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胰腺神经内分泌肿瘤

英文名：
Pancreatic Neuroendocrine Tumors
就诊科室：
胃肠外科 肿瘤内科 肿瘤外科
发病部位：
胰腺

相关药物

简介

胰腺神经内分泌肿瘤（也称为胰岛细胞肿瘤或胰腺NETs）是一种罕见的肿瘤，起源于胰腺中的内分泌细胞。胰腺位于胃和小肠旁边，形状扁平似梨。胰腺中的内分泌细胞会分泌激素来管理消化和血糖水平。胰腺NET可能会影响您的消化系统或血糖水平。胰腺神经内分泌肿瘤可能是恶性的，也可能是良性的。

胰腺神经内分泌肿瘤是罕见的，最近的数据估计每一百万人中有五人会发展出一种胰腺神经内分泌肿瘤。医生将胰腺神经内分泌肿瘤分类为功能性或非功能性：

  • 功能性胰腺NET可能会释放过量的激素，这些化学物质会在体内传递信息，告诉身体该做什么以及何时做。
  • 非功能性胰腺NET不会释放激素，但如果它们长得足够大以至于压迫附近的器官（如腹部），则可能会引起问题。

胰腺神经内分泌肿瘤的类型包括：

  • 胰岛素瘤。这是最常见的功能性胰腺NET，约占所有胰腺神经内分泌肿瘤的70%。大多数胰岛素瘤是良性的（非癌性的）。胰岛素瘤影响释放胰岛素的细胞，胰岛素是一种防止血糖过高的激素。
  • 胃泌素瘤。大约50%的胃泌素瘤是恶性的。这种肿瘤影响释放胃泌素的细胞，胃泌素会刺激胃产生胃酸。胃中过多的胃酸会导致溃疡、反流和其他问题。
  • 胰高血糖素瘤。胰高血糖素瘤是生长缓慢的肿瘤，通常为恶性。它们影响释放胰高血糖素的细胞，胰高血糖素是一种防止血糖过低的激素。
  • VIP瘤。VIP代表“血管活性肠肽”，这是一种激素，可以放松胃和肠道的肌肉，并调节消化道中糖、盐和水的平衡。
  • 生长抑素瘤。这些是生长缓慢的恶性肿瘤。它们影响释放生长抑素的细胞。大约10%的生长抑素瘤患者会发展出生长抑素瘤综合征，这增加了他们患糖尿病和/或胆结石的风险。

胰腺神经内分泌肿瘤是始于胰腺中细胞生长物的癌症，此类癌症很少见。胰腺是一个长而扁平的腺体，位于胃后面。胰腺会分泌消化食物所需的酶和激素。胰腺神经内分泌肿瘤始于胰腺中分泌激素的细胞。这些细胞称为胰岛细胞。胰腺神经内分泌肿瘤的另一个术语是胰岛细胞癌。一些胰腺神经内分泌肿瘤细胞一直在分泌激素。这些被称为功能性肿瘤。功能性肿瘤会产生过多的特定激素，如胰岛素、胃泌素和胰高血糖素。大部分胰腺神经内分泌肿瘤不分泌过多激素。不分泌过多激素的肿瘤称为非功能性肿瘤。

病因

胰腺神经内分泌肿瘤是由胰腺细胞的 DNA 发生变化引起的。细胞的 DNA 含有指示细胞工作的指令。这些变化被医生称为突变，会让细胞快速增殖。健康细胞按照自然生命周期正常死亡时，这些变化能让细胞继续存活。这会导致细胞过多。这些细胞可能会形成一个肿块，称为肿瘤。有时，这些细胞会脱离原有位置并扩散至其他器官，如肝脏。扩散的癌症，称为转移癌。

在胰腺神经内分泌肿瘤中，DNA 的变化发生在被称为胰岛细胞的激素分泌细胞中。目前尚不清楚导致癌症变化的原因。

症状

胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）的症状和病因多种多样，了解这些信息对于早期诊断和治疗至关重要。

症状因胰腺NET的类型而异，但常见的症状包括：

此外，胰腺神经内分泌肿瘤有时还可能引起其他症状，如胃灼热、无力、肌肉痛性痉挛、消化不良、腹泻、减重、皮疹、便秘、腹部或背部疼痛、皮肤和眼白发黄、头晕、视力模糊、头痛以及口渴或饥饿加重。

