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简介
什么是神经鞘肿瘤？
神经将电信号从你的大脑传递到身体其他部位。它们由一束束神经细胞组成。这些细胞、束和神经都被多层保护组织包裹着，提供绝缘并帮助电信号更快地传递。
神经鞘肿瘤形成于这些绝缘层中。这些层包括：
- 雪旺细胞：包裹在神经细胞长区域（称为轴突或纤维）周围的细胞。
- 内神经鞘：环绕每个神经纤维的结缔组织，类似于电线外皮。
- 神经周围膜：环绕神经纤维束的结缔组织。
你的神经系统由以下部分组成：
- 中枢神经系统：大脑和脊髓。
- 周围神经系统：一组分支到你身体其他部位的神经网络。
神经鞘肿瘤通常影响你的周围神经系统。
神经鞘肿瘤有哪些类型？
最常见的神经鞘肿瘤类型是：
雪旺瘤
这些肿瘤发生在雪旺细胞中。大约60%的雪旺瘤影响内耳中的前庭神经。其他则形成于皮肤下或更深的组织和器官中。神经鞘肿瘤的常见位置包括：
- 手臂和腿。
- 头部。
- 躯干（肩膀和髋部之间）。
雪旺瘤是被包裹的——意味着，被包含；被一层薄薄的组织覆盖——并且几乎总是良性的。非常罕见的是，长期存在的肿瘤会变成恶性（癌性）肿瘤。
神经纤维瘤
这些肿瘤涉及神经鞘内的多种组织，包括雪旺细胞、内神经鞘和神经周围膜。它们通常出现在皮肤下作为结节或肿块，但也可以影响更深层的神经。
与雪旺瘤不同，神经纤维瘤不是被包裹的或被包含的，并且会穿透神经束之间的区域。丛状神经纤维瘤呈网状结构，环绕多个神经束。它们可以延伸到附近的组织。
大多数神经纤维瘤是良性的。大约5%至10%会发展成称为恶性周围神经鞘瘤的癌性肿瘤。在大约一半的恶性肿瘤患者中，在诊断时癌症已经扩散到他们身体的其他部位。
神经鞘肿瘤有多常见？
良性神经鞘肿瘤相对罕见。雪旺瘤最常见于50岁至60岁的人群。神经纤维瘤最常发生在20岁至40岁的人群中。丛状神经纤维瘤通常在5岁之前就会发展。
恶性周围神经鞘瘤极其罕见，每年影响大约每1000万人中的一人。
症状
神经鞘瘤是什么引起的？
基因改变在神经鞘瘤的形成中起着重要作用。NF2基因的改变与施万细胞瘤相关，而NF1基因则与神经纤维瘤相关。
大多数情况下，这些基因改变是零星发生的，并且是随机的。少数施万细胞瘤和神经纤维瘤是由一种罕见的遗传性疾病引起的，这种疾病会在家族中遗传，称为神经纤维瘤病。
神经纤维瘤病的类型包括：
- 神经纤维瘤病1型（NF1）：患有NF1的人会有多个神经纤维瘤。他们还可能发展出丛状神经纤维瘤，并且有更高的恶性周围神经鞘瘤的风险。NF1患者常见的其他状况包括头大（巨颅）、脊柱侧弯和学习障碍。
- 神经纤维瘤病2型（NF2）：几乎所有NF2患者在30岁之前都会在双耳中发展出前庭施万细胞瘤。他们还可能在皮肤、眼睛和中枢神经系统中出现其他类型的施万细胞瘤和其他肿瘤。
- 施万细胞瘤病：这种病症会导致多个施万细胞瘤，但双耳中没有前庭神经肿瘤。
神经鞘瘤的症状有哪些？
患有神经鞘瘤的人通常没有任何疼痛或其他症状。如果肿瘤增大或压迫神经，可能会引起：
- 皮肤下的肿块或肿物，按压时可能会疼痛。
- 肌肉无力。
- 麻木感。
