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帕金森病

英文名：
Parkinson’s Disease
就诊科室：
康复科 神经内科 神经外科
发病部位：
颅脑

相关药物

简介

什么是帕金森病？

帕金森病是一种大脑的某个部分逐渐退化的情况，随着时间推移症状会变得更加严重。尽管这种疾病最著名的是影响肌肉控制、平衡和运动，但它也可能导致一系列其他感官、认知能力、心理健康等方面的影响。

它会影响哪些人？

患帕金森病的风险随着年龄的增长而自然增加，该病通常在60岁左右开始出现。男性和出生时被指定为男性的个体比女性和出生时被指定为女性的个体略微更常见。

虽然帕金森病通常是与年龄相关的，但也可以发生在20多岁的成年人中（尽管这种情况非常罕见，并且通常患者有父母、兄弟姐妹或子女患有相同病症）。

这种病有多常见？

帕金森病总体上非常普遍，在年龄相关性退行性脑疾病中排名第二。它也是最常见的运动（与运动有关）脑疾病。专家估计，全球超过60岁的人群中有至少1%的人受到此病的影响。

这种病如何影响我的身体？

帕金森病会导致你大脑中的一个特定区域——基底神经节——退化。随着这个区域的退化，你失去了这些区域曾经控制的能力。研究者发现，帕金森病会导致大脑化学物质发生重大变化。

在正常情况下，你的大脑使用一种称为神经递质的化学物质来控制大脑细胞（神经元）之间的通信。当你患有帕金森病时，你体内的多巴胺不足，而多巴胺是最重要的神经递质之一。

当你的大脑发送激活信号告诉你的肌肉移动时，它使用需要多巴胺的细胞来精细调整你的动作。这就是为什么缺乏多巴胺会导致帕金森病的缓慢动作和震颤等症状。

随着帕金森病的发展，症状会扩大并加剧。疾病的后期阶段常常会影响大脑的功能，导致类似痴呆的症状和抑郁。

帕金森病与帕金森综合征有什么区别？

“帕金森综合征”是一个概括性术语，描述了帕金森病和其他具有相似症状的疾病。它可以不仅指帕金森病，还可以指其他疾病，如多系统萎缩或皮质基底节变性。

症状

症状有哪些？

帕金森病最著名的症状涉及肌肉控制的丧失。然而，专家们现在知道，与肌肉控制相关的问题并不是帕金森病的唯一可能症状。

运动相关症状

帕金森病的运动症状，即与运动相关的症状，包括以下内容：

  • 动作迟缓（肌张力减退）。帕金森病的诊断需要有此症状。患有这种症状的人描述为肌肉无力，但实际上是因为肌肉控制问题导致的，并没有实际的力量损失。
  • 静止时的震颤。这是一种在你不用肌肉时也会出现的节律性肌肉颤抖，在大约80%的帕金森病病例中都会出现。静止震颤不同于原发性震颤，后者通常不会在肌肉静止时出现。
  • 僵硬或僵直。铅管样僵直和齿轮样僵直是帕金森病的常见症状。铅管样僵直是在移动身体部位时持续不变的僵直。齿轮样僵直发生在将震颤和铅管样僵直结合在一起时，其名称来源于动作的不连续、停顿的特点（可以想象机械钟表的秒针）。
  • 不稳定姿势或行走步态。帕金森病的缓慢动作和僵直会导致身体前倾或驼背的姿势。这种情况通常随着疾病的发展而变得明显。当一个人走路时，可以看到他们使用较短、拖沓的步伐，手臂摆动较少。转身时可能需要几步。

其他运动症状还包括：

  • 眨眼次数减少。这也是面部肌肉控制减少的症状之一。
  • 书写变小或变紧。称为微写症，这是由于肌肉控制问题导致的。
  • 流口水。这是由于面部肌肉控制丧失导致的另一个症状。
  • 面具脸。称为表情淡漠，这意味着面部表情几乎没有变化或完全没有变化。
  • 吞咽困难（吞咽障碍）。这是由于喉咙肌肉控制减少导致的。这增加了肺炎或窒息等风险。
  • 声音异常低弱（声门下低音）。这是由于喉咙和胸部肌肉控制减少导致的。

非运动相关症状

除了与运动和肌肉控制有关的症状外，还可能出现一些其他症状。过去，专家认为这些非运动症状是该疾病的危险因素，但通常出现在运动症状之前。然而，越来越多的证据表明，这些症状可以在疾病早期阶段出现。这意味着这些症状可能是早在数年甚至数十年前就开始出现的警告信号。

