简介
正常压力脑积水（NPH）是一种大脑状况，当脑内或脑周围的液体积聚干扰了你的大脑功能时发生。这可能影响多种与大脑相关的功能，包括思考和集中注意力、记忆、运动等。NPH的症状看起来非常像痴呆症，但有时NPH是可逆的。
谁会患上正常压力脑积水？
NPH在65岁以上的老年人中最常见，年龄越大，这种病越常见。这种病症开始的平均年龄约为70岁。
唯一使这种情况更有可能发生的影响因素是年龄增长。一个人的种族、血统、性别等因素不会改变这种情况发生的几率。
正常压力脑积水有多普遍？
NPH是一种相对少见但广为人知的情况。它影响大约70至80岁之间的人群中的0.2%，以及80岁以上人群中的5.9%。这意味着全球有大约840万80岁以上的人受到影响。专家估计，NPH在65岁以下的人群中非常罕见，只影响该年龄段人群中的约0.003%。
正常压力脑积水会发生什么，对大脑有什么影响？
NPH是由于脑脊液（CSF）在脑内的积聚引起的。脑脊液是一种为大脑提供营养并清除废物的液体。成年人通常只有大约5盎司（150毫升）的脑脊液，不到标准饮料罐液体体积的一半。你的身体不断地生成、循环和重新吸收脑脊液，以保持该液体量恒定。
虽然这似乎不是很多液体，但它仍然会产生很大影响。少量的脑脊液环绕着你的大脑和脊髓，你的大脑实际上漂浮在这种液体中。脑脊液还缓冲你的大脑和脊髓免受外界力量的影响。当你的身体不能正确地循环或重新吸收脑脊液时，可能会导致过多的这种液体积聚在你的颅骨内。
在NPH的情况下，这种液体积聚通常是逐渐发生的，因此颅内（颅内）的压力增加但保持在正常范围内（这也是“正常压力脑积水”名称的由来）。部分原因是由于你大脑内部的充满液体的空间，即脑室，可以容纳一些液体积聚。
然而，如果脑脊液继续积聚，这种液体就无处可去。当这种情况发生时，你的大脑开始压缩并变形，从而导致这种病症的症状。如果大脑的压缩持续时间过长，压力可能会永久性地损伤或破坏脑组织。
症状
正常压力性脑积水的症状是什么？
正常压力性脑积水(NPH)的症状通常会逐渐开始，并在三到六个月内逐渐发展和恶化。NPH的三大症状被称为Hakim三联征。大约50%到75%的NPH患者同时表现出这三种症状。Hakim三联征包括以下三种症状（每种症状类型的具体信息请参阅下文）：
- 步态问题。
- 尿失禁。
- 认知困难。
步态问题
步态问题是指你在行走相关动作上遇到困难。这是三种症状类型中最可能出现的一种。大约80%到95%的NPH患者表现出这种症状。这些症状可能类似于帕金森病相关的运动症状，但一个关键区别是NPH症状通常只影响你的腿和脚。
如果你患有NPH，它通常会导致以下情况：
- 你难以提起脚。这会让你走路时看起来像是脚粘在地上一样。这种情况的一个常见描述是：抬起脚的难度就像试图将磁铁从磁性表面上拉开时感受到的阻力一样。
- 你的步伐更短且不稳。这会使你的行走看起来像是拖着脚走。这也使你容易绊倒、跌倒。
- 你停止或行走犹豫。这看起来像是你不知道如何迈步或一旦开始就继续行走。你可能还会在行走时犹豫或在大转弯时挣扎。
- 你行走时脚尖向外旋转。这也可能导致你行走时两脚间距更大，造成类似企鹅行走时的左右摇摆步态。
尿失禁
尿失禁是指你失去对膀胱的控制，导致你无法自主地排尿。早期，这可能会导致你需要频繁排尿或感到异常强烈、难以控制的排尿欲望，或者两者兼有。
如果患者出现这种症状，他们可能会因为失去膀胱控制而感到尴尬。然而，有些人似乎并没有注意到这一点或对此感到尴尬。不感到尴尬或困扰可能是因为Hakim三联征中的第三种症状——认知困难。
认知困难
NPH的第三种关键症状是认知困难。这是一种可以表现为或导致以下任何一种情况的症状：
