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简介
肾病综合征是一种严重的疾病，表现为肾脏将过多的蛋白质（蛋白尿）释放到尿液中。这种状况通常是由肾脏过滤器（肾小球）的问题引起的。肾小球是肾脏中的微小血管，负责从血液中清除废物和多余的液体，并将其送入膀胱形成尿液。健康的肾小球会过滤掉废物产物，同时让血液保留必要的细胞和蛋白质。
然而，在肾病综合征患者中，受损的肾小球会使得血液中的蛋白质漏入尿液中，其中最为重要的是白蛋白。如果一个人患有肾病综合征，其受损的肾小球会在24小时内漏出超过三克（约等于一枚美国硬币重量）的蛋白质到尿液中，这远超健康肾小球允许的量。
肾病综合征是一种严重的状况，若不加以治疗，可能因继发性并发症而影响患者的预期寿命。虽然任何人都有可能患上肾病综合征，但某些人群更易患病。例如，患有糖尿病相关肾病的人、有过敏反应的人以及有肾病家族史尤其是伴有肾病综合征的人更容易患病。据统计，肾病综合征在儿童中更为常见，特别是在2至5岁的年龄段，男孩和出生时被指定为男性（AMAB）的儿童患病几率约为女孩或出生时被指定为女性（AFAB）的儿童的两倍。而在成年人中，每年每100,000人中有大约3例肾病综合征的发生。
肾病综合征会对身体产生多种影响。由于失去不同类型的蛋白质，可能会出现一系列健康问题。例如，一些蛋白质有助于防止血液凝固。当这些蛋白质通过尿液丢失时，可能会形成血栓。此外，免疫球蛋白作为免疫系统对抗疾病和感染的关键成分，一旦流失，会使得患者更容易受到各种感染，如肺炎、蜂窝组织炎和腹膜炎等。肾病综合征不仅会影响肾脏功能，还会引发全身性的健康问题。
病因
症状
肾病综合征是一组与肾脏功能障碍相关的临床症状，其特征在于肾脏无法有效过滤血液中的蛋白质，导致一系列复杂的症状和并发症。
症状
肾病综合征的常见症状包括尿液中出现大量（超过3.5克）的白蛋白（蛋白尿）、血液中的脂肪和胆固醇水平升高（高脂血症）、以及肿胀（水肿），通常出现在腿部、脚部或踝部，有时也会出现在手部或面部。此外，患者还可能出现血液中的白蛋白水平降低（低白蛋白血症）、食欲减退、感到不适或恶心、腹部疼痛（从肋骨到骨盆的任何部位）以及泡沫尿等症状。在儿童中，肾病综合征可能导致矿物质和维生素的丢失，影响其正常生长发育，甚至引起骨质疏松，导致头发和指甲变弱。
并发症
肾病综合征常见的并发症有急性肾损伤、贫血、冠状动脉疾病、高血压以及甲状腺功能减退等。急性肾损伤是指患者的肾脏突然停止正常工作；贫血则是由于缺乏足够的健康红细胞来运输氧气到身体各器官；冠状动脉疾病表现为动脉内斑块积聚，影响心脏供血；高血压则是因为血液在血管内流动时施加的压力增大；而甲状腺功能减退则是由于甲状腺无法产生足够量的甲状腺激素。
病因
肾病综合征的发生通常与肾脏疾病有关，这些疾病往往损害患者的肾小球。尽管具体原因尚不完全清楚，但已知的主要诱因包括淀粉样变性、糖尿病性肾病、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、狼疮及膜性肾病等。例如，在淀粉样变性中，淀粉样蛋白会在人体的重要器官中沉积，特别是肾脏，从而影响其正常的过滤功能；糖尿病性肾病则是由糖尿病引起的肾脏损害，通常表现为神经受损或功能失调，进而引发麻木、刺痛、肌肉无力和疼痛等症状；FSGS则会导致肾脏中疤痕的形成，进而引起肿胀、肾功能衰竭及尿液中蛋白质的流失；狼疮作为一种自身免疫性疾病，可导致全身炎症、肿胀和疼痛，包括肾脏；最后，膜性肾病涉及免疫系统攻击肾脏中的过滤膜，而微小病变疾病（MCD）则是一种在儿童中较为常见的肾病类型，其特点是肾小球或肾组织几乎没有损伤或轻微损伤，但导致肾脏功能异常。