非运动症状（潜在的早期预警症状以粗体标出）包括：

帕金森病的分期

帕金森病可能会在几年甚至几十年内导致严重的后果。1967年，两位专家Margaret Hoehn和Melvin Yahr制定了帕金森病的分期系统。然而，由于评估这种状况的分期不如确定它如何影响每个人的生活并相应治疗那么有用，这个分期系统已不再广泛使用。

如今，运动障碍学会统一帕金森病评定量表（MDS-UPDRS）是医生用来分类这种疾病的主要工具。MDS-UPDRS检查了帕金森病对你的四个不同方面的影响：

  • 第一部分：日常生活的非运动方面。这一部分涉及非运动（非运动）症状，如痴呆、抑郁、焦虑和其他认知能力和心理健康问题。它还会询问疼痛、便秘、失禁、疲劳等问题。
  • 第二部分：日常生活中的运动方面。这一部分涵盖了对运动相关任务和能力的影响。它包括你说话、吃饭、咀嚼和吞咽的能力，穿衣和洗澡的能力，以及其他与震颤相关的情况。
  • 第三部分：运动检查。医生使用这一部分来确定帕金森病引起的运动相关影响。标准根据你的说话、面部表情、僵直和僵硬、行走步态和速度、平衡、运动速度、震颤等方面来衡量。
  • 第四部分：运动并发症。这一部分涉及医生确定帕金森病的症状对你生活的影响程度。这包括你每天经历某些症状的时间长短，以及这些症状是否影响你的时间分配。

病因是什么？

尽管帕金森病有几种公认的危险因素，例如接触杀虫剂，但目前唯一确认的帕金森病的原因是遗传。如果帕金森病不是遗传性的，专家将其归类为“特发性”（这个词来自希腊语，意思是“一种自有的疾病”）。这意味着他们不知道确切的原因。

许多病症看起来像帕金森病，但实际上是由特定原因导致的帕金森综合征（指类似帕金森病的病症），例如某些精神药物。

家族性帕金森病

帕金森病可以有家族原因，这意味着你可以从父母一方或双方继承它。然而，这种情况只占所有病例的大约10%。

专家已经将至少七种不同的基因与帕金森病联系起来。其中三种与该病的早期发病有关（即在比平常年轻的时候发病）。一些基因突变还会导致独特的、可区分的特征。

特发性帕金森病

专家认为特发性帕金森病的发生是因为你身体使用一种名为α-突触核蛋白（alpha synuclein）的蛋白质出现问题。蛋白质是具有非常特定形状的化学分子。当某些蛋白质没有正确的形状——这种问题被称为蛋白质错误折叠——你的身体无法使用它们，也无法分解它们。

这些蛋白质无处可去，会在各种地方或某些细胞中积累（这些蛋白质的团块或结节称为路易体）。这些路易体的积累（这并不发生在一些导致帕金森病的遗传问题中）会引起毒性效应和细胞损伤。

蛋白质错误折叠在许多其他疾病中也很常见，例如阿尔茨海默病、亨廷顿病、多种类型的淀粉样变性和更多。

诱发性帕金森综合征

有一些条件或情况与帕金森综合征有关联。虽然这些不是真正的帕金森病，但它们具有相似的特征，医生在诊断帕金森病时可能会考虑这些原因。

可能的原因包括：

  • 药物。一些药物可能导致类似帕金森病的效果。如果你在症状变得永久之前停止服用引起这些症状的药物，这种效果通常是暂时的。然而，在你停止服用药物后，这种效果可能会持续几周甚至几个月。
  • 脑炎。大脑炎症，称为脑炎，有时会导致帕金森综合征。
  • 毒素和毒物。接触某些物质，如锰尘、一氧化碳、焊接烟雾或某些杀虫剂，可能导致帕金森综合征。
  • 伤害造成的损害。反复头部受伤，例如拳击、足球、曲棍球等高冲击或接触运动导致的头部受伤，可能导致脑损伤。这种情况称为“创伤后帕金森综合征”。

会传染吗？

帕金森病不具备传染性，你不能从其他人那里感染它。

就医指导

我该如何照顾自己？

如果你患有帕金森病，你所能做的最好的事情就是遵循医生的指导来照顾自己。

  • 按处方服药。按时服药对缓解帕金森病的症状有很大帮助。你应该按照医嘱服药，并在出现副作用或感觉药物效果变差时与医生沟通。
  • 按推荐的时间看医生。你的医生会为你安排就诊时间。这些就诊对于管理你的病情、找到合适的药物和剂量非常重要。
  • 不要忽视或回避症状。帕金森病可以引起各种各样的症状，其中许多症状可以通过治疗疾病本身或症状本身得到缓解。治疗可以在很大程度上防止症状产生更严重的后果。

