断出的状况。它通常导致暂时且无害的变化，如皮疹，这些变化会在一年内消失。但有时新生儿狼疮会影响婴儿的心脏。
最严重的潜在并发症是自身免疫性先天性心脏传导阻滞。这是当新生儿狼疮阻止婴儿心脏正常跳动时发生的情况。心脏传导阻滞在最严重的形式下可能危及生命，但通常是可治疗的。
如果你的宝宝被诊断为新生儿狼疮，遵循宝宝护理团队的指导非常重要。他们将帮助你理解这个诊断对你的宝宝意味着什么，以及是否需要治疗。
新生儿狼疮与普通狼疮有关吗？
新生儿狼疮不同于系统性红斑狼疮（SLE），通常称为狼疮。相反，它是一种具有自己原因和治疗方法的独特状况。
当某些抗体，称为抗SSA、抗SSB或抗U1-RNP，通过胎盘从分娩者传递给胎儿时，就会发生新生儿狼疮。这些抗体是蛋白质，错误地攻击你身体中的健康组织。大多数情况下，这些抗体不会影响发育中的胎儿。但有时它们会针对健康的胎儿细胞，包括心肌细胞。
只有那些体内有这些特定抗体的分娩者的婴儿才会受到新生儿狼疮的影响。通常，这意味着分娩者患有自身免疫性疾病（例如，干燥综合征、SLE或混合结缔组织病）。但有些人虽然有这些抗体，却没有疾病的表现或症状。有时，新生儿狼疮是提示分娩者可能有一项或多项抗体，并可能在未来发展成活跃的自身免疫性疾病的第一个迹象。
如果你患有自身免疫性疾病，这并不意味着你的宝宝一定会出生时患有新生儿狼疮。事实上，宝宝没有新生儿狼疮的可能性更大。但这是一个你应该意识到并和你的医生讨论的可能性。
新生儿狼疮有多常见？
新生儿狼疮并不常见。其最严重的并发症，即自身免疫性先天性心脏传导阻滞，影响不到2%的那些在抗SSA、抗SSB或抗U1-RNP抗体测试呈阳性的分娩者所生的婴儿。如果过去妊娠中有自身免疫性先天性心脏传导阻滞的历史，那么未来妊娠中再次发生的几率会增加。
症状
新生儿狼疮的体征和症状有哪些？
新生儿狼疮最明显的体征是出生时或出生后几个月内出现的皮疹。这种皮疹是暂时且无害的。它看起来像圆形的环状斑块，边缘有变色（通常是红色）。每个环的中心部分是清晰的（正常的肤色）。
您可能会在宝宝的头皮和脸上看到这种皮疹，但它也可能出现在躯干、手臂或腿上。这种皮疹类似于亚急性皮肤型狼疮，这也是新生儿狼疮名称的由来。
其他一些暂时且无害的体征包括：
所有这些体征和症状会在母亲的抗体从宝宝体内消失后消失——通常在宝宝6到9个月大时。
新生儿狼疮与心脏阻滞
新生儿狼疮可导致一种严重的并发症，即自身免疫性先天性心脏阻滞。这是一种宝宝心脏内部电系统的问题。电脉冲通过宝宝的心脏控制心跳。在新生儿狼疮的情况下，抗体攻击传导心脏电活动的细胞簇，称为房室结（AV节点）。
有时，这只会导致宝宝心跳轻微变化（一度或二度心脏阻滞），这些变化可以在出生后不久逆转。但有些患有新生儿狼疮的宝宝会出现三度心脏阻滞，即完全心脏阻滞。
这意味着电脉冲无法从宝宝心脏的上腔传递到底腔。这种信号的完全阻塞会导致心律不齐，并使宝宝的心脏难以向身体泵出足够的血液。三度心脏阻滞是最严重的形式，有时在出生前或出生后可能是致命的。
心脏阻滞通常在怀孕的第18至24周之间发展。医生可以通过听胎儿的心跳来检测孕期中的心脏阻滞。如果心跳过慢（心动过缓），这可能是心脏阻滞的迹象。
新生儿狼疮的原因是什么？
通过胎盘从分娩者传递给胎儿的抗体引起新生儿狼疮。研究人员将这些特定抗体与新生儿狼疮联系起来：
- 抗Sjögren综合征相关抗原A（抗SSA/Ro）。
- 抗Sjögren综合征相关抗原B（抗SSB/La）。
- 抗U1核糖核蛋白（抗U1-RNP）。
这些抗体存在于被诊断为各种自身免疫性疾病的人群中，包括Sjögren综合征、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎和混合性结缔组织病。但这些抗体也存在于没有自身免疫性疾病症状或未被诊断的人群中。
