视神经脊髓炎（NMO）

什么是视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎（NMO）是一种罕见的慢性疾病，会影响您的视力和运动能力。这是一种自身免疫性疾病，意味着您的免疫系统错误地攻击了您中枢神经系统的一部分。

这种疾病在名称上经历过一些变化。该疾病最初的名称是德维克病（Devic's disease），这是法国神经学家尤金·德维克（Eugène Devic）首次描述的。然而，一个国际专家小组在2015年为这种疾病赋予了当前的名称。该疾病的完整正式名称是视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）。但医生和其他专家仍然经常简单地称其为视神经脊髓炎。

以前，专家们认为NMO是一种罕见类型的多发性硬化症（MS）。然而，他们现在知道这是一类单独的疾病。

谁会患视神经脊髓炎？

NMO更有可能影响女性和出生时被指定为女性的人群，这些人群占病例的80%至90%。它通常影响30岁到40岁之间的个体。儿童期NMO非常少见，仅占病例的5%左右。

所有种族和族裔背景的人都可能患上NMO，但不同背景的人群患病率并不相同。NMO在非洲血统人群中更为常见，特别是非洲加勒比海血统的人群。位于法国领土的马提尼克岛是人口中NMO病例最多的地区，大约每10万人中有10例。它也可能不成比例地影响亚洲血统的人群。

视神经脊髓炎有多常见？

NMO总体来说是一种罕见疾病。每100,000人中约有0.3至4.4人患有NMO。这意味着在美国大约有1,000至14,600例病例，在全球范围内则有24,000至350,600例。

视神经脊髓炎如何影响我的身体？

要了解NMO如何影响你，需要对你的神经系统结构有所了解。你的神经系统由大脑和脊髓组成（视神经实际上是脑部的一部分，它们是让你能够看到的颅神经）。

你的大脑和脊髓合称为中枢神经系统。遍布全身的神经网络构成了你的周围神经系统。

你的神经系统通过化学和电信号将信息传递给大脑。这些信号通过一种叫做神经元的特殊细胞进行传递，神经元之间形成了极其复杂的连接。

每个神经元的关键部分是臂状延伸，称为轴突，它将电信号传递到轴突末端的突触（发音：sin-apps-is）。这些指状延伸是神经元中的电信号转变为化学信号的地方。突触连接并与其他附近的神经元进行通信。

轴突周围有一层薄薄的保护涂层，称为髓鞘，它是由脂肪化学化合物组成的。髓鞘有助于沿轴突传导电信号，并保护轴突免受损伤。NMO是一种脱髓鞘疾病，意味着它涉及轴突的髓鞘涂层。没有保护性的髓鞘涂层，轴突容易受到损伤和退化。

NMO引起的损伤往往涉及两个特定区域的神经元：连接眼睛和大脑的视神经，以及脊髓，这是神经信号在到达大脑前的主要连接点。NMO可以影响脊髓的不同水平，而脊髓下方受影响区域的所有连接神经都会显示出症状。

神经视网膜炎的症状是什么？

NMO（神经视网膜炎）会导致症状“发作”，这意味着这些症状会时好时坏。发作可能持续数天到数月不等。这些发作通常很严重，并且有时会造成永久性损伤。一旦发生这种情况，即使发作结束后，影响也可能永久存在。

NMO的症状分为三个主要类别（下面将详细介绍这些类别）：

• 视神经炎。这些症状是因为一个或两个视神经发炎引起的。
• 脊髓炎。这些症状是因为脊髓发炎引起的。
• 大脑功能障碍。这些症状发生在NMO影响到下丘脑或脑干时，这两个结构负责控制身体的自动过程。

视神经炎

你的眼睛从周围世界捕捉光线，并通过视神经将信号传递给大脑。然后你的大脑处理这些信号，使你能够看到东西。

视神经炎会导致视神经发炎和肿胀。在头部的这个区域，空间有限，因此这种肿胀可能会对视神经施加过多压力。当手臂或腿部受压时，感觉信号会被中断，导致受影响部位出现疼痛、刺痛和麻木感。对视神经的压力会产生类似的效果。