关于胰腺神经内分泌肿瘤的病因，目前尚不完全清楚。大约有10%的胰腺神经内分泌肿瘤与遗传条件或综合征有关。例如，胰岛素瘤可能与多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）、冯希佩尔-林道病和神经纤维瘤病1型（NF1）等疾病相关，这些肿瘤可能导致难以管理的低血糖。胃泌素瘤则可能导致Zollinger-Ellison综合征，表现为溃疡、胃酸倒流和消化系统疾病。胰高血糖素瘤通常与MEN1相关，可能导致难以控制的高血糖。VIP瘤通常是恶性的，即使是良性的VIP瘤也可能导致严重的腹泻。生长抑素瘤可能导致生长抑素综合征，增加患糖尿病和/或胆结石的风险。

胰腺神经内分泌肿瘤的并发症主要包括肿瘤扩散至肺、肝或骨骼。此外，某些类型的胰腺神经内分泌肿瘤还可能引发一系列其他医疗状况。例如，胰岛素瘤可能导致难以管理的低血糖；胃泌素瘤可能导致Zollinger-Ellison综合征；胰高血糖素瘤可能导致难以控制的高血糖；VIP瘤可能导致严重的腹泻；生长抑素瘤可能导致生长抑素综合征，增加患糖尿病和/或胆结石的风险。

如果您出现上述任何症状，请及时就医。早期发现和治疗有助于提高治愈率和生存质量。

就医指导

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗方法及常见治疗副作用

胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic Neuroendocrine Tumors, NETs）的治疗方法多种多样，具体的选择取决于肿瘤的位置和病情的严重程度。以下是几种主要的治疗方法及其相关的手术方式：

常见治疗方法

1. 手术切除

  • Whipple手术：这是治疗胰腺NETs最常见的外科手术。在此过程中，外科医生会切除部分胰腺以及肿瘤和几个附近的器官。
  • 中央胰切除术：外科医生会切除胰腺的中央部分，保留胰腺的头部和尾部。
  • 远端胰切除术：他们移除胰腺的尾部。他们可能会移除胰腺的部分体部以及脾脏的一部分或全部。

2. 化疗 3. 激素疗法 4. 肝脏或小肠移植：适用于肿瘤位于肝脏或小肠的情况。 5. 肽受体放射性核素治疗（PRRT） 6. 酪氨酸激酶抑制剂

常见治疗副作用

治疗胰腺NETs的方法多样，但每种方法都会带来不同的副作用：

  • 手术：可能导致疼痛、感染和出血。
  • 化疗：可能会引起疲劳、恶心和呕吐、脱发和腹泻。
  • 激素疗法：注射药物的局部不适感。
  • 肝脏移植：可能引发血栓形成、出血、胆管损伤和肝功能衰竭。
  • 肽受体放射性核素治疗：可能导致肾损伤和恶心。
  • 酪氨酸激酶抑制剂：可能引起疲劳、发热、体重减轻或增加。

在接受任何治疗期间，建议患者与医疗团队讨论姑息治疗方案。姑息治疗为患有严重疾病的患者提供支持服务和护理，帮助管理和减轻治疗带来的副作用。

诊断

胰腺神经内分泌肿瘤的诊断与分期

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumors, NETs）是一种较为罕见的肿瘤类型，其诊断过程涉及多种检查和步骤。首先，医生会进行体检，包括详细的病史询问和具体症状的评估。特别是，医生会询问患者是否有家族成员患有与胰腺NET相关的遗传性疾病。

诊断胰腺NET的检查

为了确诊胰腺NET，医生通常会进行以下检查：

  • 血液测试：检查特定的激素水平，以及其他可能提示胰腺NET存在的指标。
  • 影像学检查：
    • 腹部计算机断层扫描（CT）：用于观察肿瘤的大小和位置。
    • 磁共振成像（MRI）：提供更详细的软组织图像。
    • 神经内分泌正电子发射断层扫描（PET）：有助于识别神经内分泌肿瘤细胞。
    • 内镜超声（EUS）：通过内镜直接在胃和小肠内部进行超声波检查。
    • 内镜逆行胆胰管造影（ERCP）：通过内镜检查胆管和胰管。
    • 血管造影：用于检查肿瘤的血供情况。
    • 骨扫描：用于检查是否有骨骼转移。

此外，唯一确认诊断的方法是通过活检或手术获取组织样本进行病理检查。

胰腺NET的分期与分级

医生根据一系列测试结果来确定胰腺NET的分期、分级以及肿瘤的功能状态。

  • 分期：描述了肿瘤的大小及其是否扩散到淋巴结或其他部位。根据TNM系统（T:肿瘤大小和位置；N:肿瘤是否影响淋巴结；M:肿瘤是否转移），胰腺NET分期如下：

    • Ⅰ期：肿瘤直径小于2厘米，未扩散。
    • Ⅱ期：肿瘤直径大于4厘米，或已扩散至十二指肠或胆管。
    • Ⅲ期：肿瘤扩散至附近的淋巴结或邻近器官。
    • Ⅳ期：肿瘤已转移到更远的器官和组织，如肝脏或骨骼。