- 精神和身体的迟缓。这指的是一个人显示出比平时思考更慢或行动更慢的迹象。
- 记忆问题。这类患者常常显得健忘或心不在焉。
- 执行功能障碍。这会导致人们难以管理自己的情绪、想法和行为。这也可能表现为注意力和集中力的问题，或者决策过程减慢和中断。
- 情绪变化。NPH患者有时可能显得冷漠或对过去喜欢的事物失去兴趣。
正常压力性脑积水的原因是什么？
有两种形式的NPH，它们的发生率相等。这两种类型是：
- 原发性（特发性）NPH。
- 继发性NPH。
原发性（特发性）NPH
原发性NPH意味着它不是由其他医疗条件引起的。这个词的另一个说法是“特发性”，这是一个专家用来描述原因未知的情况的术语。专家怀疑特发性NPH可能涉及与年龄有关的身体制造、循环和重新吸收脑脊液（CSF）的问题。大约一半的NPH病例是特发性的。
在普通情况下，你的身体每天会制造约400至600毫升的CSF。这远远超过了你需要的数量，所以你的身体需要不断重新吸收旧的CSF以腾出空间来制造新的CSF。如果CSF的循环或重新吸收出现问题，这种液体就会积聚，因为你的身体制造了超过所需的量。
还有证据表明，NPH可能与阿尔茨海默病、路易体痴呆或其他类似疾病等退行性脑病有关。研究人员正在继续探索NPH发生的确切机制和原因，以及是否还有其他疾病可以促成这一情况。这些问题的答案最终可以帮助预防或更好地治疗这一疾病。
继发性NPH
继发性NPH发生在其他医疗状况影响到你的身体制造、循环或重新吸收CSF时。导致继发性NPH的一些疾病示例包括：
就医指导
我该如何照顾自己？
如果你患有NPH（正常压力脑积水），最可能的治疗方法是手术放置分流管以防止脑内积液。如果你有分流管，通常需要做一些事情来避免任何问题：
- 遵循手术后的医生的指示。术后护理缝合或钉合皮肤区域尤为重要。适当处理这些区域可以帮助你避免感染等并发症。
- 如果必要的话，避免使用磁铁。并不是所有的分流管都涉及磁性调节阀，所以不是每个有分流管的人都需要这样做。你的医生可以告诉你这是否适用于你。
- 谨慎对待动作和活动。避免可能会使分流管移位或对其产生负面影响的身体活动，以及流入和流出导管等。
- 按照推荐的时间去看医生。随访非常重要，以帮助避免该病引起的并发症。这些访问可以让医生监测你的病情，并在必要时调整分流管。
- 注意症状。如果你发现NPH的症状再次出现，请尽快告知你的医生。症状的再次出现可能表明分流管有问题。症状持续时间越长且程度越重，你就越有可能出现并发症。
我应该什么时候看医生？
你应该按照推荐的时间去看医生。如果你注意到NPH的症状再次出现或出现新的症状（即使是看似不相关的症状），你也应该去看医生。
我应该何时去急诊室？
你的医生可以告诉你哪些症状可能表示潜在的问题或并发症。一些可能需要紧急医疗处理的症状包括：
- 头痛。特别是那些干扰你的日常活动或在坐起或站立时开始或加重的头痛。这些可能是分流管问题的迹象（如果分流管没有排出脑脊液或排出了过多的脑脊液）或分流管移位。
- 发热或寒战。分流管手术后可能发生感染。这些感染可能会影响你的大脑、脊髓和腹膜，并且可以在短时间内迅速扩散。你绝不能忽视NPH手术后感染的迹象。
- 颈部僵硬。这可能是分流管或其他问题的迹象，如流出导管等。
- 在流出导管周围的腹部或胸部疼痛。如果流出导管移位，它可能会刺伤或损伤附近的组织。如果你在这些区域有疼痛，特别是突然发生的剧烈疼痛，应立即联系你的医生或前往急诊室。
你可能还需要注意其他一些症状，你的医生可以告诉你更多关于这些症状的信息。他们也是回答你可以做什么来避免这些问题的最佳人选。
