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纤维性骨炎(OFC)

英文名:
Osteitis Fibrosa Cystica (OFC)
就诊科室:
骨科 骨肿瘤科 骨质疏松科
发病部位:
骨髓

相关药物

简介

什么是纤维性囊性骨炎(OFC)?

纤维性囊性骨炎(OFC)是一种骨骼疾病,也是甲状旁腺功能亢进(当您的甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺激素,即PTH)的一种罕见并发症。

您需要PTH来维持骨骼的强健和健康。但是过多的激素可能会产生相反的效果——您的骨骼会变弱,导致骨骼变形以及随着时间的推移出现类似囊肿的空洞。过多的PTH可能导致高钙血症(可引起肾结石)和高血压(可导致心力衰竭)。

纤维性囊性骨炎的其他名称包括:

  • 骨性雷克林豪森病。
  • 纤维性骨炎。
  • 广泛性囊性病变。
  • 纤维性骨发育不良
  • 骨棕色瘤。(这个名字指的是在OFC患者骨骼上形成的斑点。但尽管名字如此,这些斑点实际上不是真正的肿瘤——而且它们也不是恶性的。)

“纤维性囊性骨炎”意味着“囊性骨破坏”——任何PTH水平升高时都可能发生骨骼损伤。但早期诊断和治疗甲状旁腺功能亢进可以帮助治疗或预防OFC。

纤维性囊性骨炎有多常见?

OFC在有医疗保健条件的国家中较为罕见。在美国,该病影响不到5%的甲状旁腺功能亢进患者。它最常见于那些长期未治疗的严重甲状旁腺功能亢进患者。

OFC过去更为常见。五十年前,大约69%的甲状旁腺功能亢进患者会发展出这种骨骼疾病。但像常规血液检测这样的医学进步使得早期检测和治疗成为可能。

症状

纤维性囊性骨炎的症状是什么?

纤维性囊性骨炎的主要症状包括:

  • 骨痛。
  • 骨折(最常见于手臂、腿部或脊柱)。

早期症状可能包括:

  • 疲劳。
  • 虚弱。
  • 恶心和呕吐。
  • 便秘
  • 尿频(多尿)。

纤维性囊性骨炎的病因是什么?

未经治疗的甲状旁腺功能亢进会导致纤维性囊性骨炎。主要有两种类型:

  • 原发性甲状旁腺功能亢进。这种情况是由于甲状旁腺直接出现问题,如良性或恶性肿瘤
  • 继发性甲状旁腺功能亢进。这种情况是由其他健康状况(如维生素D缺乏)引起的低钙血症导致的。甲状旁腺过度工作以提高钙水平,从而导致纤维性囊性骨炎。

纤维性囊性骨炎的并发症有哪些?

疼痛、畸形和骨折都是未经治疗的甲状旁腺功能亢进和纤维性囊性骨炎所导致的骨骼相关并发症。

其他并发症可能包括:

  • 肾结石。
  • 肾衰竭
  • 低能量。
  • 腹痛。
  • 抑郁。

就医指导

我应该什么时候去看我的医生?

如果你出现骨痛或触痛,请立即预约看你的医生。如果你有高血钙症(原发性甲状旁腺功能亢进),定期检查血液以监测你的钙水平是个好主意。

我应该问医生什么问题?

如果你患有纤维性囊性骨炎,这里有一些你可能想问你的医生的问题:

  • 我的病情有多严重?
  • 我有哪些治疗选择?
  • 补充剂对我是可行的选择吗?
  • 我需要手术吗?
  • 我可以做出哪些营养上的改变来帮助自己?

脆弱或疼痛的骨头可能会对日常生活造成严重影响。如果你容易骨折,你可能会倾向于完全避免某些活动。疲劳、虚弱、恶心和比平常更频繁地排尿可能是高血钙症或纤维性囊性骨炎的症状。如果你注意到这些症状中的任何一种,请立即与你的医生联系。早期诊断和治疗可以帮助减少骨骼损伤。

诊断

骨纤维性囊肿是如何诊断的?

医生会首先详细回顾你的健康史。他们会询问你症状持续的时间以及是否有其他可能影响PTH水平的疾病。他们还会进行体检以检查骨骼疼痛或畸形。

为了确认诊断,医生可能会使用:

  • 血液检测以检查激素和矿物质失衡。
  • 影像学检测,如X光或CT(计算机断层扫描),以检查微小骨折或骨骼变薄区域。

治疗方法

纤维性囊状骨炎如何治疗?

如果异常的甲状旁腺导致了纤维性囊状骨炎(OFC),外科手术切除(甲状旁腺切除术)是标准治疗方法。这种手术可以逆转骨质变薄,并有助于再生已有的骨质损失。大多数人有四个甲状旁腺,所以如果你切除了受影响的腺体,剩下的腺体通常可以产生足够的激素以确保正常功能。

如果手术不可行,其他纤维性囊状骨炎的治疗方法包括:

  • 钙敏化剂。这些药物在血液中模仿钙的作用。钙敏化剂“欺骗”你的甲状旁腺,使其减少甲状旁腺激素的产生。
  • 双膦酸盐。这些药物通过减缓骨质流失来发挥作用。它们常用于治疗骨质疏松症,但也可以为纤维性囊状骨炎患者提供短期帮助。

预后情况

纤维囊性骨炎的预后如何?

通过适当的管理,预后是良好的。治疗可以停止骨质变薄,并帮助骨骼再矿化。

如何预防

骨纤维性囊肿可以预防吗?

定期进行血液检查可以帮助在高钙血症导致严重损害之前发现它。

除了常规的血液检查外,与您的医生讨论通过生活方式改变来管理钙和维生素D水平。例如,如果您居住在日照不足的地区,可能需要服用补充剂。您的医生还可以告诉您如何通过饮食获得适当的营养。

越早诊断和治疗原发性甲状旁腺功能亢进,您就越不可能发展成骨纤维性囊肿。