综上所述，肾病综合征不仅包含多种症状，还有许多潜在的并发症，并且其病因多样复杂，需要综合考虑以进行有效的诊断和治疗。
就医指导
肾病综合征是一种复杂的疾病，尽管无法被彻底治愈，但可以通过多种治疗方法来有效管理和缓解症状。许多儿童患者在十几岁末期或二十出头时，肾病综合征往往会自行消失。对于成年人来说，治疗的目标主要是缓解症状并防止肾脏进一步受损。
治疗肾病综合征通常包括针对潜在病因的处理以及减少高血压、高胆固醇、肿胀和感染风险的措施。治疗方案常常包括药物治疗和饮食调整。例如，一些降压药物能够减缓导致肾病综合征的肾脏疾病的发展，其中包括血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂（ARBs）。这些药物通过降低肾小球内的压力，减少蛋白尿的发生。有时，可能需要使用两种或以上的药物来控制血压。
除了ACE抑制剂或ARB，利尿剂也是常用的药物之一，它们帮助肾脏从血液中排出多余的液体，从而减轻血压和肿胀。其他有助于降低血压的药物还包括β阻滞剂和钙通道阻滞剂。为了控制高胆固醇水平，他汀类药物也被推荐使用。此外，接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗对于肾病综合征患者而言非常重要，因为这些疫苗可以预防由细菌引起的感染。
在某些情况下，医生可能会建议使用抗凝剂或血液稀释剂来预防血栓形成。然而，这类药物仅在患者出现血栓时才会使用，因为它们并不能预防肾病综合征本身或其症状。
饮食调整也对缓解肾病综合征的症状有积极作用。限制饮食中的钠含量，特别是减少食盐摄入量，可以帮助减轻肿胀。同时，增加水分摄入量也有助于减轻水肿。减少饮食中的饱和脂肪和胆固醇摄入，可以更好地管理高脂血症。建议限制全脂乳制品、红肉、加工肉类、奶酪、油炸食品、烘焙食品和甜食等食物的摄入量。
为了更好地自我管理，患者应遵循医生开具的药物处方，并维持适量钾和蛋白质但低钠、低饱和脂肪和低胆固醇的饮食习惯。恢复的速度因人而异，取决于肾病综合征的具体原因。有些人在几天后就开始感到好转，而另一些人则可能需要几周甚至几个月的时间才能看到明显的改善。
总之，虽然肾病综合征无法完全治愈，但通过综合治疗和生活方式的调整，大多数患者都能够有效地控制病情并改善生活质量。
并发症
诊断
如何诊断肾病综合征？
以下测试和程序有助于诊断肾病综合征：
尿液分析测试
尿液分析（尿液检测）检查您的尿液的外观、化学和显微镜下的特征。您的医生可能会推荐几种不同类型的尿液分析测试。
在试纸测试中，您将在医生的办公室或医院提供的特殊容器中排尿。然后，医生会将涂有特殊化学物质（试纸）的纸条放入容器中。如果您的尿液中含有白蛋白，试纸将会变色。
如果您的医生需要更精确的测量结果，他们可能会建议进行尿蛋白测试。尿蛋白测试可能包括单次尿样或24小时尿样收集。
在单次尿样中，您的样本会被送到实验室。实验室技术人员会比较您尿液中的白蛋白和肌酐含量（白蛋白与肌酐比值）。如果您的尿样中每克肌酐含有超过30毫克(mg)的白蛋白，这可能表明存在问题。
在24小时尿样收集过程中，您的医生会给您一个容器，让您在家收集尿液。在测试当天，您需要：
- 像平时一样，在早晨醒来后立即排尿到马桶里。
- 在一天剩下的时间里，将尿液排入容器中，直到睡觉。
- 第二天早上醒来时，再将一次尿液排入容器中。
然后，您需要将样本带到您的医生的办公室或实验室。实验室技术人员只会测量您的样本中的白蛋白含量。
血液测试
在白蛋白血液测试中，您的医生会使用一根细针从您的手臂静脉中抽取少量血液。血液样本会被送往实验室进行检测。低水平的白蛋白或其他蛋白质可能表明肾病综合征。
实验室技术人员还可能测试您的血液胆固醇和甘油三酯水平。如果您的血液白蛋白水平较低，这些水平可能会升高。
