神经内分泌肿瘤
相关药物
简介
神经内分泌肿瘤（NETs）是一类不常见的肿瘤，起源于神经内分泌细胞。这些细胞结合了神经细胞和产生激素的内分泌细胞的特点。大多数神经内分泌肿瘤是恶性的（癌性的）。神经内分泌肿瘤（NETs）的特点——包括它们的侵袭性（生长速度）、它们引起的症状以及最适合的治疗方法——根据肿瘤类型的不同而显著不同。
神经内分泌肿瘤的类型
研究人员根据肿瘤是否释放激素来对NETs进行分类：
- 功能性NETs：释放激素，并可能引起与激素相关的症状。
- 非功能性NETs：不释放激素。如果它们影响到器官，仍然可以引起症状。
此外，研究人员还根据肿瘤在身体中的起源位置对其进行分类。最常见的类型包括：
- 胃肠道神经内分泌肿瘤（GI-NETs）：NETs最常见于胃肠道（GI）中，大多数起源于肠子、直肠或阑尾。GI-NETs过去被称为类癌肿瘤。
- 肺神经内分泌肿瘤：这些肿瘤起源于肺部或支气管，即从气管到肺部输送空气的管道。它们是第二常见的NET类型，过去也曾被称为类癌肿瘤。
- 胰腺神经内分泌肿瘤（P-NETs）：这些肿瘤起源于胰腺，是一种胰腺癌。P-NETs是第三常见的NET类型。
较少见的情况下，NETs可能会起源于甲状腺、甲状旁腺、垂体、肾上腺或胸腺。
神经内分泌肿瘤的发病率
NETs 影响全球约每10万人中的6人。虽然神经内分泌癌症罕见，但越来越多的人被诊断出患有这种疾病。这可能归功于改进的诊断测试，能够更快地识别NETs。
尽管任何人都可能发展为神经内分泌肿瘤，但在儿童、青少年和年轻成人中非常罕见。平均而言，大多数被诊断出患有NETs的人年龄在50至60岁之间。
治疗与诊断
神经内分泌肿瘤有多种类型。有些生长缓慢，有些生长非常迅速。有些神经内分泌肿瘤产生的激素过多（功能性神经内分泌肿瘤），另一些则不释放激素或释放的激素不足以引起症状（非功能性神经内分泌肿瘤）。
因此，需要根据肿瘤的类型、位置、是否产生过多的激素、侵袭性如何以及是否已经扩散到身体的其他部位，对神经内分泌肿瘤进行诊治。
通过了解神经内分泌肿瘤的不同类型及其特性，医生可以更好地制定治疗方案，从而提高患者的生存率和生活质量。
病因
尚不清楚神经内分泌肿瘤的确切病因。这些癌症起源于神经内分泌细胞，这种细胞的特征与神经细胞和产生激素的细胞相似。神经内分泌细胞遍布全身。
当神经内分泌细胞的 DNA 发生改变（突变）时，就会开始出现神经内分泌肿瘤。细胞内的 DNA 包含指示细胞正常活动的指令，而这种改变导致神经内分泌细胞迅速增殖。最终形成肿瘤。
有些神经内分泌肿瘤生长极其缓慢。另一些则是侵袭性癌症，会侵入并破坏正常身体组织，或扩散（转移）到其他身体部位。
症状
神经内分泌肿瘤是一种较为罕见的肿瘤类型，其症状、病因、风险因素以及可能引发的并发症都值得我们关注。
通常情况下，神经内分泌肿瘤在影响器官之前不会引起症状。当这种情况发生时，症状会根据肿瘤的位置而有所不同。神经内分泌肿瘤（NET）的症状可能包括疲劳、胃痛、腹泻、恶心和呕吐、呼吸短促、咳嗽（有时伴有血丝）。然而，这些症状并不一定意味着患有癌症，如果症状持续不改善，建议及时与医生沟通。
当神经内分泌细胞开始不受控制地分裂和增殖时，就会形成神经内分泌肿瘤（NET）。最终，它们会发展成为可能影响其所在器官的肿瘤。研究人员尚不清楚是什么触发了导致神经内分泌肿瘤的异常细胞生长。
研究人员已经将神经内分泌肿瘤与一些罕见的遗传综合征联系起来，这些综合征涉及特定基因的突变（变化）。如果你有以下这些情况之一，你患神经内分泌肿瘤的风险会增加：
- 多发性内分泌瘤病（MEN）：这种病症会导致各种器官和内分泌系统腺体中形成过度活跃的肿瘤。类型1（MEN1）是最常见的与神经内分泌肿瘤相关的癌症综合征。它尤其常见于患有胰腺神经内分泌肿瘤（P-NETs）的人群。
- 冯·希佩尔-林道综合征：这种病症增加了你身体各部位良性及恶性肿瘤生长的风险。