我应该在什么时候去看医生或寻求护理？

你应该按照医生的建议进行就诊，或者如果你注意到症状的变化或药物效果的变化。调整药物和剂量可以在很大程度上影响帕金森病对你的生活的影响。

我应该在什么时候去急诊室？

你的医生可以给你关于哪些迹象或症状意味着你需要去医院或寻求医疗护理的指导和信息。一般来说，如果你摔倒了，特别是当你失去意识或头部、颈部、胸部、背部或腹部可能受伤时，你应该寻求护理。

诊断

如何诊断？

帕金森病的诊断主要是一个临床过程，这意味着它很大程度上依赖于医生对您的症状进行检查、提问以及回顾您的医疗历史。一些诊断和实验室测试是可能的，但这些通常是为了排除其他状况或特定原因。

但是，除非您对帕金森病治疗没有反应，否则大多数实验室测试并不是必需的，这可能表明您有另一种状况。

为了诊断这种病症会做哪些检查？

当医生怀疑帕金森病或需要排除其他状况时，各种影像学和诊断测试是可能的。这些包括：

  • 血液检测（这些可以帮助排除其他形式的帕金森综合征）。
  • 计算机断层扫描（CT）。
  • 基因检测。
  • 磁共振成像（MRI）。
  • 正电子发射断层扫描（PET）。

新的实验室测试成为可能

研究人员已经找到了可能用于检测帕金森病潜在指标的方法。这两种新测试都涉及α-突触核蛋白，但以新的、不寻常的方式进行测试。虽然这些测试不能告诉您由于α-突触核蛋白错误折叠而导致的疾病状态，但这些信息仍然可以帮助您的医生做出诊断。

这两种测试使用以下方法：

  • 腰椎穿刺。其中一项测试寻找脑脊液中的错误折叠的α-突触核蛋白，脑脊液是环绕大脑和脊髓的液体。此测试涉及腰椎穿刺（腰穿），在此过程中，医生会在您的脊髓通道中插入针头以收集一些脑脊液进行测试。
  • 皮肤活检。另一种可能的测试涉及表面神经组织的活检。活检包括采集一小块皮肤样本，包括皮肤中的神经。样本取自背部的一个位置和腿部的两个位置。分析这些样本可以帮助确定您的α-突触核蛋白是否有某种特定的异常，这可能会增加患帕金森病的风险。

治疗方法

如何治疗？有治愈的方法吗？

目前，帕金森病尚无法治愈，但有许多方法可以管理其症状。治疗方法因人而异，取决于他们的具体症状以及某些治疗方法的效果如何。药物是治疗此病症的主要方式。

第二种治疗选择是手术植入一种设备，该设备会向你大脑的某部分输送轻微的电流（这被称为深部脑刺激）。还有一些实验性选项，如基于干细胞的治疗，但这些选项通常不可用，并且许多选项对患有帕金森病的人并不适用。

使用哪些药物和治疗方法？

帕金森病的药物治疗分为两大类：直接治疗和对症治疗。直接治疗针对帕金森病本身。对症治疗只针对疾病的一些特定影响。

药物

治疗帕金森病的药物通过多种方式起作用。因此，以下几种药物最有可能有效：

  • 增加多巴胺。像左旋多巴这样的药物可以增加你大脑中多巴胺的水平。这种药物几乎总是有效的，当它不起作用时，通常表明是其他形式的帕金森综合症而不是帕金森病。长期使用左旋多巴最终会导致副作用，使其效果减弱。
  • 模拟多巴胺。多巴胺激动剂是一类具有类似多巴胺效应的药物。多巴胺是一种神经递质，在多巴胺分子与细胞结合时，会引起细胞以某种方式活动。多巴胺激动剂也可以结合并使细胞以相同方式活动。这些药物在年轻患者中更常见，用于推迟开始使用左旋多巴的时间。
  • 多巴胺代谢阻断剂。你的身体有自然过程来分解神经递质，如多巴胺。阻止身体分解多巴胺的药物可以使更多的多巴胺保留在你的大脑中。它们在早期特别有用，并且还可以在帕金森病晚期与左旋多巴联合使用时提供帮助。
  • 左旋多巴代谢抑制剂。这些药物减缓了身体处理左旋多巴的方式，从而延长其效果。这些药物可能需要谨慎使用，因为它们可能会产生毒性作用并损害肝脏。它们最常用于在左旋多巴效果减弱时提供帮助。
  • 腺苷阻断剂。阻断某些细胞使用腺苷（一种在你体内各种形式中使用的分子）的药物可以在与左旋多巴一起使用时起到支持作用。

