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帕金森综合征

英文名:
Parkinsonism
就诊科室:
康复科 神经内科 神经外科
发病部位:
颅脑

相关药物

简介

帕金森综合征是一个总称,指的是导致动作迟缓、僵硬和震颤的大脑疾病。这些病症可能由多种原因引起,包括基因突变、药物反应和感染。帕金森综合征涵盖了一系列具有相似症状和特征的情况,其中最常见的是帕金森病,它占所有帕金森综合征病例的约80%。

帕金森病是一种进行性疾病,主要影响大脑中负责运动的部分,因此患者可能会移动得更慢,并可能出现肌肉震颤。帕金森病的早期症状可能包括不易察觉的单手震颤。随着病情的发展,患者可能会出现面部表情减少、行走时手臂摆动减少以及言语低沉或含糊不清等症状。尽管帕金森病目前尚无根治方法,但药物治疗可以显著改善症状。在某些情况下,医生可能会建议通过手术来调节大脑的某些区域,从而缓解症状。

除了帕金森病之外,帕金森综合征还包括其他几种情况,例如多系统萎缩或皮质基底节变性。值得注意的是,帕金森综合征可以由可治疗甚至可治愈的原因引起,且一些类型可能会自行消失,只需要治疗部分症状。

帕金森综合征总体上是一种与年龄相关的疾病,通常在60岁以后更为常见。在出生时被指定为男性的人群中略为常见,而在出生时被指定为女性的人群中则较少见。然而,有些类型可能在较年轻的年龄段发生。例如,少年帕金森综合征的平均发病年龄为17岁,且在被指定为男性的个体中更为常见。

帕金森病作为最常见的帕金森综合征类型,是仅次于阿尔茨海默病的最常见的与年龄相关的退行性脑疾病,也是最常见的运动脑疾病。据专家估计,全球超过60岁以上的人群中有至少1%的人受到帕金森病的影响。

总之,帕金森综合征是一类影响运动功能的疾病,其中帕金森病是最常见的一种。尽管帕金森病无法治愈,但通过药物治疗和手术干预,患者的症状可以得到有效控制。此外,帕金森综合征的发病率随着年龄的增长而增加,但在不同性别中的分布有所不同。

病因

帕金森病患者大脑中的某些神经细胞(称为神经元)会逐渐分解或死亡。许多帕金森症状都源于神经元的丧失,神经元可在您的大脑中产生称为多巴胺的化学信使。多巴胺水平降低时,会导致大脑活动异常,从而导致运动障碍和帕金森病的其他症状。

帕金森病的病因尚不清楚,但有几个因素似乎起到一定作用,包括:

  • 基因。研究人员已经确定,有些特定基因变化可能导致帕金森病。但这类情况并不常见,只有在少数情况下,会有多个家庭成员罹患帕金森病。

    不过,某些基因变异似乎会增加患帕金森病的风险,但单独每个遗传标记导致帕金森病的风险相对较小。

  • 环境诱因。接触过某些毒素或环境因素可能增加日后患帕金森病的风险,但风险较低。

研究人员还发现,帕金森病患者的大脑中发生许多变化,但还不确定发生这些变化的原因。这些变化包括:

  • 路易体的出现。脑细胞内特定物质的团块是帕金森病的微观标志物。这些团块被称为路易体,研究人员认为,这些路易体为帕金森病的病因提供了重要线索。
  • 在路易体内发现 α-突触核蛋白。尽管在路易体内发现了许多物质,但科学家认为重要的一种是天然且广泛存在的蛋白质,这种蛋白质被称为 α-突触核蛋白。α-突触核蛋白在所有路易体中都以团块形式存在,细胞无法分解这种团块形式。目前,这是帕金森病研究人员的重要关注点。研究人员在迟发性帕金森病患者的脊髓液中发现了团块形式的 α-突触核蛋白。

症状

帕金森病是一种神经系统退行性疾病,主要症状包括运动迟缓(动作变慢)、震颤以及肌肉僵硬或强直。这些症状在帕金森病患者中普遍存在,但也可能伴随其他症状,如姿势不稳或步态异常、弯腰驼背的姿势、冻结(尝试行走时无法移动)等。

特定条件下的帕金森症状

某些症状更有可能出现在涉及帕金森病的一些特定条件下。例如,在帕金森病中,除了运动症状外,患者还常常伴有多种非运动症状,如便秘嗅觉丧失和睡眠问题。而在血管性帕金森病中,早期可能会出现平衡和行走问题,同时伴有构音障碍吞咽困难。药物诱导的帕金森病患者通常会在身体两侧出现对称的帕金森症状,而帕金森病通常是一侧更为严重。毒素诱导的帕金森病患者则表现出更严重的“齿轮样强直”,即动作呈现抽搐模式,肌肉紧张导致动作迟缓和向后行走困难。此外,少年型帕金森病在45岁以下的人群中较为罕见,一旦排除了其他原因,专家往往会考虑这种类型的帕金森病。

