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简介
什么是少突胶质细胞瘤？
少突胶质细胞瘤是一种脑肿瘤，但在少数情况下，它也可能在脊髓中形成。这些肿瘤起源于特定类型的神经胶质细胞：少突胶质细胞。神经胶质细胞是神经系统中的支持细胞。它们维护和保护负责发送和传递信号至大脑、从大脑传递以及在大脑内部的神经元。
由神经胶质细胞产生的肿瘤被称为胶质瘤。少突胶质细胞瘤占所有胶质瘤的5%到15%，并且约占所有脑肿瘤的3%到4%。全世界每年约有24,000人被诊断为患有少突胶质细胞瘤。大多数患者年龄在40至50岁之间。
什么是少突胶质细胞？
“少突胶质细胞”这个词源自几个希腊词汇，分解如下：
- 寡-：小的。
- -树状-：树状的。
- -细胞：细胞。
每个神经元都有一个主要的细胞体和一个臂状延伸，称为轴突。许多神经元在其轴突周围有一层髓鞘。这层脂肪性覆盖物保护轴突并保持信号通过神经元时的速度。
少突胶质细胞有一个主要的细胞体和几十个臂状延伸，这些延伸环绕着附近约30到40个神经元的轴突（这也是为什么少突胶质细胞是“树状的”）。这些延伸为连接的神经元的轴突提供髓鞘。
少突胶质细胞瘤有哪些类型？
世界卫生组织（WHO）的分级标准范围从1级（最低级别）到4级（最高级别）。根据这一分级标准，少突胶质细胞瘤分为两大类：
- 少突胶质细胞瘤WHO 2级：也称为“低级别少突胶质细胞瘤”，这些少突胶质细胞瘤通常生长缓慢。它们也倾向于对治疗反应良好。
- 少突胶质细胞瘤WHO 3级：也称为“高级别少突胶质细胞瘤”（以前称为“间变性少突胶质细胞瘤”），这些是恶性的。这是因为它们更具侵袭性。它们可能扩散得更快，并且更难以治疗。
症状
嗜酸性粒细胞瘤的症状是什么？
像许多脑癌一样，嗜酸性粒细胞瘤通常不会在影响周围脑组织之前引起症状。最常见的症状是头痛或癫痫发作。高达80%的嗜酸性粒细胞瘤患者会因为这种癌症而出现癫痫发作。这是因为嗜酸性粒细胞瘤常常影响你的大脑皮层，即大脑的褶皱外表面。大脑皮层是控制许多日常生活中使用的功能（如视力、语言、肌肉控制等）的大脑区域所在地。
除了癫痫发作，嗜酸性粒细胞瘤还可能引起局灶性症状。这些症状表明大脑中的某个特定区域出现了问题（因此称为“局灶性”）。它们通常会影响身体的一部分或一种能力。局灶性症状的例子包括：
嗜酸性粒细胞瘤的原因是什么？
根据定义，所有嗜酸性粒细胞瘤都是由于两个特定的DNA变化引起的：
- 1p/19q共缺失：染色体是细胞用来作为指令手册的压缩DNA“数据”。有时，在细胞复制过程中会发生染色体复制错误。嗜酸性粒细胞瘤总是会在第1号染色体短臂（p臂）和第19号染色体长臂（q臂）上出现缺失。专家们常称其为“1p/19q共缺失”。
- IDH1或IDH2突变：基因是你DNA中特定指令的数据部分之一。其中一个指令告诉你的身体如何制造一种叫做异柠檬酸脱氢酶（IDH）的酶，它有助于某些类型的代谢。两种IDH突变，IDH1或IDH2，可以导致嗜酸性粒细胞瘤。
上述遗传变化都是“新发”的，这意味着“新的”。也就是说，这些突变和缺失是自发发生的。你并没有从你的生物学父母那里继承这些突变。
嗜酸性粒细胞瘤的风险因素有哪些？
研究人员尚未确认嗜酸性粒细胞瘤的风险因素。但有研究表明，过去接受过放射治疗（如用于治疗其他癌症的类型）可能是发展类似肿瘤（称为胶质瘤）的一个潜在因素。需要更多的研究来确认这是否是一个原因或促成因素。
嗜酸性粒细胞瘤的并发症有哪些？
嗜酸性粒细胞瘤影响你的大脑，所以可能会引起许多可能的并发症。你可能会经历的并发症取决于许多因素，特别是嗜酸性粒细胞瘤的位置、你所患有的其他健康状况等。
一些需要注意的并发症包括：
- 恶性转化：低级别的嗜酸性粒细胞瘤有时可能“转化”。这意味着肿瘤中的细胞会随着时间推移发生变化并变成癌症。
- 中风或其他与血液循环相关的问题：嗜酸性粒细胞瘤在你的颅内或大脑内生长时，会占据越来越多的空间，从而挤压周围的脑组织。这可能导致中风或类似中风的事件。
- 颅骨结构变化：嗜酸性粒细胞瘤常常发生钙化，即由于钙在其中积累而硬化。当这种情况发生在大脑外部时，它可能开始影响你的颅骨骨质。缓慢生长的嗜酸性粒细胞瘤也可能导致周围的骨组织发生位移或改变。
就医指导
我该如何照顾自己？
如果你患有少突胶质细胞瘤，你的医生会帮助你决定哪种治疗方案最适合你。他们还会推荐一个治疗时间表和定期复查。
按时接受治疗和进行复查非常重要。持续并按推荐的方式接受治疗也至关重要。
少突胶质细胞瘤的许多治疗方法都会产生副作用。你的医生可以帮助你了解最可能影响你的那些副作用以及如何应对它们。
我应该问医生哪些问题？
你可能想向你的医生询问以下任何问题：
- 我的少突胶质细胞瘤是几级的？