诊断
正常压力性脑积水如何诊断？
由于这种状况与痴呆症和类似年龄相关疾病共享许多症状，因此NPH（正常压力性脑积水）往往难以诊断。此外，NPH也常常与其他年龄相关的状况同时发生。大约30%的NPH患者还患有阿尔茨海默病或其他类似的进行性脑疾病。
医生可以使用以下方法的组合来诊断NPH：
- 体格和神经学检查。这些检查中，医生会寻找病症的可见迹象或症状。他们还会测试您的感官（视力、听力、触觉等）、手臂和腿部的反射以及肌肉力量。
- 询问您的医疗史和症状。您的医疗记录、病史和症状都可以为医生提供重要的线索，以帮助诊断NPH。
- 诊断影像。磁共振成像（MRI）扫描是诊断NPH最重要的工具。这种影像测试可以让医生“观察”您头部内部，以便看到您的大脑和积液区域。您的医生可能还会推荐进行脑池造影扫描，但这种情况较少见。计算机断层扫描（CT）扫描可以帮助排除其他疾病，但对于诊断NPH通常没有帮助。
- 实验室检测。腰椎穿刺允许医生采集脑脊液样本进行实验室检测。这不能直接诊断NPH，但可以帮助排除其他疾病。如果NPH是由像脑膜炎这样的其他疾病引起的，这也可能有助于诊断NPH。腰椎穿刺还可以让医生抽取过多的脑脊液，这可能有助于缓解您的症状（尽管这通常是暂时的，症状会在脑脊液再次积累时再次出现）。
根据您的症状，您的医生可能会建议其他测试。这通常是为了排除具有与NPH相似症状的其他疾病。您的医生可以告诉您更多关于他们推荐的测试以及为什么认为这些测试会有帮助。
治疗方法
正常压力脑积水是如何治疗的？有治愈的方法吗？
总体而言，正常压力脑积水通常是一种可治疗的情况。治疗方法因是原发性或特发性正常压力脑积水还是继发性正常压力脑积水而异。与大多数脑部相关疾病不同，治疗正常压力脑积水很少涉及药物。这是因为正常压力脑积水对药物没有反应（尽管药物可以治疗与正常压力脑积水相关的某些症状）。
原发性/特发性正常压力脑积水的治疗
原发性/特发性正常压力脑积水通常是可治疗的。特发性正常压力脑积水最常见的——也是最有效的——治疗方法是手术植入一种称为分流器的装置。分流器包括两根导管（流入导管和流出导管），在它们之间有一个阀门。如果脑室积聚了过多的液体，增加的压力会将液体推入流入导管，打开阀门，并使多余的液体通过流出导管排出。
一些现代分流阀是可编程的，允许您的医生在不进行手术的情况下调整设置。它们在X光片上可见，因此您的医生可以检查阀门并确保设置正确。有些现代分流器甚至可以进行MRI检查，这意味着即使您装有这种阀门也可以接受MRI检查。
流出导管通过一个小孔穿过您的颅骨（您的医生会在放置分流器时手术制作这个开口）。导管从颅骨中出来后，向下弯曲，运行于皮下。流出导管可以让液体引流到您的胸腔或腹腔。
如果导管将液体引流到您的腹部（这种情况更常见），腹膜（环绕您腹部内许多器官的一层膜）可以在液体离开引流管后吸收这些液体。如果引流到胸腔，胸膜（环绕肺部的一层膜）会吸收脑脊液。
继发性正常压力脑积水
继发性正常压力脑积水可能是可以治愈的，但只有当它是由于可以治愈的状况引起的。继发性正常压力脑积水的治疗方法因其潜在原因的不同而变化很大。您的医生是告诉您可能的治疗方法以及他们建议的最佳人选。
治疗可能会出现哪些并发症或副作用？
治疗正常压力脑积水的副作用取决于治疗方法。对于原发性/特发性正常压力脑积水，最常见的治疗方法是手术植入分流器以从颅内排出任何多余的脑脊液。该手术的可能副作用包括但不限于：
- 感染。
- 分流器故障或失效。
- 阀门和/或导管的位置移动。
- 分流器排出过多脑脊液（导致低脑脊液压力，也称为颅内低压）。