- 神经纤维瘤病1型：这种病症会导致皮肤和神经上的肿瘤生长，影响眼睛和其他身体部位。
- 结节性硬化症：这种病症会导致良性肿瘤，可以在身体任何部位形成，但最常见于大脑。
- 考登综合征：这种病症会导致类似良性肿瘤的生长，并增加某些癌症的风险。
当你的胃肠道或肺部的神经内分泌肿瘤释放过多的激素时，就会发生类癌综合征。它可以引起一系列令人不适的症状，包括头部和颈部的潮红（突然发热和发红）、喘息和腹泻。未经治疗的类癌综合征可能导致额外的并发症。在极少数情况下，它可能是致命的。治疗神经内分泌肿瘤有助于缓解类癌综合征。
神经内分泌肿瘤在起初并不总是引起体征和症状。可能出现的症状取决于肿瘤的位置及其是否产生过量的激素。一般而言，神经内分泌肿瘤的体征和症状可能包括肿瘤生长引发的疼痛、可以感觉到皮肤下的肿块、感觉异常疲惫、体重意外下降。产生过量激素的神经内分泌肿瘤（功能性肿瘤）可能会引起皮肤潮红、腹泻、尿频、经常口渴、头晕、颤抖、皮疹等症状。
如果您对任何持续的体征和症状感到担心，请与您的医生约诊。及时就医有助于早期发现和治疗神经内分泌肿瘤，从而更好地管理症状并预防潜在的并发症。
就医指导
神经内分泌肿瘤如何治疗？
手术是神经内分泌肿瘤（NET）最常见的治疗方法。如果你的肿瘤较大或已扩散，你可能还需要其他治疗方法：
首先，生长抑素类似物是一类药物，可以阻止你的身体产生过多的激素。这类药物能够有效减轻功能性NET的症状，并且有助于减缓肿瘤的生长。
其次，化疗是一种常用的治疗手段，它通过使用多种药物来杀死癌细胞，从而控制肿瘤的发展。
此外，靶向治疗也是一种有效的治疗方式。这种治疗方法利用特定的药物，这些药物能够针对癌细胞上的特定基因或蛋白质进行作用，进而有效地杀灭癌细胞。
最后，放射治疗在某些情况下也被用于NET的治疗。特别是对于已经扩散到肝脏的肿瘤，可以采用Y-90治疗，即将放射性珠子直接传递给肿瘤。另外，还有一种特殊的内照射治疗方式叫做肽受体放射性核素治疗（PRRT），这种方法可以将少量放射性物质传递给分泌激素的NET。
以上这些治疗方式各有特点和适用情况，在实际应用中，医生会根据患者的具体病情制定最合适的治疗方案。
诊断
神经内分泌肿瘤（NETs）的诊断过程可能需要一定的时间，因为其早期症状与其他一些常见病症的症状相似。如果您的医疗服务医生怀疑您患有神经内分泌肿瘤，他们将根据怀疑的肿瘤类型选择相应的诊断程序。以下是常见的诊断步骤：
诊断步骤
- 生化检测：这些检测通过测量血液或尿液中特定酶或蛋白质的数量或活性来识别功能性（分泌激素）NET的迹象。
- 影像学检测：影像学检测包括CT扫描、MRI或X光等，用于显示体内的肿瘤，并通过PET扫描来发现癌症扩散的迹象。
- 内镜检查：根据肿瘤的位置，可能需要进行特定的内镜检查，如食管胃十二指肠镜检查或结肠镜检查。
- 内镜超声检查：内镜超声检查将成像程序与内镜检查相结合，特别适用于诊断胰腺中的神经内分泌肿瘤。
- 活检：活检通过获取液体或组织样本，在显微镜下检查以寻找癌细胞。这种分析还提供了关于NET类型及其侵袭性的关键信息。
分期和分级
医生使用癌症分期来确定癌症扩散的程度。神经内分泌肿瘤的分期系统因肿瘤类型和等级的不同而异。通常，NET被分为1到4级，其中数字越小表示肿瘤越小或扩散程度越低。4期癌症通常被认为是转移性癌症，即已经扩散到身体其他部位。然而，对于NET来说，具体的分期系统可能有所不同。
此外，医生还会进行“分级”，以描述在显微镜下细胞的异常程度及细胞分裂的速度。NET通常被分为两类：
- 分化良好的神经内分泌肿瘤：这些细胞类似于正常细胞且行为方式也类似，倾向于缓慢生长。大多数1级和2级NET属于这一类。
- 分化不良的神经内分泌肿瘤：这些细胞看起来不正常且行为方式不同于正常细胞，倾向于快速生长。大多数3级NET属于这一类。
其他检查和程序
诊断神经内分泌肿瘤可能涉及多种检查和程序，具体取决于体内肿瘤的位置。通常包括：