几种药物用于治疗帕金森病的特定症状。常见的症状包括：

  • 勃起功能障碍和性功能障碍。
  • 疲劳或嗜睡。
  • 便秘。
  • 睡眠问题。
  • 抑郁。
  • 痴呆。
  • 焦虑。
  • 幻觉和其他精神病症状。

深部脑刺激

在过去，手术是一种有意损伤和瘢痕化大脑中某个因帕金森病而功能失调的部分的方法。如今，同样的效果可以通过深部脑刺激实现，该方法使用植入的设备向相同区域输送轻微的电流。

主要优势在于深部脑刺激是可逆的，而有意的瘢痕化损伤则是不可逆的。这种治疗方法在帕金森病晚期几乎总是可用的选择之一，那时左旋多巴疗法效果减弱，以及在那些震颤似乎对常规药物反应不佳的人群中。

实验性治疗

研究人员正在探索其他可能有助于帕金森病的治疗方法。虽然这些方法尚未广泛可用，但它们为患有这种疾病的人提供了希望。一些实验性治疗方法包括：

  • 干细胞移植。这些将新的多巴胺利用神经元添加到你的大脑中，以取代受损的神经元。
  • 神经修复治疗。这些治疗方法试图修复受损的神经元并鼓励新神经元的形成。
  • 基因疗法和基因靶向治疗。这些治疗方法针对导致帕金森病的具体突变。有些还增强了左旋多巴或其他治疗方法的有效性。

治疗可能引起的并发症或副作用

帕金森病治疗的并发症和副作用取决于治疗本身、病情的严重程度、你是否有其他健康问题等因素。你的医生是告诉你可能经历的潜在副作用和并发症的最佳人选。他们还可以告诉你如何最小化这些副作用或并发症对你生活的影响。

关于左旋多巴的更多信息

帕金森病最常见和最有效的治疗方法是左旋多巴。尽管这种药物大大改善了帕金森病的治疗，但由于其作用机制，医生们对其使用非常谨慎。他们也经常开具其他药物，以增强左旋多巴的效果或帮助处理副作用和某些症状。

左旋多巴通常与其他药物联合使用，以防止在进入大脑之前被身体处理掉。这有助于避免其他多巴胺副作用，特别是恶心、呕吐和站立时低血压（直立性低血压）。

随着时间的推移，你的身体使用左旋多巴的方式会发生变化，左旋多巴也可能失去其有效性。增加剂量可以帮助这一点，但这增加了副作用的发生率和严重程度，并且在达到有毒水平之前剂量只能提高到一定程度。

我如何照顾自己或管理症状？

帕金森病不是一种你可以自我诊断的疾病，你不应该在没有先咨询医生的情况下自行管理症状。

治疗后多久我能感觉好转，恢复需要多长时间？

帕金森病治疗的恢复时间和效果显现时间很大程度上取决于治疗方法、病情的严重程度和其他因素。你的医生是提供有关治疗预期结果信息的最佳人选。他们提供的信息可以考虑任何可能影响你体验的独特因素。

预后情况

如果我有这种状况，会有什么预期？

帕金森病是一种进行性疾病，这意味着对大脑的影响会随着时间的推移而恶化。然而，这种情况通常需要一段时间才会变得更糟。大多数人在患有这种疾病的情况下仍然可以拥有正常的寿命。

在早期阶段，你几乎不需要帮助，并且可以继续独立生活。随着症状的加重，你需要药物来限制这些症状对你造成的影响。一旦你的医生找到治疗你的症状所需的最小剂量，大多数药物，特别是左旋多巴，通常是中等程度甚至非常有效的。

大多数症状和影响通过治疗是可以控制的，但随着时间的推移，治疗方法的效果会逐渐减弱并且变得更加复杂。随着疾病的进展，独立生活也会变得越来越困难。

帕金森病会持续多久？

帕金森病是无法治愈的，这意味着它是一种永久性的、终生的疾病。

帕金森病的预后如何？

帕金森病本身不是致命的，但其症状和影响往往是导致死亡的促成因素。1967年帕金森病的平均预期寿命略低于10年。

自那以后，平均预期寿命增加了大约55%，上升到超过14.5年。加上帕金森病更可能在60岁以后被诊断出来这一事实，意味着这种疾病通常不会显著影响你的预期寿命（具体取决于你所在国家的预期寿命）。

如何预防

我如何才能降低风险或预防这种情况？

帕金森病的发生要么是由于遗传原因，要么是不可预测的。这两种情况都无法预防，你也不能降低自己患病的风险。某些高风险职业如农业和焊接，但并非所有从事这些职业的人都会患上帕金森综合征。

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