帕金森病的原因

帕金森病的原因取决于其具体亚型。在正常情况下,大脑通过神经递质来控制脑细胞之间的通信。帕金森病患者的大脑缺乏重要的神经递质——多巴胺。缺乏多巴胺会导致帕金森病的缓慢运动和震颤等症状。随着病情发展,基底节(大脑的关键区域)开始退化,导致症状进一步恶化。在遗传性帕金森病中,病因是遗传突变,约占所有病例的10%。特发性帕金森病则是由于未知原因,专家怀疑是由于α-突触核蛋白(一种特定蛋白质)的错误折叠导致的。继发性帕金森病则是由其他医疗条件引起的,如血管性帕金森病、创伤后帕金森病、药物诱导的帕金森病、毒素诱导的帕金森病、正常压力脑积水和感染后脑炎帕金森病。非典型帕金森病包括进行性核上性麻痹、皮质基底节变性和多系统萎缩。此外,其他类型的退行性脑疾病和遗传性疾病,如阿尔茨海默病、亨廷顿病和威尔逊病,也可能导致帕金森病。

帕金森病的其他症状

帕金森病的症状可能因人而异。早期症状轻微,常被忽视。症状通常从身体一侧开始,并在同侧持续加重,即使两侧肢体均已开始受到症状影响。除上述运动症状外,帕金森病还可能导致以下症状:

  • 震颤:有节奏的颤抖(称为震颤)通常从肢体开始发作,最常见的是手或手指。您可能来回摩搓拇指和食指。这被称为“搓丸样”震颤。您的手可能在休息时震颤。做事时颤抖可能减轻。
  • 动作减慢,称为运动徐缓:帕金森病可能逐渐令您的动作变慢,即使简单的任务也变得困难和耗时。您行走时的步伐可能缩小。可能难以从椅子上站起来。您想走路时可能拖步或者碎步。
  • 肌肉僵硬:您的任何身体部位都有可能出现肌肉僵硬。僵硬的肌肉可能令您疼痛,并限制关节活动度。
  • 难以保持姿势和平衡:您可能变得弯腰驼背。您也可能因帕金森病而跌倒或出现平衡问题
  • 自主活动丧失:您做出无意识活动(包括眨眼、微笑或走路时摆臂)的能力可能下降。
  • 言语变化:您的说话声音可能很轻或语速快,言辞含混或者说话前犹豫不决。您的语调可能很单一,缺乏普通的言语模式。
  • 书写变化:写字可能变得很难,而且您写出的字可能很小。

何时就诊

如果您有与帕金森病有关的任何症状,请前往医疗护理专业人员处就诊,这不仅是为了诊断您的状况,也是为了排除可能导致这些症状的其他原因。

就医指导

帕金森综合征的治疗与管理

帕金森综合征是一类具有相似症状的疾病和病症,其治疗方法取决于具体病情及其原因。大多数形式的帕金森综合征是可以治疗的,甚至在某些情况下可以完全停止。以下是几种常见的可治疗情况:

1. 药物引起的帕金森综合征

药物引起的帕金森综合征是最容易治疗的一种类型。当其他药物干扰了身体对多巴胺的使用时,就会发生这种情况。通常,通过停止导致帕金森综合征的药物——通常是通过更换另一种药物——即可停止这种状况。然而,症状完全消失有时需要几周甚至几个月的时间。在极少数情况下,它可能是永久性的。

2. 正常压力性脑积水

正常压力性脑积水(NPH)的治疗涉及缓解颅内压力。放置分流管可以帮助,因为分流管起着压力释放阀的作用,使多余的脑脊液可以从颅内排出。只要分流管工作正常,这通常会减少或完全停止帕金森病型症状。

3. 帕金森病

帕金森病无法治愈,但通常由于左旋多巴以及经常与之结合使用的药物,它是很容易治疗的。然而,左旋多巴的效果会随时间减弱,增加剂量超过某个点会增加出现副作用的风险。然而,许多药物可以在单独使用或与左旋多巴联合使用时帮助延缓这个问题。

4. 威尔逊病

威尔逊病是一种遗传性疾病,会导致体内铜含量过高。从体内去除过量铜的治疗方法可以帮助防止该病造成永久性损伤。

自我护理与症状管理

由于许多帕金森综合征的病症非常严重,并且需要尽早诊断和治疗,你不应该尝试自我诊断或治疗帕金森综合征。如果你认为自己患有帕金森综合征的一种形式,尽快与医生交谈是非常重要的。他们可以通过确定你是否患有这些病症之一来帮助你,或者他们会将你转介给专科医生进行诊断和治疗。

