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肾源性系统性纤维化

英文名：: Nephrogenic Systemic Fibrosis

就诊科室：: 肾内科

发病部位：: 肾

简介

肾源性系统性纤维化（NSF）是一种罕见的疾病，主要发生在接触钆基对比剂（GBCA）后患有肾脏疾病的患者中。钆是一种存在于对比染料中的物质，医生在进行如磁共振成像（MRI）等影像学检查时会使用对比染料。肾损伤会增加患NSF的风险，因为患者的肾脏难以从血液中过滤掉GBCA。

NSF会导致皮肤变厚、硬化或开始肿胀和瘙痒。它可能导致关节挛缩，即肌肉和肌腱固定在弯曲或伸直的位置。NSF还可能影响患者身体的其他部位，如心脏和肺部，因为它会导致胸部组织和肌肉硬化。目前尚无能够阻止NSF进展或逆转其影响的治疗方法。

美国食品药品监督管理局（FDA）要求某些GBCA产品上贴有警告标签，指出该产品不应给予患有肾脏疾病的患者，因为这是已知的NSF诱因。市场上较新的GBCA产品在患有肾脏疾病的患者中不会导致NSF。

肾源性系统性纤维化是一种极其罕见的疾病。过去十多年里没有出现新的NSF病例。在2006年医疗界意识到GBCA如何影响肾功能不全患者后，NSF的发病率显著下降。肾源性系统性纤维化可能类似于一些皮肤病，例如硬皮病和硬化性黏液水肿，大片的皮肤会变厚、变黑。此外，NSF还可能影响内脏，例如心脏和肺部，并导致关节中的肌肉和肌腱出现致残性短缩（关节挛缩）。对于一些晚期肾脏疾病患者，在磁共振成像（MRI）和其他影像学检查期间暴露于传统钆造影剂（第1组）已确定为引发该疾病的诱因之一。发现这种关联后大大降低了肾源性系统性纤维化的发病率。新型钆造影剂（第2组）与全身性肾源性纤维化风险增加无关。

病因

肾源性系统性纤维化的确切病因尚不完全清楚。纤维结缔组织在皮肤和结缔组织中形成，可导致全身组织出现瘢痕形成，最常见于皮肤和皮下组织。

对于肾病患者，在磁共振成像（MRI）中接触某些传统的含钆造影剂（第 1 组）已确定为该疾病的触发因素之一。这种升高的风险被认为与肾脏从血流中除去造影剂的能力下降有关。

美国食品药品管理局（FDA）建议急性肾损伤或慢性肾病患者避免接触传统的含钆造影剂（第 1 组）。

肾脏疾病患者接触传统的含钆造影剂（第 1 组）时，可能出现增加肾源性系统性纤维化风险的其他情况，但个中关联尚未确定。包括：

使用大剂量红细胞生成素（EPO）。这是一种促进红细胞生成的激素，通常用于治疗贫血
最近接受过血管外科手术
凝血问题
严重感染

症状

肾源性系统性硬化症（NSF）概述

肾源性系统性硬化症（NSF）是一种罕见但严重的疾病，通常在接触钆基对比剂（GBCA）后发生，特别是在患有慢性肾病（CKD）或正在接受透析治疗的患者中。NSF的症状和并发症可能严重影响患者的生活质量，甚至导致永久性残疾或死亡。

症状

NSF的症状通常在接触钆基对比剂后的几天到几个月内出现。最常见的症状包括：

皮肤肿胀、紧绷和硬化：这种情况主要发生在手臂、腿部和躯干区域，很少影响面部。
皮肤上出现暗色的突起或斑块：皮肤最终可能会凹陷并看起来像橘皮。
皮肤发痒、灼热或疼痛：皮肤可能会感觉“木”或呈现橘皮状。
无法像平常一样移动肌肉和关节：这是由于皮肤增厚和肿胀所致。
皮肤增厚，抑制行动，引起关节灵活性丧失：罕见情况下，会出现水疱或溃疡。
严重的肌肉无力：肌肉和关节可能会变得如此僵硬和无法移动，以至于患者无法行走。
由双臂、双手、双腿和双脚肌肉紧绷（挛缩）引起的关节运动受限。
骨骼疼痛，尤其是髋骨或肋骨疼痛。
内部器官（包括心脏、肺部、横膈膜、胃肠道或肝脏）功能下降。
眼睛白色表面（眼白）出现黄斑。

原因

NSF的主要原因是接触钆基对比剂（GBCA）。这种暴露发生在使用化学物质钆来增强MRI图像时。虽然确切机制尚不完全清楚，但可以明确的是，肾病与GBCA之间存在密切联系。接受较高剂量的钆或使用某些特定的GBCA可能会增加风险。近15年来，由于开发和使用了更稳定、毒性更低的GBCA，并且限制了患有肾病的人群使用钆，因此新发NSF病例显著减少。

风险因素

发展NSF的主要风险因素是患有肾病或其他肾功能障碍。这包括之前进行过肾脏手术、接受过肾脏移植或只有一个肾脏的情况。其他情况如凝血问题或感染，如果合并肾病，可能会进一步增加NSF的风险。医生现在更加了解老式GBCA对肾功能减退人群的潜在危害，并采取了预防措施，使患者的总体风险显著降低。

并发症

NSF的并发症可能是严重甚至致命的。随着病情恶化，硬化可能会影响到内脏器官和肌肉。例如，肌肉和关节可能会变得如此僵硬和无法移动，以至于患者无法行走。如果NSF影响到肺部或心脏，可能会导致呼吸困难或影响心脏泵血的能力。此外，内部器官功能下降也可能引发各种健康问题。

