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肾性尿崩症

英文名:
Nephrogenic Diabetes Insipidus
就诊科室:
内分泌科 肾内科
发病部位:

相关药物

简介

什么是肾性糖尿病 insipidus?

肾性糖尿病 insipidus 是一种医疗状况,当您的肾脏无法正确平衡体液时会发生。您的身体不能正确地对一种叫做抗利尿激素(ADH,也称为血管加压素)的天然激素做出反应。因此,它会产生过多的尿液,这可能导致快速甚至危险的脱水

肾性糖尿病 insipidus 有多常见?

科学家们不确定有多少人患有肾性糖尿病 insipidus,但他们认为这是一种罕见的情况。

糖尿病 insipidus 有哪些不同类型?

糖尿病 insipidus 有四种类型:

  • 中枢性糖尿病 insipidus 涉及垂体或下丘脑的损伤。由于这种损伤,您的身体不能正常地产生、储存或释放 ADH。
  • 肾性糖尿病 insipidus 使您的肾脏无法正确地对 ADH 做出反应。
  • 渴感性糖尿病 insipidus(也称为原发性多饮症)发生在您的下丘脑的口渴机制有缺陷时。它会使您感到异常口渴并喝太多液体。
  • 妊娠期糖尿病 insipidus 只在怀孕期间发生。

肾性糖尿病 insipidus 和糖尿病 mellitus 有什么区别?

虽然肾性糖尿病 insipidus 和糖尿病 mellitus 可能有一些相似的症状,但这两种情况完全不同。糖尿病 mellitus 要常见得多。它涉及高血糖水平,这是由于缺乏或不当使用胰岛素激素造成的。

症状

什么是导致肾性尿崩症的原因?

您的肾脏负责过滤血液以去除体内的废物和多余液体,以尿液的形式排出。抗利尿激素(血管加压素)是一种帮助您的身体维持水分摄入量与尿液排泄量之间平衡的激素。

在健康的人体内,抗利尿激素帮助身体了解何时减少尿液的生成。例如,当一个人大量出汗或没有喝足够的水时,较高的血管加压素水平会告诉肾脏减少尿液的生成。当一个人体内的水分足够时,较低的抗利尿激素水平会告诉肾脏生成尿液。

但如果您的身体不知道如何正确地对血管加压素作出反应,那么您的肾脏就会产生过多的尿液。这就是肾性尿崩症发生的情况。这种病症可以遗传或者在您生命中的任何阶段发展。

获得性形式更为常见,其结果是某些因素损害了您身体对血管加压素的反应能力。示例包括影响肾脏的状况,如:

其他可能导致肾性尿崩症的因素还包括:

  • 某些药物(例如,)。
  • 血液中钾含量低(低钾血症)。
  • 血液中钙含量高(高钙血症)。
  • 镰状细胞贫血
  • 斯约格伦综合征。
  • 泌尿系统阻塞。

遗传形式涉及AVPR2或AQP2基因突变。这些基因为您的身体提供了关于尿液中应包含多少水分的信息。遗传性肾性尿崩症的症状通常在出生后的几个月内出现。

肾性尿崩症有哪些症状?

患有肾性尿崩症的人可能会有以下症状:

  • 脱水症状,如口干、疲劳和头晕
  • 过度口渴。
  • 大量尿液排出(成人每天超过3升,儿童每天超过2升)。

在婴儿中,肾性尿崩症的迹象可能包括:

  • 腹泻
  • 生长不良和体重不增。
  • 发热。
  • 易怒。
  • 食欲不振。
  • 抽搐。
  • 呕吐。

就医指导

何时应该就肾性尿崩症寻求医疗帮助?

如果您对尿量有任何疑虑,请与医生交谈。

成年人的平均尿量差别很大,特别是取决于您喝了多少水。但是,如果您每天排尿量超过2升或非常频繁(一天超过七次),这可能表明存在问题。

在与医生交谈之前,您可以考虑记录一份液体摄入和尿量的日志。

肾性尿崩症是一种涉及尿量的疾病。当您的身体未能正确地对一种名为抗利尿激素(血管加压素)的天然荷尔蒙作出反应时,它会产生过多的尿液。这可能导致快速脱水,有时甚至是危险的脱水。如果您怀疑自己或您的孩子患有此病,请与医生交谈。

诊断

如何诊断肾性糖尿病 insipidus?

医生可以根据以下内容诊断肾性糖尿病 insipidus:

  • 血液检查。
  • 症状。
  • 尿液检查。
  • 禁水试验,即在数小时内不饮水,然后评估尿量。
  • 磁共振成像(MRI)检查您的垂体腺以寻找异常情况。
  • 如果您有糖尿病 insipidus 的家族史,则进行基因检测。

治疗方法

肾性尿崩症有治愈的方法吗?

肾性尿崩症目前没有根治方法。

您的医疗服务医生可以通过更换任何可能导致该问题的药物来尝试逆转这种状况。同样地,治疗任何潜在疾病可能有助于逆转肾性尿崩症。

肾性尿崩症如何治疗?

对于不可逆的肾性尿崩症病例,治疗的目标是防止脱水。策略包括:

  • 饮食调整。
  • 每天在感到口渴时以及在天气炎热或出汗时频繁饮水。
  • 减少尿量的药物,例如噻嗪类利尿剂和处方非甾体抗炎药。

患有肾性尿崩症时,我应该避免哪些食物或饮料?

您的医生可能会建议您限制酒精、咖啡因、盐和蛋白质的摄入。

预后情况

如果您患有肾性糖尿病 insipidus,我预期会发生什么?

通过适当的治疗,肾性糖尿病 insipidus 患者通常并发症较少,寿命正常。

但如果没有得到适当管理,肾性糖尿病 insipidus 可能会导致严重的并发症:

  • 脱水。
  • 感染,如尿路感染和肾盂肾炎。
  • 婴儿发育迟缓、脑损伤和智力障碍
  • 肾功能衰竭。
  • 电解质紊乱。

如何预防

如何预防肾性尿崩症?

目前没有经过验证的策略可以预防肾性尿崩症。但是,避免某些药物并及时治疗潜在的健康问题可以降低患病风险。