神经纤维瘤

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什么是神经纤维瘤？

神经纤维瘤是一种良性肿瘤，发生在你的神经细胞上。这种肿瘤是罕见的遗传性疾病神经纤维瘤病的症状之一。患有神经纤维瘤病的人可能在皮肤表面、皮下或身体深处出现肿瘤。大多数神经纤维瘤不会引起医疗问题。但是一些较大的神经纤维瘤可能会累及多根神经，导致严重的医疗问题。医务人员通过手术治疗神经纤维瘤。

谁会受到神经纤维瘤的影响？

人们出生时就可能带有神经纤维瘤，但这些肿瘤可能多年后才会变得明显。神经纤维瘤通常在青春期变得更加明显。大约每3000个儿童中有1个患有神经纤维瘤病1型（NF1），通常在10岁前被诊断出来。大约有25%的这些儿童会出现肿瘤，这些肿瘤生长得足够大以至于会引起严重的医疗问题。

神经纤维瘤如何影响人？

神经纤维瘤根据肿瘤类型、大小和位置的不同而对人们产生不同的影响。一些神经纤维瘤会导致小肿块或皮肤增厚。其他较大的神经纤维瘤则可能影响人们的内脏器官和脊髓。

神经纤维瘤是恶性的吗？

大多数神经纤维瘤不是恶性的。但是大约10%的丛状神经纤维瘤有可能变成恶性。

神经纤维瘤的症状是什么？

神经纤维瘤的症状取决于肿瘤的类型、大小和位置。有些患有神经纤维瘤的人可能没有任何症状。但有时，神经纤维瘤可以引起严重的医疗问题，如瘫痪或失明。以下是关于神经纤维瘤类型及其相关症状的信息：

• 局限性神经纤维瘤：局限性神经纤维瘤被称为皮肤神经纤维瘤。这些是可以在人们身体各处出现的小肿块。这些肿瘤通常影响20至40岁的人群。神经纤维瘤可能会发痒，如果你按压它们，可能会感到疼痛。
• 弥漫性神经纤维瘤：这是另一种皮肤神经纤维瘤类型。这种肿瘤通常出现在人们的头部和颈部，导致皮肤增厚并形成隆起，触摸时可能会有刺痛感或感觉麻木。
• 丛状神经纤维瘤：这种类型的神经纤维瘤生长在神经组群上。丛状神经纤维瘤通常影响患有神经纤维瘤病1型（NF1）的儿童。这些肿瘤会随着时间的推移而增大，在儿童皮肤表面或皮下形成很大的肿块。症状可能包括由于脊髓或周围神经受压而导致的瘫痪、无力或麻木。一些患有丛状神经纤维瘤的儿童由于肿瘤压迫脊柱而发展出脊柱侧弯。

神经纤维瘤长什么样？

在皮肤表面或皮下形成的神经纤维瘤与身体深处形成的丛状神经纤维瘤看起来非常不同。神经纤维瘤可能看起来像：

• 局限性神经纤维瘤（皮肤神经纤维瘤）：这些是肉色的小结节，通常出现在人们的躯干、头部、颈部、手臂和腿上。这些肿瘤大约有豌豆大小。它们柔软且有弹性——当你按压一个局限性神经纤维瘤时，它会陷入你的皮肤中，在你停止按压后又会弹起来。医护人员称这为“纽扣孔征象”。
• 弥漫性神经纤维瘤：弥漫性神经纤维瘤可能看起来像一块红棕色的皮肤突起区域。
• 丛状神经纤维瘤：这些肿瘤可能看起来像从身体表面突出的大块肉。医护人员描述这些肿瘤为皮肤下的“虫子袋”。

什么是神经纤维瘤病1型？

神经纤维瘤病1型（NF1）影响约每3300个新生儿中的1个。神经纤维瘤是NF1的一个症状。其他症状包括：

• 咖啡牛奶斑：随着时间推移变大的浅棕色或咖啡色皮肤斑块。
• 虹膜上的良性生长：孩子眼睛的颜色部分。
• 视神经中的肿瘤，称为视神经胶质瘤。

神经纤维瘤是由什么引起的？

神经纤维瘤是由于一种称为NF1基因突变或改变而引起的神经纤维瘤病1型（NF1）的一个症状。NF1基因携带制造一种名为神经纤维蛋白的蛋白质的指令。

神经纤维蛋白是一种肿瘤抑制蛋白，通常可以防止细胞过快或不受控制地生长或分裂。它通过管理一种称为ras蛋白的蛋白质来实现这一点，该蛋白质支持细胞的生长和分裂。当NF1基因发生突变时，它会停止阻止细胞的生长，从而让细胞繁殖并形成肿瘤。

如果父母一方携带遗传突变，人们可以遗传NF1。这种突变可能是由他们的父母之一遗传来的。大约50%的NF1患者没有家族病史。

如果我有神经纤维瘤，我该如何照顾自己？

神经纤维瘤是良性肿瘤，很少引起严重的医疗问题。然而，有些人可能因为有许多神经纤维瘤或明显较大的神经纤维瘤而感到在外貌上不自在，此时手术可能是一个选择。

被诊断出患有良性肿瘤可能不像被诊断出恶性肿瘤那样令人不安或恐惧。但即使是像神经纤维瘤这样的良性肿瘤也可能对你的生活产生影响。神经纤维瘤可能会影响你的外貌。一些人发展出足够大的神经纤维瘤，从而影响到附近的器官和组织。如果你已经被诊断出患有神经纤维瘤，请向你的医生咨询有关手术移除这些神经纤维瘤的信息。神经纤维瘤也可能是神经纤维瘤病的症状，这是一种罕见的遗传性疾病，可能导致严重的医疗问题。请向你的医生询问你的肿瘤是否是神经纤维瘤病的症状。

医生如何诊断神经纤维瘤？

医生通常使用体格检查来诊断神经纤维瘤。他们还可能使用以下影像学检查：

• 计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）：医生使用这些测试来发现非常小的肿瘤。他们也可能使用这些测试来确定肿瘤的位置，并识别任何可能受手术影响的邻近组织或器官。
• 正电子发射断层扫描（PET）：医生使用此测试来判断肿瘤是良性（非癌性）还是恶性（癌性）。

医生如何治疗神经纤维瘤？

医生有几种方法可以治疗神经纤维瘤：

• 监测：如果你的神经纤维瘤是良性的（非癌性）且没有引起问题，你的医生可能会建议定期检查以监测变化。
• 整形手术：你的医生可能会建议移除位于皮肤表面或皮下的良性肿瘤。
• 手术：如果你的神经纤维瘤压迫了骨骼或器官，你的医生可能会建议手术，尽可能多地移除肿瘤或肿瘤的一部分，而不损伤你的器官和组织。

神经纤维瘤手术的副作用是什么？

神经纤维瘤手术的副作用取决于手术类型。例如，切除皮肤上的肿瘤的手术与切除脊柱上的肿瘤的手术会有不同的副作用。如果你计划进行神经纤维瘤手术，请向你的医生询问有关手术副作用的信息。

如果您长了神经纤维瘤，会有什么预期？

一般来说，大多数发展出神经纤维瘤的人并不会受到该病的影响。但是，那些长了很多肿瘤或有明显可见的肿瘤的人可能会觉得这些肿瘤影响了他们的生活质量。如果这是您的情况，请与您的医生讨论手术以去除让您感到不适或自觉难看的可见肿瘤。神经纤维瘤在手术后很少复发。

神经纤维瘤可以预防吗？

神经纤维瘤可能是遗传性疾病的一个症状。这意味着你无法预防这些肿瘤的发展。