对于继发性正常压力脑积水，潜在的治疗方法可以有所不同。同样，副作用和并发症也可能有所不同。因此，您的医生是告诉您可能出现哪些并发症或副作用以及如何处理这些问题的最佳人选。
我该如何照顾自己或管理症状？
正常压力脑积水是一种无法自行诊断或治疗的情况。因此，您不应忽视症状或尝试自行照顾自己或有这些症状的人。
治疗后多久我会感觉好转？治疗需要多长时间才能恢复？
分流术通常能迅速缓解正常压力脑积水的症状。当诊断和治疗越早进行，成功的几率就越大。
大多数人会在手术后的几小时或几天内显示出分流术带来的改善。然而，放置分流器涉及重大手术，因此大多数人还需要几天或几周的时间来恢复。许多因素会影响手术后的恢复时间，所以您的医生是告诉您恢复时间表的最佳人选。
预后情况
如果我患有正常压力性脑积水，我应该有哪些预期？
与其他类似痴呆症的情况相比，正常压力性脑积水(NPH)较为特殊，因为它通常是可逆的。然而，及早诊断和迅速治疗可以显著提高逆转这一状况的机会。诊断和治疗的延误会增加脑部因压力造成的永久性和严重损伤的风险。
由于NPH通常会影响您的思维能力，许多患有这种疾病的人可能并不知道自己患病。家人、朋友和其他亲人可能是注意到NPH症状的人。这意味着亲人可以在早期诊断和治疗NPH中发挥关键作用。
正常压力性脑积水会持续多久？
NPH是一种慢性（长期）状况。症状通常会在三到六个月内缓慢发展。然而，NPH不会自行消失，并且会继续恶化。随着病情恶化，最终会导致严重的永久性脑损伤。
虽然NPH本身通常不会致命，但它会引起一些症状，使得一个人更难——最终无法——独立生活。它也可能导致严重的并发症，如跌倒，这些并发症可能危险甚至致命。
通过治疗，NPH的主要症状可能会改善。接受治疗后，这三种症状改善的概率如下：
- 步态问题：在大约85%的治疗病例中，这些症状有所改善。
- 尿失禁：在早期治疗的病例中，这种症状改善的概率为80%。而在后期阶段接受治疗的情况下，改善的概率约为50%至60%。
- 认知困难：在大约80%的治疗病例中，这些症状有所改善。
这种状况的预后如何？
NPH的预后差异很大。原因包括：
- NPH很难诊断，因为它的症状与年龄增长时常见的症状或与其他年龄相关疾病相关的症状相似。
- NPH的症状发展缓慢。
- 约三分之一的NPH患者同时伴有阿尔茨海默病等退行性脑病。
- 随着年龄的增长，NPH变得更加常见，许多常见的与年龄相关的健康问题可能会加剧NPH并使其恶化。
- NPH的症状可能影响您的思维能力，这意味着您可能无法意识到自己有这些症状。
影响NPH结果的因素
以下因素有助于提高NPH的良好结局概率，包括：
- 早期诊断和治疗。
- 认知症状在步态问题和/或尿失禁之后出现。
- 继发于可治愈或可逆性原因的NPH。
- 如果通过腰椎穿刺移除脑脊液后，NPH有所改善。
以下因素会降低良好结局的可能性：
- 诊断和治疗的延迟。
- 认知症状在较早开始，特别是如果在步态问题或尿失禁之前就开始。
- 严重的认知症状。
- 患有其他脑部疾病（尤其是像阿尔茨海默病这样的退行性脑病）。
由于许多因素可能影响结果，您的医生是告诉您自己或患有此病的亲人的预后的最佳人选。他们提供的信息可以考虑病史、症状的严重程度、可能的治疗方法以及其他重要细节。
如何预防
我能否降低正常压力脑积水的发生风险或完全预防它？
正常压力脑积水（NPH）的发生是不可预测的，而且一半的病例是特发性的，即发生的原因不明。特发性NPH是无法预防的，你也不能降低其发生的可能性。
然而，通过避免可能导致这种状况的条件或情况，有可能降低继发性NPH的风险。你可以采取以下一些措施：