视神经炎的症状可能影响一只眼睛或两只眼睛，症状出现的时间顺序可能是一只眼睛接着另一只眼睛，或者同时影响两只眼睛。症状包括：

• 眼痛。这通常会在受影响的眼睛移动时发生或加剧。
• 视力模糊。这个症状在身体活动时可能会加重。
• 部分视力丧失或失明。你可能会失去一只眼睛的部分或全部视力（例如视野中心的丧失）。它还可能导致视力变暗或难以看清颜色。
• 在低光条件下看不清东西。这会使你在夜间做某些事情变得困难，比如开车。

脊髓炎

脊髓炎是脊髓的炎症。这种炎症会引起肿胀，从而对脊髓或附近的脊神经施加压力。这可能会部分或完全阻断试图通过受影响区域的神经信号。当脊髓炎干扰所有类型的神经信号时，称为横贯性脊髓炎。

脊髓炎的症状取决于肿胀的位置以及它影响脊髓或脊神经的哪些部分。如果肿胀对脊神经施压，症状将影响依赖这些神经与大脑相连的身体部位。如果它对脊髓施压，症状将影响身体中脊神经连接的所有部位。

脊髓炎的症状包括：

• 肌肉无力或瘫痪。这会影响脊髓受影响区域以下的身体部位，或更远的受累脊神经。这可能导致使用手臂和手部困难，或行走或站立的问题。如果脊髓炎发生在颈椎脊髓（位于颈部后方的脊髓部分），它可能导致控制呼吸的肌肉瘫痪或无力，这可能是致命的。
• 痉挛。这是由于大脑缺乏控制信号导致肌肉自行动作而引起的。然后肌肉会不受控制地收缩或紧绷。
• 疼痛。脊髓炎对脊髓的压力可引起疼痛。这种疼痛可能是由于肿胀本身造成的，或者是由于肿胀导致受影响的神经错误地发送疼痛信号造成的。
• 大小便失禁。脊髓炎可以干扰控制膀胱和肠道的神经信号，这就是你可以控制何时排尿或排便的方式。无法控制这些肌肉可能导致尿失禁或大便失禁。
• 性功能障碍。脊髓炎可以干扰控制身体性功能或器官的神经信号。

大脑功能障碍

虽然多发性硬化症（MS）常常会导致大脑的变化，但这种情况在NMO中较少见。当这种情况发生时，它可能会干扰大脑处理身体某些过程的方式。如果这些干扰发生在下丘脑或脑干，它们可能会引起严重的甚至危险的问题。

脑干是你大脑的最低部分，位于颅骨的后下方。这个部分有两个关键原因非常重要：它连接你的大脑和脊髓，以及它控制自主过程。你身体的自主过程是那些无需你思考就会发生的函数（自动）。例子包括呼吸、血压、出汗等。

如果NMO影响到脑干，可能会导致以下症状：

• 无法控制的打嗝。
• 无法控制的瘙痒（pruritus）。
• 没有明显原因的恶心和呕吐。
• 听力下降。
• 复视（双重视觉，diplopia）、无法控制的眼球运动（眼球震颤，nystagmus）或其他眼球运动控制问题。
• 面部瘫痪（面瘫，palsy）。
• 头晕或旋转感（眩晕，vertigo）。
• 平衡或协调困难（共济失调，ataxia）。
• 面部神经痛（三叉神经痛，trigeminal neuralgia）。