当这些抗体进入胎儿体内时，它们会引起可能暂时或永久的变化。研究人员尚未完全理解这些抗体如何导致这些变化。但他们知道最严重和永久性的变化影响胎儿的心脏。
一旦进入心脏，这些抗体会引发炎症过程，导致瘢痕组织形成。这种瘢痕组织阻断了电脉冲的路径，阻止胎儿心脏正常工作。在最严重的情况下，这可能会威胁妊娠的健康或导致出生后的危及生命的并发症。
就医指导
何时应该寻求医疗护理？
请务必遵循您孩子医疗团队提供的预约安排。他们会告诉您多久带孩子来复查和随访一次。
同时，考虑您自身的健康状况也很重要。如果您对这些特定抗体检测呈阳性，但没有自身免疫疾病的症状或体征，您的医疗服务医生可能会将您转介给风湿病专家。这是因为您在未来几年内有可能发展为活动性自身免疫疾病。您的医疗服务医生会帮助您了解可能的情况，并密切关注以确保您能在适当的时间接受治疗。
我应该向孩子医疗服务医生询问哪些问题？
以下是一些问题，这些问题可能在新生儿狼疮诊断后帮助您了解更多相关信息：
- 新生儿狼疮如何影响我的怀孕/我的宝宝？
- 有哪些治疗选择？
- 预后情况如何？
- 新生儿狼疮未来再次影响怀孕的几率有多大？
诊断
新生儿狼疮是如何诊断的？
医生在怀孕期间或出生后不久诊断新生儿狼疮。如果发现胎儿的心跳比预期的慢，他们会进行胎儿超声心动图检查。这是一种安全、无痛且非侵入性的影像学检查，可以显示胎儿心脏的结构和功能。
胎儿超声心动图可能会显示出提示新生儿狼疮的变化。如果发生这种情况，你的医生会告诉你病情的严重程度以及你可能期望的情况。你的医生还会测试你的血液中是否存在特定的抗体。
有时，新生儿狼疮的迹象，如皮疹，要到出生后才会出现。在这种情况下，体检将使你的护理团队能够评估你的宝宝，并排除皮疹的其他可能原因。他们还会对你和/或你的宝宝进行抗体检测以帮助确诊。
如果你和/或你的宝宝检测出抗SSA和/或抗SSB和/或抗U1-RNP呈阳性，你的医生将诊断为新生儿狼疮。
并且：
你的宝宝至少有一个新生儿狼疮的确诊迹象。
治疗方法
新生儿狼疮如何治疗？
新生儿狼疮的治疗取决于病情的严重程度。对于皮疹、异常的血细胞计数或肝酶水平，你的宝宝不需要任何治疗。这些问题通常会在不到一年的时间内自行消失。
如果婴儿出生时存在心脏传导阻滞，他们可能需要在出生后不久或在儿童时期植入永久性起搏器。这涉及一个将设备插入体内以帮助心脏正常工作的过程。你的宝宝的护理团队会解释更多预期的情况。
一些研究表明，在怀孕期间服用某些药物可以降低婴儿出现心脏传导阻滞的风险。如果你被诊断出患有自身免疫性疾病或检测出特定抗体呈阳性，你的医生可能会建议你在怀孕期间服用羟氯喹。这样做可以帮助保护你的宝宝免受新生儿狼疮最严重的影响。
预后情况
新生儿狼疮的预后如何？
宝宝的预后取决于新生儿狼疮对他们的身体的影响。如果仅出现皮肤、肝脏和/或血液异常，通常预后非常好。所有这些症状应在6到9个月大时恢复正常。
当发生心脏传导阻滞时，预后可能会有很大差异。心脏传导阻滞有时在出生前或出生后可能是致命的。大多数患有心脏传导阻滞的婴儿在儿童期的某个时候将需要永久起搏器。
少数患有新生儿狼疮的婴儿可能在以后发展出自身免疫性疾病，例如：
每个孩子都是独特的，新生儿狼疮可能几乎不影响您孩子的生命，甚至完全不影响。他们的医疗团队会告诉您更多关于您能期待什么以及如何准备的信息。
如何预防
新生儿狼疮可以预防吗？
在怀孕期间，没有办法阻止抗体通过胎盘传递。但是，你可能能够预防严重的心脏损伤，或者至少提前计划好宝宝出生后所需的治疗。如果你的检测结果呈抗SSA、抗SSB或抗U1-RNP阳性，你的医生可能会建议：
- 在怀孕前和怀孕期间服用药物以保护胎儿免受心脏阻滞的发生。
- 从孕期大约第16周开始进行心脏阻滞筛查（胎儿超声心动图）。
- 监测宝宝出生后第一个月内心脏功能，检查是否有心脏阻滞的迹象。这是因为有些婴儿直到出生几周后才表现出任何症状。