总之，肾源性系统性硬化症是一种罕见但严重的疾病，需要密切关注和预防措施。通过避免高风险人群使用钆基对比剂以及提高医疗专业人员和公众的意识，可以显著降低该病的发生率和相关风险。

就医指导

如何治疗肾源性系统性纤维化（NSF）？

目前，尚无专门批准用于治疗NSF的药物。由于该疾病极其罕见，相关的研究也相对有限。尽管如此，以下几种治疗方法已被证明对部分NSF患者有效：

透析可以在MRI后从体内清除钆。这可能对慢性肾病患者有所帮助，但目前没有证据表明这种方法能够预防NSF的发生。
物理治疗可能有助于维持患者的活动范围和灵活性。
对于NSF患者，肾脏移植可能是一个可行的选择。

如果你患有肾病，应尽量避免接触钆。但在某些情况下，为了获得最佳的MRI图像，可能仍需使用钆。在这种情况下，医生应当权衡MRI检查带来的益处与钆暴露可能带来的风险。如果你的医生计划安排含对比剂的MRI检查，并且你有肾功能问题，你应该询问医生自己是否有患NSF的风险。

诊断

如何诊断肾源性系统性纤维化（NSF）？

确诊NSF的唯一方法是进行皮肤活检。在皮肤活检过程中，医生会从你的皮肤上取一小块样本并送到实验室进行分析。医生通常只有在根据你的健康史和体格检查怀疑你可能患有NSF时，才会要求进行这项测试。

肾源性系统性纤维化的诊断通常涉及以下几个步骤：

体检：医生会通过体检来发现疾病的体征和症状，并评估是否有使用钆造影剂的MRI检查史，特别是对于那些有晚期肾病的患者。
组织样本（活检）：确诊NSF需要通过皮肤活检来获取皮肤组织样本，并将其送往实验室进行详细分析。
其他检测：根据需要，可能还会进行其他检测，这些检测可以用于指示疾病是否已经影响到肌肉或内部器官。

综合上述信息，通过体检、皮肤活检以及必要时的其他检测，医生能够较为全面地诊断NSF。

治疗方法

肾源性系统性纤维化（NSF）是一种罕见的疾病，主要影响患有慢性肾病的患者。由于这种疾病非常罕见，关于NSF治疗方法的研究也相对有限。目前，没有批准专门用于治疗NSF的药物。然而，一些治疗方法已被证明对部分NSF患者有帮助。

首先，透析可以在MRI检查后从体内清除钆。对于慢性肾病患者，这可能有助于减轻症状，但没有证据表明这可以完全防止NSF的发生。此外，物理治疗可能有助于保持患者的活动范围和灵活性。对于NSF患者，肾脏移植可能是一个选择。在部分患者中，肾脏移植可能会随着肾功能的改善而逐渐缓解症状。

在特定情况下，以下疗法在一些患者中显示出一定的效果，但这些疗法仍需更多研究来验证其有效性：

血液透析：对于接受血液透析的晚期慢性肾病患者，在接受含钆造影剂后立即进行血液透析，可以降低出现肾源性系统性纤维化的可能性。
物理疗法：物理疗法可以帮助伸展受累肢体，减缓关节挛缩的进展，并保持运动能力。
肾移植：对于适合进行肾脏移植的患者，肾源性系统性纤维化可能会随着移植后肾功能的改善而逐渐改善。
紫外线A体外光分离置换疗法：这种疗法需要将血液抽出体外，并使用能够使血液对紫外线敏感的药物处理血液。随后让血液接受紫外线照射，并返回身体。有些人在接受这种治疗后有所改善。

还有一些实验性的药物正在研究中，尽管它们尚未被广泛使用。例如，伊马替尼（Gleevec）在减少皮肤增厚和紧绷方面展现出一定的前景，但仍然需要更多的研究。己酮可可碱（Pentoxil）通过降低血液的浓度和黏性（黏度）来改善血液循环，但同样需要更多的研究来验证其疗效。硫代硫酸钠和静脉注射高剂量免疫球蛋白也被认为可能对某些患者有益，但同样需要进一步的研究来确认其效果。

总之，肾源性系统性纤维化尚无治愈方法，也没有治疗方法始终能成功阻止或逆转疾病进展。如果您患有肾病，最好避免接触钆。但在某些情况下，为了获得最佳的MRI图像，可能需要使用钆。医生应权衡MRI的好处与钆暴露的潜在风险。如果您有肾功能问题并且您的医生安排了含对比剂的MRI检查，询问他们您是否有患NSF的风险。

预后情况

Nephrogenic Systemic Fibrosis的死亡率是多少？

在2019年之前，FDA报告了总计3,094例NSF（Nephrogenic Systemic Fibrosis，肾源性系统性纤维化）病例，其中包括742例死亡。但从那以后的十多年里，没有出现新的病例。这主要是因为FDA和医疗保健界已经意识到了GBCA（Gadolinium-based Contrast Agent，基于钆的对比剂）对患有肾病的人的影响。

如何预防

肾源性系统性纤维化能预防吗？

避免在患有肾脏疾病的人群中使用较老的GBCA（葡庚糖酸镓对比剂）是预防NSF（肾源性系统性纤维化）的最佳方法。对于有肾脏问题的人来说，使用较新的GBCA更为安全且毒性较低。

美国食品和药物管理局（FDA）建议，在某些特定的肾脏状况下，除非没有其他选择，否则不推荐使用基于钆的对比剂。此外，避免使用较为陈旧的含钆造影剂（第 1 组）是预防肾源性系统性纤维化的关键，因为新型的含钆造影剂（第 2 组）更为安全，且不会增加风险。

对于肾功能正常的人来说，使用GBCA似乎没有风险。