脑干上方是下丘脑。这个结构也负责自动身体过程。当NMO影响到它时，这可能会导致其他身体系统功能失调。一个关键的例子是伴有嗜睡症症状（如白天过度嗜睡）的NMO。

神经视网膜炎的原因是什么？

目前，专家们只能部分解释NMO是如何或为何发生的。他们知道或怀疑的原因包括：

• 免疫系统功能障碍。
• 其他自身免疫或炎症性疾病。

免疫系统功能障碍

NMO是一种自身免疫性疾病，意味着它发生在你的免疫系统错误地攻击你自己的身体的一部分时。在这种情况下，它攻击你的视神经和/或脊髓。

有两种已知的自身免疫形式的NMO：

• 水通道蛋白-4（AQP4）抗体。AQP4是某些神经细胞表面的一种蛋白质。它的作用是调节细胞内外的水分流动。AQP4抗体错误地告诉你的免疫系统攻击这种蛋白质，损害了携带它的细胞。超过80%的NMO患者血液中有AQP4抗体。
• 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体。MOG是一种有助于形成和维持神经元髓鞘的蛋白质。MOG抗体错误地告诉你的免疫系统攻击这种蛋白质，破坏了你的神经元上的髓鞘。大约6.5%的NMO患者血液中有这种抗体。

这些免疫系统功能障碍的发生原因大多未知。然而，有数据显示这些功能障碍可能在感染后发生。大约15%至35%的NMO患者在出现NMO症状之前曾有过某种感染。然而，需要更多的研究来确认这一点。

目前，专家们不知道为什么约13.5%的NMO患者没有AQP4或MOG抗体。他们将这些病例归类为“特发性”，意味着它们的发生原因是未知的。

此外，一些专家认为涉及MOG抗体的NMO实际上是一种不同的疾病。然而，关于这一点还需要更多的研究，而且正式承认其为一种独立的疾病尚未实现。

其他自身免疫或炎症性疾病

虽然NMO可以单独发生，但它更有可能发生在有其他自身免疫或炎症性疾病的人身上。然而，在研究人员能确定这些疾病是否能引起或促成NMO之前，还需要更多的研究。

这些疾病包括：

• 狼疮（系统性红斑狼疮）。
• 乳糜泻。
• 斯耶格伦综合征。
• 结节病。
• 重症肌无力。
• 抗磷脂综合征。

遗传因素

专家怀疑遗传因素可能在NMO中起作用。其中一个原因是这种状况在某些种族或族裔背景的人群中更为常见。另一个原因是大约3%的NMO病例涉及同一家庭中的成员。虽然他们没有证据表明NMO是一种可以遗传的疾病，但可能存在某些遗传因素使得人们更容易患上NMO。

神经视网膜炎能否人传人？

目前没有证据表明NMOSD（NMO）可以在人与人之间传播。

我该如何照顾自己？

NMO 是一种可管理的疾病，您的医生将帮助指导您如何进行自我护理。以下是一些最重要的事项：

• 按时服药。无论您是正在从一次NMO发作中恢复，还是已经有一段时间没有发作，按照医嘱服用药物是非常重要的。药物可以预防或减少正在进行的发作造成的损伤，并降低未来发作的风险。未经您的医生同意，您不应擅自停止服用这些药物。
• 按推荐的时间就诊。定期复查对于NMO来说非常重要，以便您的医生可以监测该病的影响。常规血液检测在NMO中很常见，可以向您的医生展示您的免疫系统有多活跃。这使他们能够在必要时调整您的药物。
• 采取措施避免生病。如果您正在服用抑制免疫系统的药物，这会降低您的免疫系统攻击神经系统的可能性。不幸的是，这也可能降低您的免疫系统对抗传染性疾病（如普通感冒、流感、COVID-19、肺炎和尿路感染）的能力。经常洗手（使用肥皂和水或含酒精的手部消毒剂）。根据您的总体风险情况，您的医生也可能建议您在公共场合戴口罩或其他预防措施。

何时应该联系我的医生？

服用免疫抑制药物的人对常见感染的抵抗力较低，即使这些感染在正常情况下并不严重。对于正在服用免疫抑制剂的人来说，如果出现以下任何症状，应立即联系您的医生：

• 严重的疲劳（感觉异常疲倦或精疲力竭）或无力。
• 恶心和呕吐。
• 意外的体重变化。
• 比平常更频繁地排尿，感到下背部疼痛，或排尿时有疼痛或灼热感（这些都是尿路感染的迹象）。
• 上呼吸道感染的症状，如咳嗽、打喷嚏、流鼻涕或喉咙痛。
• 感染的其他迹象，如发热、发冷和肌肉酸痛。

