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简介
什么是耳硬化症？
耳硬化症（oh-tuh-skli-ROH-sis）是一种导致听力损失的疾病。“Oto”意味着“耳朵”，而“sclerosis”意味着“身体组织异常硬化”。
耳硬化症发生在你的中耳或更罕见地在内耳发生不规则的骨重塑/生长。骨重塑是一个终生过程，在这个过程中现有的骨组织反复自我修复。在耳硬化症中，不规则的骨重塑会干扰声音通过你的耳朵传播的能力。
患有耳硬化症的人可能会出现轻度到重度的听力减退。这种情况很少会导致完全失聪。它通常影响两只耳朵，但一只耳朵通常比另一只更严重。
耳硬化症有多常见？
超过3百万美国人患有耳硬化症。它是年轻人中常见的中耳机械性听力损失的原因。
耳硬化症可以影响任何人，但它最常发生在20至45岁之间的白人女性身上。有时，耳硬化症会在家族中遗传。
症状
耳硬化症有哪些症状？
耳硬化症最常见的症状是逐渐出现的听力损失。患有耳硬化症的人可能会发现他们听不到耳语或低音调的声音。在大多数情况下，耳硬化症患者两只耳朵都有听力损失。大约有10%到15%的耳硬化症患者只有一只耳朵受到影响。
其他可能的耳硬化症症状包括：
如果你患有耳硬化症，你可能会因为自己的声音听起来很大而说话轻声细语。
耳硬化症的原因是什么？
在你的耳朵深处，有三块微小的骨头（听小骨）振动以放大通过它们的声音波。这些声音波传到内耳中的耳蜗，在那里转换为信号并传递到大脑。耳硬化症最常发生在镫骨（中耳内的一块小三角形骨头）与周围骨组织融合时。结果，声音无法有效传播。
想象一下乐器中的三角铁。当通过顶部的环正确悬挂时，三角铁自由振动，产生丰富的声音。但如果你用手握住三角铁本身，声音就会变得模糊。当多余的骨头生长在镫骨周围时，它的反应与此类似。
耳硬化症的风险因素
风险因素是指增加你患上某种健康状况的可能性的因素。耳硬化症的潜在风险因素包括：
- 家族史。如果你的父母、兄弟姐妹或祖父母中有耳硬化症患者，你更容易患上这种病。
- 性别。女性更容易患耳硬化症。
- 种族。总体而言，白人患耳硬化症的几率更高。
- 怀孕。已经容易患耳硬化症的人在怀孕期间可能会发病。
- 成骨不全症（OI）。也称为脆骨病，这种疾病会增加你患耳硬化症的风险。
就医指导
我应该在什么时候看医生？
任何时候如果你注意到你的听力有所变化或下降，你应该预约你的医生。及时的诊断和治疗可以帮助缓解令人烦恼的症状，并改善你的生活质量。
我应该问我的医生什么问题？
如果你被诊断为患有耳硬化症，你可能想要问你的医生以下问题：
- 我的病情严重吗？
- 助听器有帮助还是需要手术？
- 在安排手术前我可以等待多久？
- 不接受治疗，我的听力会恶化多久？
诊断
医生如何诊断耳硬化症？
如果你的初级保健医生认为你可能患有耳硬化症，他们会将你转介给耳鼻喉科专家（耳鼻喉科医生）。首先，他们会排除其他具有类似症状的健康状况。接下来，他们会进行听力测试以确定听力损失的程度。
这些测试可能包括：
- 听力图，它测量你在一系列频率下的听力。
- 声导抗图，它告诉你的医生你的耳膜工作得如何。
你的医生也可能要求进行CT（计算机断层扫描）检查。这种影像学检查可以帮助你的医生更详细地观察你耳朵内部的骨头和组织。
治疗方法
如何治疗耳硬化症？
耳硬化症的治疗方法取决于异常骨的位置和病情的严重程度。许多患者通过助听器成功管理与耳硬化症相关的听力损失。在某些情况下，镫骨切除术（一种手术）可以帮助改善听力。如果你患有耳蜗型耳硬化症（发生在内耳），你的医生可能会推荐人工耳蜗植入。
助听器
助听器放大你周围的声波，帮助你更好地听到声音。听力学家可以根据你的具体需求定制助听器的设置。
虽然助听器可以改善你的听力，但它们不能阻止耳硬化症的恶化。请咨询你的医生，了解助听器是否适合你的情况。
镫骨切除术
“镫骨切除术”是耳硬化症手术的医学术语。在此过程中，耳鼻喉科医生会在你的中耳放置一个人工假体（替代听小骨）。这个假体绕过了镫骨，使声波能够传递到内耳，从而改善听力。
如果耳硬化症影响了你两只耳朵，外科医生会一次只对一只耳朵进行手术，以便每只耳朵都有时间恢复。一旦第一次手术完成，你可能需要等待至少六个月才能安排下一次手术。
人工耳蜗植入
人工耳蜗植入可以改善耳蜗型耳硬化症患者的听力。（你的耳蜗是内耳中的一个螺旋形充满液体的结构，有助于听力。）人工耳蜗绕过内耳结构，为声波创建一条新的通往大脑的路径。
预后情况
声带硬化症进展速度有多快？
声带硬化症通常会缓慢恶化，持续数年。但每个人的情况不同，时间线可能有所不同。它通常从一只耳朵开始，并随着时间逐渐影响到另一只耳朵。在极少数情况下，声带硬化症可能会迅速进展。
如果你注意到听力突然变化，请预约你的医生。
如何治疗声带硬化症？
你无法治愈声带硬化症，但可以通过治疗来管理它。根据你的具体情况，你可能需要助听器或手术。或者你的医生可能会监测你的病情，并仅在症状加重时推荐治疗。
如果声带硬化症不治疗会发生什么？
如果不进行治疗，声带硬化症可能会随着时间的推移而恶化。在某些情况下，它可能会扩散到内耳并导致耳蜗性声带硬化症。你的医生可以与你讨论你的选择，并告诉你他们是否建议监测你的病情或进行治疗。
如何预防
我可以预防耳硬化症吗？
与其他一些听力问题不同，耳硬化症没有可以预防的风险因素（如暴露于嘈杂环境中）。有些人从遗传角度来看更容易患上这种病。因此，没有办法预防耳硬化症的发生。