- 疼痛，可能是隐痛、烧灼感或锐痛。
- 刺痛感。
神经鞘瘤的位置不同，可能会引起不同的其他症状。不同肿瘤位置的一些特定症状包括：
一般来说，患有神经鞘瘤的人通常只有一个肿瘤。而在神经纤维瘤病中，多个肿瘤（通常出现在皮肤上）较为常见。
就医指导
我应该在什么时候看医生？
如果您发现皮肤下有肿块或出现可能表明神经鞘瘤的症状，请联系您的医生。
您还应告知您的医生，如果这些类型的肿瘤在您的家族中有遗传史。
神经鞘瘤通常是良性的。它们生长缓慢，如果您没有任何症状，您的医生可能会选择观察。当肿瘤需要切除时，手术通常非常有效。然而，手术并发症（如肿瘤未完全切除或神经损伤）很少见。极其罕见的情况下，肿瘤可能会变成恶性。您的医生将与您合作制定治疗和随访护理计划，以成功管理您的病情。
诊断
神经鞘瘤是如何诊断的？
您的医生将进行身体检查和整体健康评估。这包括对您的病史、家族史和症状的审查。
医生可能会建议您接受以下检查以评估观察到或怀疑的肿瘤：
- 医学影像学检查，包括MRI（磁共振成像）、超声波和PET（正电子发射断层扫描）扫描，以查看肿瘤。
- 切除肿瘤组织样本进行显微镜下检查（活检），以确定肿瘤中的细胞类型。这将有助于确定肿瘤是否为恶性。
如果您有多个肿瘤，医生会建议进行基因检测，以评估您是否患有NF1、NF2和schwannomatosis（许旺细胞瘤综合征）。
治疗方法
神经鞘瘤如何治疗？
如果神经鞘瘤没有引起症状，您的医生可能会选择观察和等待。定期监测将揭示肿瘤是否在生长或变化。
对于有症状的肿瘤，或者如果您出于美容原因希望切除肿瘤，则手术通常是唯一的选择。
一些神经纤维瘤，特别是丛状神经纤维瘤，由于它们长入神经并在绝缘层之间生长，因此难以切除。如果手术未能完全切除，您的医生会密切监控您，因为肿瘤可能会复发。
头部的雪旺氏瘤如何治疗？
头部的雪旺氏瘤，如前庭雪旺氏瘤，可能涉及控制重要功能的神经。在这些区域，医生使用立体定向放射外科（伽玛刀®）来防止神经损伤。
这并不是传统的需要切口的手术。相反，它通过皮肤精确地传递一束辐射来摧毁或缩小肿瘤。
恶性周围神经鞘瘤如何治疗？
除了手术外，恶性周围神经鞘瘤的治疗可能还包括癌症疗法，如放疗和化疗。
神经鞘瘤手术可能出现哪些并发症？
手术的一般并发症包括：
涉及神经的手术也存在神经损伤和永久性残疾的风险。您的医疗团队将在手术后与您合作，管理任何持续的功能障碍挑战。不同类型的治疗（物理、职业和言语）可能帮助您恢复功能。
预后情况
神经鞘瘤的预后如何？
大多数神经鞘瘤是非癌性的。它们可以通过手术治疗，并且很少复发。如果你的肿瘤不能完全通过手术切除，你需要持续监测。
大约四分之三的听神经瘤患者在治疗后仍能保持听力。
神经鞘瘤变成癌症的风险非常低。最大的风险是NF1患者发展出丛状神经纤维瘤。恶性周围神经鞘瘤的预后较差，特别是如果肿瘤大于2英寸。这种情况下，不到一半的患者在诊断后能活五年。
如何预防
我能预防神经鞘肿瘤吗？
目前没有已知的方法可以预防这类肿瘤。如果你有以下情况，你的医生可能会建议进行基因检测，以更好地了解你和你家人的风险：
- 有神经鞘肿瘤的家族史。
- 出现多个神经鞘肿瘤，这可能是神经纤维瘤病的迹象。