神经视网膜炎 optic 诊断如何进行？

多发性硬化症（MS）和神经视网膜炎（NMO）之间最重要的区别之一是，某些检测方法可以确认一个人是否患有这种疾病。医生可以通过以下方法组合来诊断NMO：

• 血液检测。

  医生诊断NMO最重要的工具之一是测试您的血液中是否存在AQP4或MOG抗体。虽然血液检测并不能总是确认NMO——因为大约13.5%的病例不涉及可识别的抗体——但它对于诊断此病仍然有用。

• 磁共振成像（MRI）扫描。

  MRI扫描在识别NMO方面特别有帮助。这种病症会导致脊髓和其他中枢神经系统部位的变化，这些变化可通过MRI扫描检测到。这些变化通常与通过MS看到的变化明显不同，因此医生可以将它们区分开来，并排除MS的可能性。

• 体格和神经学检查。

  这些测试寻找由于NMO可能发生的体征和症状。神经学检查尤为重要，因为它可以识别感觉、反射、肌肉运动、平衡和面部功能的问题。

• 个人和医疗历史。

  这包括您的医生询问有关您的健康状况、症状以及个人和医疗历史的详细信息。

其他测试也是可能的，因为您的医生可能认为有必要排除其他疾病。您的医生可以告诉您更多关于他们推荐的测试及其原因的信息。

神经视网膜炎如何治疗？有治愈的方法吗？

虽然NMO（神经视网膜炎）无法治愈，但得益于持续的研究，这种状况是可以治疗的。由于NMO是一种自身免疫性疾病，主要治疗方法有两种：急性期治疗和长期管理。

• 急性期治疗：这主要集中在治疗NMO发作的即时影响，特别是炎症。最常用的是皮质类固醇（或其他类型的处方抗炎药）。急性期治疗非常重要，因为它可以降低发作导致永久性损伤的风险。
• 长期管理：NMO的发生是因为你的免疫系统错误地攻击了你的神经系统。管理这一点涉及抑制或调节你的免疫系统，从而减少其对神经系统造成损害的能力。这可以预防NMO发作，或者至少限制它们的严重程度或持续时间。专家建议这些治疗方法适用于有和没有AQP4抗体的人。

使用哪些药物或治疗方法？

有许多药物和治疗方法可以帮助治疗NMO，包括：

• 抗炎药物：这些药物可以减少神经系统的炎症。最常见的药物是皮质类固醇，如泼尼松。通常，医生会首先以静脉注射（IV）的形式开始这些药物，将它们直接注入你的血液中。在医院治疗期间会使用静脉注射药物。出院后，你的医生可能会让你改用口服形式的类似药物。
• 血浆置换（血浆分离）：当皮质类固醇无效时，你的医生可能会推荐一种称为血浆置换的程序。这个过程会从你体内移除部分血浆，并用等量的供体血浆替换。用供体血浆替换一部分你的血浆可以去除一些循环中的免疫细胞和化学标志物（这些物质增强了你的免疫反应），从而有助于减少你的身体免疫反应，进而减轻炎症。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：这种程序通过静脉注射向你的体内输入血浆。你接受的血浆含有免疫球蛋白（发音为“im-yoo-no-glob-yew-lin”），这是一种含有供体抗体的血浆，这些抗体不会像你自己的免疫系统那样攻击你的免疫系统。
• 免疫抑制药物：这些是你需要定期服用的药物。有些药物以静脉注射的形式提供，这通常在输液诊所或类似的医疗机构进行。其他药物则以你可以在家服用的药片形式提供。大多数人会长期甚至无限期地服用这些药片。

