特发性间质性肺炎（NSIP）

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什么是非特异性间质性肺炎（NSIP）？

非特异性间质性肺炎（NSIP）是发生在肺部肺泡之间的空间以及周围的血管中的炎症。这是一种间质性肺病。它最常见于患有结缔组织疾病（CTD）的人群，但也与其他一些病症相关。

与其他类型的肺炎不同，非特异性间质性肺炎可以持续很长时间，并且有时会导致肺部永久性瘢痕形成。

NSIP的类型

医生将NSIP分为细胞型或纤维化型：

• 在细胞型NSIP中，肺泡之间的细胞发生炎症。
• 在纤维化型NSIP中，你的肺组织变得厚实并出现瘢痕。这是NSIP的一种更为严重的形式。

特发性肺纤维化和非特异性间质性肺炎有何区别？

特发性肺纤维化（IPF）是另一种名称，也是最常见的间质性肺病。IPF导致不可逆的肺瘢痕形成。而NSIP并不总是引起肺瘢痕，并且通常可以治愈。

间质性肺炎有多严重？

间质性肺炎的严重程度取决于肺部是否受到损伤以及如果受到损伤，其严重程度如何。特发性肺纤维化和纤维化型NSIP的预后比细胞型NSIP更差。

非特异性间质性肺炎（NSIP）的症状有哪些？

非特异性间质性肺炎的症状起初可能较轻微，并随着时间的推移逐渐加重。这些症状包括：

• 干咳。
• 呼吸短促。
• 呼吸困难。
• 疲劳。
• 杵状指（不常见）。

非特异性间质性肺炎（NSIP）的原因是什么？

专家们不确定非特异性间质性肺炎的确切原因。患有NSIP的人往往有其他疾病或病症，但没有强有力的证据表明这些疾病导致了NSIP。例如，结缔组织疾病（影响身体结构组织的疾病，包括自身免疫性疾病）通常与NSIP有关，但这并不一定意味着它们导致了NSIP。另一个原因可能会同时导致CTD和NSIP。

NSIP的风险因素

NSIP最常在40到50岁之间的女性和出生时被指定为女性的人群中诊断出来。与NSIP相关的其他疾病和病症包括：

• 如类风湿关节炎、狼疮和硬皮病等结缔组织障碍。
• 病毒性感染，包括HIV和肝炎。
• 对某些药物的反应，如化疗、放射治疗以及某些心脏药物（药物诱导的间质性肺炎）。

我该如何照顾自己？

如果您被诊断为NSIP，请与您的医生制定一个计划来管理任何潜在的状况，并按处方服药。这可以防止对肺部造成不可逆的损害。如果您的症状有任何新的变化或症状加重，请告知您的医生。

我应该在什么时候看我的医生？

如果您出现呼吸困难加剧、运动时呼吸困难或持续干咳的情况，请去看您的医生。如果未得到治疗，NSIP更有可能逐渐恶化。

我应该问医生哪些问题？

询问您的医生可能是有帮助的：

• 这是由什么引起的？
• 我有哪些治疗选择？
• 它会变得更糟吗？
• 能否减缓损伤？
• 我该怎么做才能更好地照顾自己？
• 我何时需要再次就诊？

如何诊断NSIP？

医生根据您的症状以及影像学检查中肺部的外观来诊断非特异性间质性肺炎。请告诉您的医生您是否有其他健康状况或正在服用的药物。

测试和程序

您可能需要的具体测试和程序包括：

• 肺功能测试。
• 胸部X光片。
• CT扫描（计算机断层扫描）。
• 支气管镜检查。
• 活检。

非特异性间质性肺炎如何治疗？

医生会使用减少炎症和管理基础疾病的药物来治疗非特异性间质性肺炎。在严重的情况下，诸如肺康复和氧疗等治疗方法可以增强你的肺功能，并帮助你获得更多氧气。如果你的病情在治疗后仍继续恶化，肺移植可能是一个选择。

NSIP 的药物和程序

用于治疗 NSIP 的特定药物和程序包括：

• 泼尼松或其它皮质类固醇。
• 免疫抑制剂和细胞毒性药物，包括硫唑嘌呤、环磷酰胺和霉酚酸酯。
• 抗纤维化药物，包括吡非尼酮和尼达尼布。
• 利妥昔单抗，一种用于结缔组织疾病的生物制剂。
• 肺康复。
• 氧疗。
• 肺移植。

NSIP的预后如何？

细胞型NSIP患者的预后良好——五年生存率是100%。你可能需要服用药物并跟进你的医生几个月以促进恢复。

纤维化NSIP会导致不可逆的肺部损伤，并且随着时间推移可能会恶化。大多数纤维化NSIP患者在诊断后可以存活六到十四年。

NSIP能否被预防？

由于我们不确定NSIP的确切原因，因此没有特定的方法可以预防它。管理潜在的疾病，特别是结缔组织疾病，可能会降低患病风险。