- 它位于哪里，可能会对哪些能力造成影响？
- 有哪些治疗选择？
- 手术是否有可能完全切除肿瘤？
- 治疗可能出现哪些并发症或副作用？
- 您推荐化疗、放疗还是两者兼用？
- 治疗的时间表是什么样的？
- 在治疗期间和治疗后，出现哪些症状需要立即就医？
诊断
如何诊断少突胶质细胞瘤？
医生将使用多种方法来诊断少突胶质细胞瘤，包括：
- 体格和神经学检查。
- 诊断影像学检查。
- 脑活检和病理学检查。
对于少突胶质细胞瘤来说，诊断影像学检查尤为重要，因为它可以让医生“看到”你头部内部的情况。最有可能提供帮助的扫描包括：
- 计算机断层扫描（CT）：当一个人发生癫痫发作或出现任何局灶性症状时，这些通常是第一次进行的影像学检查。你的骨骼含有钙，因此在X光和CT扫描中显得很亮。少突胶质细胞瘤也常常含有钙，所以它们也会显得很亮。
- 磁共振成像（MRI）：这些扫描可以清晰地显示你头部内部的不同结构。它们可以帮助确定少突胶质细胞瘤的大小及其精确位置。
但仅靠影像学检查不足以诊断少突胶质细胞瘤。它们只能提供你在大脑中可能有一个少突胶质细胞瘤的证据。这种证据是医生用来判断你是否需要进行脑活检和病理学检查的依据。
脑活检是一种外科手术，在这种手术中，神经外科医生会采集一小块肿瘤样本。然后，这个样本会被送到实验室进行分析。分析会通过显微镜观察细胞是否有可见的变化。样本还将接受基因/分子检测，以确定你是否存在1p/19q染色体共缺失以及IDH突变。如果检测发现两者都存在，医生可以诊断该肿瘤为少突胶质细胞瘤。
根据你的症状、医疗史以及其他健康问题，你可能还需要进行其他测试。你的医生可以推荐这些测试并解释为什么它们可能会有帮助。
治疗方法
多形性寡突胶质细胞瘤如何治疗？有治愈的可能吗？
多形性寡突胶质细胞瘤是相对容易治疗的脑肿瘤和癌症之一。治疗通常包括多种方法：
- 手术。
- 化疗。
- 放射治疗。
手术
脑部手术旨在尽可能多地移除肿瘤。有时，神经外科医生可以完全切除肿瘤。手术的成功率很大程度上取决于多形性寡突胶质细胞瘤的类型、其进展程度、肿瘤的位置、你的外科医生的专业水平和其他因素。
根据手术结果、外科医生能够切除的肿瘤量、肿瘤级别、你的年龄和整体健康状况，你可能需要或不需要放射治疗和/或化疗。基于国家综合癌症网络（NCCN）指南，你的医疗团队会向你解释所有可用的治疗选项。
化疗
某些化疗药物对多形性寡突胶质细胞瘤非常有效。最有可能采用的化疗方案包括：
- PCV方案：这个方案的名字来源于它包含的三种药物：丙卡巴肼、洛莫司汀（通常以其化学缩写“CCNU”而闻名，使其成为PCV中的“C”）和长春新碱。PCV通常是治疗多形性寡突胶质细胞瘤的首选方案。
- 替莫唑胺：医护人员有时会推荐这种药物而不是PCV方案。替莫唑胺的副作用通常比PCV方案可能产生的副作用要轻一些，并且研究表明其疗效与PCV相当。
放射治疗
放射治疗在多形性寡突胶质细胞瘤中非常常见。这种方法向肿瘤细胞提供足够的能量以摧毁它们。辐射被尽可能精确地靶向。目标是在不伤害周围健康组织的情况下尽可能多地摧毁肿瘤。
治疗的并发症/副作用
多形性寡突胶质细胞瘤治疗方法的并发症或副作用取决于治疗方法本身及其他因素。你的医疗服务医生是最能告诉你在你的情况下最可能出现哪些副作用或并发症以及如何应对这些情况的人。
预后情况
我如果患有少突胶质细胞瘤会怎么样？
少突胶质细胞瘤是一种脑肿瘤，所以这是一个严重的问题。但与其他类型的神经胶质瘤相比，它更易治疗且危险性较低。
大多数人在出现症状之前不会知道自己有少突胶质细胞瘤，特别是癫痫发作或头痛。首次出现癫痫发作总是需要紧急医疗护理的情况。当头痛频繁发生、与某些活动相关或以影响生活的方式出现时，也需要医疗关注。
出现症状通常是导致影像学检查以首次检测到少突胶质细胞瘤的原因。一旦检测到，医生会推荐进一步的测试来诊断病情并确定治疗方法。治疗少突胶质细胞瘤很重要，因为即使是低级别的良性肿瘤也可能最终转变为癌症。限制少突胶质细胞瘤的扩散是预防进一步并发症或向身体其他部位转移的关键方法。
少突胶质细胞瘤的预后如何？
少突胶质细胞瘤虽然严重，但通常预后较好。对于低级别少突胶质细胞瘤，五年生存率（即在诊断后五年内仍然存活的人所占的百分比）在69%至90%之间。年轻成人有更高的五年生存率。高级别少突胶质细胞瘤的五年生存率在45%至76%之间。
此外，研究人员正在开发一种新药，这种药物对具有IDH突变的少突胶质细胞瘤显示出前景。尽管这种药物仍在研发中，但初步数据显示，它可能提高更好的治疗结果的机会。
如何预防
我可以降低患少突胶质细胞瘤的风险或完全预防它吗？
专家们不知道少突胶质细胞瘤为什么会发生，也不知道什么会使其更有可能发生。正因为如此，没有办法预防它或降低患病风险。