治疗可能有哪些并发症或副作用？

可能治疗的副作用取决于许多因素，包括特定药物、病情的严重程度以及你的医疗历史。然而，有一种副作用尤为突出：免疫抑制药物会降低你的免疫反应。

你的免疫系统保护你免受病毒、细菌、真菌和寄生虫等外来入侵者的侵害。它还控制并阻止细胞行为不当。如果你体内的细胞功能异常，免疫系统的工作就是介入并摧毁它们（癌症就是细胞功能异常并伪装自己以逃避免疫系统识别的情况，使它们能够不受控制地繁殖）。

服用免疫抑制药物可以帮助防止NMO发作，但它也会降低你的身体对抗某些感染的能力，并增加患某些类型肿瘤（包括癌性和非癌性）的风险。如果你服用免疫抑制药物，你需要采取某些预防措施来降低生病的风险。你也可能需要接种某些疫苗来预防或限制传染病的严重程度，例如COVID-19、流感或肺炎，这些疾病在免疫系统受到抑制的情况下可能会非常严重甚至致命。

治疗后多久我能感觉好转，我需要多长时间才能从治疗中恢复？

NMO的治疗和恢复时间线可能会因许多因素而有所不同，因此最好咨询你的医生。他们可以告诉你在你的情况下最有可能的时间表，以及你可以做些什么来帮助这个过程。

如果我患有视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica, NMO），我可能会遇到什么情况？

如果你患有NMO，你可能会发现这个病症开始时没有太多预警。有些人会在发病前出现呼吸道感染或其他类型的疾病，但这只发生在大约三分之一（或更少）的病例中。

NMO的发作会导致视力问题，因为它们影响你的视神经。这会引起眼睛疼痛和视力障碍。这些症状通常在几天或几周内逐渐恶化到最严重，然后趋于稳定。如果视神经受到显著损伤，这些症状可能会是永久性的，但治疗可以帮助避免永久性损伤。

NMO还会影响你的脑干——大脑底部区域——以及你的脊髓。这可能导致自主神经系统功能紊乱，从而导致恶心、呕吐、无法控制的打嗝等症状。

当脊髓炎严重时，脊髓的压力可能干扰你身体受影响区域以下所有部位的神经信号。这可以引起肌肉无力、瘫痪、特定点以下触觉丧失等症状。如果瘫痪或肌肉无力影响到控制呼吸的肌肉，这种情况可能会非常严重。及时治疗可能防止这些影响变成永久性的。

NMO是一种自身免疫性疾病，意味着由于你的免疫系统错误地攻击自己身体的部分而发生这种情况。在这种情况下，你的免疫系统会针对你的神经系统。这种疾病的治疗通常涉及长期抑制你的免疫系统。不幸的是，这会有副作用，使你处于感染的风险中。服用免疫抑制药物的人需要采取预防措施以降低生病的风险。

NMO持续多长时间？

NMO会导致发作，即症状的加重。对于有AQP4或MOG抗体的人来说，NMO是一种终生疾病。目前，患有这种疾病的人通常需要多年或终身服用免疫抑制药物以避免发作。

大约10%至20%的NMO患者只会经历一次发作，且永远不会再次发作。这种情况最有可能出现在没有AQP4或MOG抗体的人群中。然而，没有绝对的方法来预测这一点，所以你的医生可能会建议继续使用这些药物以减少发作的风险。

视神经脊髓炎的预后如何？

在过去，NMO被认为是一种预后非常负面的疾病。然而，由于对这种疾病免疫起源的发现，专家们现在知道NMO是可以治疗的。用于管理该疾病的药物将复发率降低了72%至88%。这种疾病五年的生存率在91%到98%之间。

对于多次经历NMO发作的人，这种疾病更有可能导致某些能力的丧失，如视力和运动能力。大约22%的人将完全从NMO的影响中恢复过来，重新获得所有能力。约有7%的人完全不会恢复。剩下的71%的人至少部分恢复，但可能会经历持久的影响。

我如何降低患视神经脊髓炎的风险，这种病可以预防吗？

视神经脊髓炎的发生是不可预测的，其原因医生仍然没有完全理解。正因为如此，目前没有办法预防它或降低患病风险。