肾活检
在肾活检过程中，您的医生会取出一小块肾脏组织，并在实验室中用显微镜进行检查。
您的医生会首先使用局部麻醉使该区域麻木，以确保您不会感到疼痛。他们还会给您轻度镇静剂以帮助您放松。然后，他们会通过皮肤插入一根针进入肾脏以采集组织样本。
如果您患有糖尿病且您的医生怀疑您患有肾病综合征，您可能不需要进行肾活检。您的医疗历史、尿液测试和血液测试通常足以帮助他们诊断您的糖尿病导致的肾病综合征。
用于诊断肾病综合征的检测和操作还包括：
- 尿液检测：尿液分析可以发现尿液中的异常状况，如含有大量蛋白质。您可能需要采集24小时尿样。
- 血液检测：血液检测可以显示低白蛋白水平，并且通常是血蛋白的整体水平下降。白蛋白缺失通常与血胆固醇和血总胆固醇的升高有关。可能还会测量血液中的肌酸酐和尿素氮水平，以评估肾脏总体功能。
- 肾活检：医生可能会建议取出一小片肾脏组织样本进行检测。肾活检过程中，将用针经由皮肤刺入肾脏。采集到肾组织后，将送至实验室进行检验。
治疗方法
肾病综合征是一种复杂的疾病，尽管它无法被完全治愈，但有许多治疗方法可以帮助控制其症状并防止进一步损害肾脏。许多儿童在十几岁末期或二十出头时，肾病综合征往往会自行消失。治疗的关键在于解决潜在的原因，并采取措施减少高血压、高胆固醇、肿胀和感染的风险。
治疗通常包括药物治疗和饮食上的改变。一些降压药可以减缓导致肾病综合征的肾脏疾病的发展，包括血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂（ARBs）。这些药物可以降低肾小球内的压力，从而减少蛋白尿。许多人需要两种或以上的药物来控制血压。除了ACE抑制剂或ARB，利尿剂可以帮助肾脏排出多余的液体，降低血压和肿胀。其他有助于降低血压的药物包括β阻滞剂和钙通道阻滞剂。为了降低胆固醇，医生可能会建议使用他汀类药物。
如果你患有肾病综合征，每年接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗也是个好主意。肺炎球菌疫苗有助于保护身体免受肺炎链球菌细菌感染，这些细菌可能会引起耳部感染、链球菌咽喉炎、肺炎和脑膜炎。在某些情况下，医生可能会建议使用药物来预防血栓（抗凝剂或血液稀释剂）。如果你有肾病综合征，只有在出现血栓时才需要服用这些药物。它们并不能预防肾病综合征或肾病综合征的任何症状。
饮食和营养虽然不会直接导致或预防成人肾病综合征，但饮食上的改变可能会帮助你缓解一些症状。通过限制饮食中的钠含量，可以减轻肿胀。喝更多的水也有助于减轻肿胀。减少饮食中的饱和脂肪和胆固醇有助于管理高脂血症，因此最好限制全脂乳制品、红肉、加工肉类、奶酪、油炸食品、烘焙食品和甜食等食物。
管理症状的最佳方法是按照医生的处方服药。同时，保持一个适量钾和蛋白质但低钠、低饱和脂肪和低胆固醇的饮食也是一个好主意。治疗后的感觉好转时间因人而异，取决于肾病综合征的原因。有些人可能在几天后就开始感觉好转，而对其他人来说，可能需要几周甚至几个月的时间。
总之，治疗肾病综合征需要综合的方法，包括药物治疗、饮食调整以及定期的医疗监测。遵循医生的指导和建议，可以帮助你更好地管理和控制这种疾病。
预后情况
通过正确的诊断和治疗，肾病综合征患者的预后是良好的。大多数患者对治疗反应良好，肾病综合征常常会进入缓解期。
如果你在儿童时期患有肾病综合征，它通常会在你成年早期时消失。
如何预防
如何预防肾病综合征？
虽然你无法完全预防肾病综合征，但可以通过治疗其潜在病因和调整生活方式来改善症状和延缓疾病进展。例如，积极治疗高血压、糖尿病等可能导致肾损伤的基础疾病，并且采取健康的饮食习惯，减少盐分和蛋白质的摄入量，都有助于减轻肾脏负担。