简介
什么是 overriding 主动脉？
overriding 主动脉是一种先天性的心脏状况，在这种情况下，你的主动脉位置不正确。它不是位于心脏的左侧上方，而是位于室间隔缺损或左右心室之间的受损隔膜之上。
overriding 主动脉是法洛四联症（一种从出生就存在的先天性心脏病）的四个特征之一。你的主动脉应该位于心脏的左侧上方，以便将富含氧气的血液输送到全身。相反，overriding 主动脉位于左右心室之间应该有的分隔墙之上。这个隔墙上的孔，即室间隔缺损，是法洛四联症的另一个问题。当主动脉位于室间隔缺损之上时，没有氧气的血液可以进入主动脉。这意味着你主动脉输送给身体的一部分血液中缺少了氧气。
在法洛四联症中，没有氧气的血液能够进入只应该处理富含氧气的血液的心脏部分。这就像餐厅里吸烟区和非吸烟区之间没有隔墙一样。没有隔墙，烟雾就会自由地从一个区域扩散到另一个区域。
法洛四联症中的其他两个异常是肺动脉和瓣膜狭窄以及右心室肥厚（肌肉增厚）。
谁会受到 overriding 主动脉的影响？
出生为男性的婴儿比出生为女性的婴儿更容易患法洛四联症。此外，那些有染色体问题（如唐氏综合症）的人有时也会患有法洛四联症。
overriding 主动脉也可能发生在其他罕见病症的婴儿身上，例如阿佩特综合症、艾恩斯-班恩综合症、斯特尔菲尔德综合症、威廉姆斯综合症、主动脉弓异常-奇特面容-智力障碍综合症和伴有严重精神发育迟滞和生长迟缓的法洛四联症。
overriding 主动脉有多常见？
大约1%的婴儿在出生时有心脏异常。在这其中，约10%（或估计每3000个婴儿中有1个）患有法洛四联症，其中包括 overriding 主动脉。
症状
症状是什么？
法洛四联症的一些患者可能会出现严重的症状，而另一些人则可能出现轻微的症状，这取决于血液通过心脏的流动情况如何。未经治疗，症状可能会恶化。
轻度症状包括：
- 皮肤呈蓝色。
- 容易疲倦。
- 呼吸困难。
- 食欲不振。
当氧气水平迅速下降时，患有法洛四联症的婴儿可能会出现“缺氧发作”，持续数分钟或数小时。
缺氧发作引起的严重症状包括：
- 皮肤发蓝。
- 感到非常疲倦。
- 失去意识。
- 抽搐。
- 呼吸困难。
- 瘫软无力。
缺氧发作后，婴儿可能会睡很长时间。
患有法洛四联症的婴儿还可能有进食困难、体重增长缓慢或发育不良的问题。
什么是骑跨主动脉？
有时，由于未知原因，在出生前婴儿的心脏没有正确发育。大约25%的患有法洛四联症（包括骑跨主动脉）的婴儿出生时还伴有影响身体其他部位的问题。
就医指导
我该如何照顾自己？
你的宝宝需要定期与专门从事心脏护理的医生进行检查。患有法洛四联症的儿童需要对呼吸道感染进行快速治疗。他们还需要在手术前使用抗生素。
随着年龄的增长，新的心脏问题可能会出现，因此定期接受检查对于成年人来说非常重要。
何时应该看医生？
如果您的宝宝有新的症状或皮肤看起来发蓝，请联系您的医生。
何时应该去急诊室？
如果您的宝宝正在经历严重的tet（法洛四联症）发作，请拨打120。他们可以给宝宝提供氧气和/或吗啡。
我应该问医生哪些问题？
- 我需要限制孩子的体育活动吗？
- 我的宝宝需要多久进行一次检查？
- 我的孩子需要做几次手术？
外科医生几十年来一直在修复法洛四联症——包括主动脉骑跨这一特征——并且他们的成功率很高。通过手术，您的宝宝可以过上正常的生活。然而，重要的是要继续定期检查以确保不会出现新的心脏问题。如果您正在等待新生儿进行手术，请与您的医生联系，了解在等待期间他们可以提供的任何帮助。
诊断
主动脉骑跨是如何诊断的？
您的医疗服务医生会检查新生儿的心脏异常。他们可以在宝宝的手脚上放置传感器，以查看血液中的氧气是否充足。氧气不足可能是心脏问题的一个迹象。
当您的医疗服务医生听宝宝的心脏时，如果存在主动脉骑跨，他们可能会听到杂音。
将进行哪些测试来诊断主动脉骑跨？
用于检查主动脉骑跨的测试包括：
- 超声心动图。
- 心电图（ECG）。
- 胸部X光片。
- 心脏计算机断层扫描（CT）。
- 心脏导管插入术。
- 血液检测。
治疗方法
法洛四联症的 overriding aorta 如何治疗？
您的医生可以在宝宝 6 个月大之前通过手术来修复法洛四联症。修补室间隔缺损和肺动脉瓣问题可以解决另外两个问题，包括 overriding aorta（主动脉骑跨）。自 20 世纪 50 年代以来，外科医生一直在进行开胸手术来修复法洛四联症。
在某些情况下，外科医生会在婴儿的主动脉（或其他动脉）与肺动脉之间放置一个临时的分流器。这可以改善流向肺部的血流，直到外科医生能够进行完整的修复。
使用哪些药物？
β-阻滞剂可以帮助预防和减轻法洛四联症发作。
利尿剂可从体内排出多余的液体，以帮助缓解心力衰竭。
治疗并发症
由于外科医生在修复法洛四联症时会拉伸肺动脉瓣，在许多情况下，这个瓣膜可能会泄漏。这使您更容易出现心律失常问题。随着时间的推移，泄漏可能会加重，对心脏造成更大的压力，导致心力衰竭。手术多年后，您也可能出现升主动脉扩大或三尖瓣反流，这两种情况都需要再次手术。
如何管理症状
在医生进行手术修复之前，他们可以通过以下方式帮助婴儿的症状：
- 如有需要，给予心脏药物。
- 确保您的宝宝摄入足够的液体。
- 监测血红蛋白水平。
- 避免剧烈运动。
预后情况
如果我有主动脉骑跨（overriding aorta），我会有怎样的预期？
法洛四联症（包括主动脉骑跨）的并发症包括：
主动脉骑跨会持续多久？
由于主动脉骑跨是你出生时就有的问题，它将一直存在，直到外科医生修复它。幸运的是，修复这种状况的手术在大多数患者中是成功的。
主动脉骑跨的预后
超过90%的接受手术修复法洛四联症（包括主动脉骑跨）的婴儿能够成长为过着正常生活的成年人。他们可以活到七八十岁。如果不进行手术，他们可能活不到20岁。如果没有治疗，症状会随着时间的推移而恶化。