畸形性骨炎

什么是骨Paget病（osteitis deformans）

骨Paget病是一种罕见的慢性骨骼疾病，在这种疾病中，骨骼的分解和重建过程出现过度和紊乱，既有过多的吸收也有过多的形成。这是身体通过这一过程来分解旧骨并生成新骨的过程。患有骨Paget病的人更容易发生骨折。当疾病发生在关节附近时，可能会引起关节炎。

哪些骨头会受到骨Paget病（osteitis deformans）的影响？

你的任何骨头都可能受到骨Paget病的影响。然而，你的骨盆、颅骨、脊柱和腿骨（股骨和胫骨）最常受到影响。骨Paget病可以影响一块骨头（单骨型）或多块骨头（多骨型）。

谁会受到骨Paget病（osteitis deformans）的影响？

任何人都有可能患上骨Paget病，但这种疾病在50岁以上的人群中更为常见。来自北欧或欧洲移民国家的人更有可能患上骨Paget病。

骨Paget病（osteitis deformans）有多普遍？

骨Paget病的病例数在不同国家之间有所不同。骨Paget病在一些欧洲国家更为常见。大约有1%的美国人口患有骨Paget病。

骨Paget病（osteitis deformans）是癌症吗？

骨Paget病不是一种癌症。然而，在极少数情况下，骨Paget病可能导致骨癌（骨肉瘤）。

还有一些其他以Paget命名的疾病并不是骨骼疾病，包括：

• 乳腺Paget病（也称为乳头Paget病）：这是一种罕见的乳腺癌，癌细胞在或围绕乳头形成。
• 外阴Paget病：这是一种罕见的皮肤癌，发生在外阴部位。

这些Paget病与骨Paget病是不同的，并且没有关联。

骨Paget病（变形性骨炎）的病因是什么？

研究人员和医生并不知道Paget病的确切原因。他们认为这可能是由遗传因素和环境因素共同作用的结果。

Paget病（变形性骨炎）的症状和体征有哪些？

许多患有Paget病的人并没有意识到自己患病。他们可能没有任何症状，或者症状可能很轻微。当一个人出现症状时，这些症状可能与其他骨骼疾病（如关节炎）的症状相似。

Paget病的症状取决于哪些骨头受到影响，如果未经治疗，Paget病通常会随着时间慢慢恶化。Paget病的症状和体征可以包括：

• 骨骼或关节疼痛：这种疼痛可能是由Paget病引起的，也可能是由于Paget病引发的并发症——关节炎导致的。当疾病靠近（邻近）关节时，可能会发展为骨关节炎。
• 头部增大、手臂或腿部弯曲或脊柱变形：在Paget病的晚期病例中，可能会出现这种骨骼变形。
• 骨折：Paget病会使你的骨骼变弱，从而增加骨折的风险。
• 头痛和听力下降：如果Paget病影响到你的颅骨，可能会出现这些症状。

如果我患有骨Paget病，该如何照顾自己？

如果你患有骨Paget病并且正在服用药物，重要的是要遵循医生的指示来服用药物。

虽然药物和手术是唯一可以治疗骨Paget病的方法，但你可以采取一些措施来帮助保持骨骼系统的整体健康，包括：

• 保持健康的体重：肥胖会增加关节的额外压力。尽量保持健康的体重以保持关节和骨骼健康。
• 进行锻炼：体育活动可以帮助保持骨骼系统健康，并有助于维持关节的灵活性。在开始锻炼计划之前，请务必与你的医生讨论。
• 获得足够的钙和维生素D：钙和维生素D有助于保持骨骼强健和健康。确保你在饮食中或通过补充剂摄入足够的钙和维生素D。

我应该何时去看医生？

如果你的碱性磷酸酶血液水平升高，你需要由专科医生进行评估，以确定是否来自骨骼。如果你的X光片提示可能有Paget病，你也应该进行评估。

骨Paget's病（变形性骨炎）是如何诊断的？

由于骨Paget's病通常没有症状或仅有轻微的症状，因此往往在医生为了其他原因进行X光检查或血液检测时偶然（无意中）发现。医生通常使用X光来最终确诊Paget's病。

将进行哪些测试来诊断骨Paget's病（变形性骨炎）？

以下测试有助于诊断骨Paget's病：

• 碱性磷酸酶血液检测：血液中的高碱性磷酸酶水平可能是你患有骨Paget's病的一个标志。有时这种血液检测会首先提醒医生某人可能患有Paget's病。
• X光检查：通过X光影像，医生可以判断你是否有被Paget's病影响的骨骼。受影响的骨骼在影像中看起来与未受影响的骨骼不同。
• 骨扫描：医生有时会使用骨扫描来确定哪些骨骼受到Paget's病的影响以及其严重程度如何。在骨扫描过程中，安全剂量的放射性液体被注入你的静脉。然后液体流经你的血液并进入你的骨骼，在骨骼影像上使受Paget's病影响的区域显得“明亮”。

骨Paget病（变形性骨炎）的治疗方法是什么？

治疗Paget病的方法包括：

• 药物：许多药物可以治疗骨Paget病。最常见的是双膦酸盐类药物。最有效的双膦酸盐是唑来膦酸（Reclast®）。通常，一次用药就可以使疾病得到长期缓解，但它不能纠正骨骼畸形。
• 手术：您可能需要手术来解决或改善Paget病带来的并发症。一些手术包括膝关节或髋关节置换、矫正畸形骨骼的手术以及使骨折部位更好地愈合的手术。

Paget病（变形性骨炎）有治愈方法吗？

目前尚无治愈Paget病的方法，但它是可治疗的。越早诊断和治疗Paget病，就越不容易出现由该病引起的并发症。

我将患有Paget病（变形性骨炎）多长时间？

Paget病是一种慢性（终身）疾病，但它是可治疗的。如果不进行治疗，它往往会随着时间慢慢恶化。

骨Paget病（变形性骨炎）的预后（前景）如何？

如果在疾病过程中，在出现如关节炎、骨折和听力损失等并发症之前，及早诊断并治疗，那么Paget病的预后（前景）是非常好的。

骨Paget's病（变形性骨炎）的发病风险因素有哪些？

不幸的是，你无法预防Paget's病。然而，有一些被认为是发展成Paget's病的风险因素，包括：

• 你的年龄：50岁以上的人更容易患上Paget's病。
• 你的民族起源：Paget's病在欧洲人群中较为常见，包括居住在英国、意大利和西班牙的人群。而在斯堪的纳维亚人和生活在欧洲的非欧洲移民中则很少见。
• 你的性别：与出生时被指定为女性的人相比，出生时被指定为男性的人略微更有可能患上Paget's病。
• 你的家族史：Paget's病有时会在家族中遗传。如果你有家族成员患有这种疾病，你可能也会更容易患上它。