  • 分级：描述了肿瘤细胞的增殖速度。通常分为四级：

    • 分化良好的一级：肿瘤细胞增殖速度较慢。
    • 分化良好的二级：介于低级别和高级别之间。
    • 分化良好的三级：肿瘤细胞增殖速度较快。
    • 分化不良的NET：肿瘤细胞增殖速度非常快，属于高度侵袭性肿瘤，也称为高级别神经内分泌癌（NEC）或小细胞癌。

总之，胰腺NET的诊断涉及多种检查手段，包括血液检测、尿液检测、影像学检查以及组织活检等。分期和分级则帮助医生更好地理解肿瘤的发展程度，从而制定合适的治疗方案。

治疗方法

胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）的治疗方法多样，具体选择取决于肿瘤的位置、发展阶段及患者的总体健康状况。以下是常见的治疗方法及其相关细节：

手术切除

最常见的手术方式是胰切除术，具体包括：

  • Whipple手术：切除部分胰腺以及肿瘤和邻近器官。
  • 中央胰切除术：仅切除胰腺的中央部分，保留胰腺的头部和尾部。
  • 远端胰切除术：切除胰腺的尾部，有时会同时切除部分体部及脾脏。

其他治疗方法

除了手术外，还有多种治疗手段：

  • 化疗：使用强效药物杀死癌细胞。
  • 激素疗法：通过注射药物控制症状。
  • 肝脏或小肠移植：如果肿瘤转移至肝脏或小肠。
  • 肽受体放射性核素治疗（PRRT）：利用放射性物质靶向攻击癌细胞。
  • 靶向治疗：针对特定化学物质的药物治疗。
  • 射频消融术：通过能量波加热并杀死癌细胞。
  • 放射疗法：利用高能射线杀死癌细胞。

治疗副作用

每种治疗方法都可能带来不同的副作用：

  • 手术：术后疼痛、感染和出血。
  • 化疗：疲劳、恶心、呕吐、脱发和腹泻。
  • 激素疗法：注射部位不适。
  • 肝脏移植：血栓、出血、胆管损伤和肝功能衰竭。
  • 肽受体放射性核素治疗：肾损伤和恶心。
  • 靶向治疗：疲劳、发热、体重变化。

在治疗过程中，建议与医疗团队讨论如何有效管理副作用。此外，对于严重疾病患者，可以考虑姑息治疗，以提供全面的支持和护理。

肝脏转移的治疗

当胰腺神经内分泌肿瘤扩散至肝脏时，治疗手段包括：

  • 切除部分肝脏：尽可能多地切除肝脏内的癌变组织。
  • 减少肝脏血流：通过减慢肝动脉的血流来控制肿瘤生长。
  • 射频消融术：利用能量波加热并杀死癌细胞。

综上所述，胰腺神经内分泌肿瘤的治疗方法丰富多样，可根据具体情况选择最适合的治疗方案。在治疗过程中，了解可能的副作用并积极管理，对提高生活质量至关重要。

预后情况

胰腺神经内分泌肿瘤的生存率是多少？

生存率因胰腺NET的类型、级别以及诊断时肿瘤是否已扩散到身体其他部位而异。美国国家癌症研究所跟踪统计了被诊断后五年内仍存活的癌症患者的比例。胰腺NET的五年生存率如下：

  • 总体超过50%。
  • 在肿瘤未扩散的情况下超过90%。
  • 在肿瘤扩散到邻近组织或淋巴结的情况下超过70%。
  • 当肿瘤扩散到更远的身体区域（如肝脏或肺部）时超过20%。

如果您对生存率有疑问，重要的是要记住，这是基于其他患有胰腺NET的人的经历的数据。这些数据也是基于过去的情况。您是独一无二的，您的潜在生存率也是如此。与您的医疗团队讨论生存率数据。他们了解您和您的情况，这意味着他们是您最好的信息来源。

胰腺神经内分泌肿瘤患者的预期寿命是多少？

这很难说。一般来说，在胰腺NET扩散之前接受治疗的人可能有接近正常的预期寿命，特别是如果他们在诊断后存活超过五年。就像生存率一样，您的医疗团队是关于您预期寿命信息的最佳来源。