- 体格检查：医生可能会检查您的身体，以了解体征和症状，包括检查淋巴结是否肿大或寻找肿瘤导致产生过多激素的迹象。
- 检测是否有过量激素：通过血液或尿液检查来检测神经内分泌肿瘤导致产生过量激素的迹象。
- 影像学检查：如超声、CT和MRI等，有时使用正电子发射断层成像（PET）结合放射性示踪剂来获得肿瘤成像。
- 活检：通过细长管（如支气管镜、内镜或结肠镜）或手术采集组织样本，以进行细胞检测。
如果神经内分泌肿瘤有扩散到身体其他部位的风险，您可能需要接受其他检查来确定癌症的程度。请向您的医生咨询您的癌症分期和分级对诊断的具体含义。
治疗方法
神经内分泌肿瘤（NET）的治疗方案因肿瘤的位置、大小以及是否产生过多激素而有所不同。手术是治疗NET最常见的方式，尤其是当肿瘤较小且未扩散时。通过手术，外科医生能够尽可能完整地切除肿瘤及其周围的健康组织。然而，如果肿瘤较大或者已经扩散到其他部位，可能需要结合其他治疗方法。
对于那些不能通过手术完全切除肿瘤的患者，或是肿瘤已经扩散到其他部位的情况，医生可能会推荐以下几种治疗方法：
- 生长抑素类似物：这类药物可以帮助控制体内过多的激素分泌，从而缓解功能性NET的症状，并减缓肿瘤的生长。
- 化疗：使用多种药物来杀死肿瘤细胞。化疗可以通过静脉注射或口服方式给药。对于具有高复发风险的神经内分泌肿瘤，或者无法通过手术切除的晚期肿瘤，化疗是一个重要的治疗手段。
- 靶向治疗：这种治疗方式利用药物针对肿瘤细胞上的特定基因或蛋白质进行攻击，从而有效地杀死肿瘤细胞。在许多情况下，靶向治疗会与化疗联合使用，以提高疗效。
- 放射性核素肽受体介导治疗（PRRT）：PRRT是一种特殊的放射治疗形式，它将带有少量放射性物质的药物传递给分泌激素的神经内分泌肿瘤。例如，lutetium Lu 177 dotatate（商品名Lutathera）就是一种专门用于治疗晚期神经内分泌肿瘤的PRRT药物。
- 药物控制过多激素：如果神经内分泌肿瘤导致体内激素水平过高，医生可能会开具药物来控制相关症状。
- 放射疗法：通过使用高能射线（如X射线和质子）来杀死肿瘤细胞。尽管不是所有类型的神经内分泌肿瘤都适合放射治疗，但对于某些特定类型，放射疗法可能是有效的治疗选项之一。
根据具体情况和肿瘤类型的不同，可能还会采用其他治疗方法。重要的是要与医疗团队密切合作，共同制定最适合个人状况的治疗计划。
预后情况
神经内分泌肿瘤（NET）常常被误认为是其他较为轻微的疾病，因此可能需要一些时间才能确诊。一旦得知自己患有神经内分泌肿瘤，您的预后或预期结果取决于多个因素，包括您所患的肿瘤类型以及肿瘤是否已经扩散。平均而言，大约有39%的NET患者在诊断后五年内仍然存活。
然而，有关预期寿命和生存率的统计数据各不相同。例如，对于尚未扩散的NET患者，平均生存率可高达30年。您的医生可以解释哪些因素会影响您的预后。
同时，请记住，完成治疗是一个重要的里程碑，但并不是您NET旅程的终点。NETs 可以生长得非常缓慢，并且在治疗后复发（再次出现），所以您的医生将在接下来的几年里持续关注您的健康状况。
神经内分泌肿瘤可以治愈吗？当您的医生能够通过手术完全去除肿瘤的所有迹象时，NETs 是可以治愈的。但是，这种诊断面临的一个最大挑战是，尽管大多数NETs生长缓慢，但往往在发现时已经扩散。
在这种情况下，治疗可以帮助减缓肿瘤的生长并缓解症状。
如何预防
我可以预防神经内分泌肿瘤吗？
由于研究人员尚未明确神经内分泌肿瘤（NETs）的确切原因，因此目前尚无法采取具体措施来预防它们的发生。尽管如此，了解一些潜在的风险因素仍然非常重要。例如，具有遗传性疾病，如多发性内分泌腺瘤病（MEN），可能会增加患神经内分泌肿瘤的风险。
如果你担心自己可能有较高的患病风险，建议你咨询医生，并讨论你的家族健康史。这有助于评估你患神经内分泌肿瘤的可能性，并采取适当的预防和监测措施。