治疗后的恢复时间

治疗后感觉好转和恢复所需的时间取决于多个因素,包括你的病情以及你接受的治疗。你的医生是告诉你关于恢复时间和你应该何时开始感觉好转的最佳人选。你需要与医疗护理团队密切合作,找到一个能最大程度缓解症状,且副作用最小的帕金森病治疗计划。某些药物会使你的症状恶化,因此请与你的医护团队就你当前服用的任何药物进行讨论。

生活方式的改变

健康饮食

尽管尚无证据表明食物或食物搭配有助于改善帕金森病,但有些食物可能有助于缓解某些帕金森病的症状。例如,食用高纤维食物和饮用足量液体通常有助于预防由帕金森病引起的便秘。均衡饮食还提供可能对帕金森病患者有益的营养素,如 ω-3 脂肪酸。

运动

运动可能增加你的肌肉力量、柔韧性和平衡性。运动还可能改善你的健康状况,减少抑郁或焦虑。医疗护理团队可能建议你与物理治疗师合作,以了解适合你的运动项目。你也可以尝试行走、游泳、园艺、跳舞、水中有氧运动或伸展运动等。帕金森病可能扰乱平衡感,导致你难以用正常的步态行走。运动可能会改善你的平衡。以下建议也可能有帮助:

  • 尽量不要走得太快。
  • 行走时尽量让脚后跟先着地。
  • 如果你注意到自己在拖着脚走路,请停下来检查你的姿势。最好站直。
  • 行走时目视前方,而不是低头看。

避免跌倒

在疾病后期,你可能更容易跌倒。实际上,只是轻轻地推或撞一下,你都可能失去平衡。下面的建议可能有帮助:

  • 走 U 形弯,而不要以脚为轴转动身体。
  • 将体重均匀地分配在双脚上,不要倾斜。
  • 避免行走时携带物品。
  • 避免后退。

日常生活活动

日常生活(如穿衣、吃饭、沐浴和写字)对帕金森病患者来说可能很困难。职业治疗师可以向你展示减轻日常生活负担的技巧。如果你存在言语障碍,言语治疗师或许能为你提供帮助。许多帕金森病患者都存在言语障碍,例如语速缓慢、声音虚弱、难以发出辅音、言语不清、说话低声、音调单调、毫无情绪,以及不合时宜的沉默。言语治疗师或许有助于解决这些问题。

并发症

帕金森病常常伴随着其他问题,这些问题可能可以治疗:

  • 思维困难。您可能会出现认知问题(如失智症)和思维困难。这些通常发生在帕金森病的晚期。此类认知问题通常无法通过药物治疗解决。
  • 抑郁症和情绪变化。您可能会出现抑郁症,有时是处于帕金森病较早期阶段。接受抑郁症治疗可以更容易地应对帕金森病的其他挑战。

    您可能还会出现其他情绪变化,如恐惧、焦虑或失去动力。医疗护理团队可能会给您用药来治疗这些症状。

  • 吞咽问题。随着病情的进展,您可能会出现吞咽困难。由于吞咽缓慢,唾液可能积聚在口腔中,导致流口水。
  • 咀嚼和进食问题。晚期帕金森病会影响口腔肌肉,造成咀嚼困难。这会导致呛噎和营养不良
  • 睡眠问题和睡眠障碍帕金森病患者通常有睡眠问题,包括整晚频繁醒来、早起或白天睡觉。

    患者还可能出现快速眼动睡眠行为障碍,这关乎您在梦中的行为。药物可以改善您的睡眠。

  • 膀胱问题。帕金森病可能引起膀胱问题,包括无法控制尿液或排尿困难
  • 便秘。许多帕金森病患者会出现便秘,主要是因为消化道蠕动速度较慢。

您可能还会出现:

  • 血压变化。由于血压突然下降(直立性低血压),站立时您可能会感到头晕眼花。
  • 嗅觉障碍。您的嗅觉可能会出现问题。您可能难以识别某些气味或气味之间的差异。
  • 疲劳。许多患有帕金森病的人会无精打采,感到疲劳,尤其是在一天中的晚些时候。而原因时常不得而知。
  • 疼痛。一些帕金森病患者在身体的特定区域或整个身体都会感到疼痛。
  • 性功能障碍一些帕金森病患者注意到自己性欲或性功能有所下降。

诊断

帕金森综合征的诊断主要依赖于医生对患者的症状进行检查、询问问题以及回顾病史。如果医生无法找到具体原因,他们可能会尽快开始治疗。若患者对治疗无反应,医生可能会进一步进行实验室测试,以排除其他类型的帕金森综合征。

当医生怀疑一种属于帕金森综合征的情况时,可能会进行各种影像学和诊断测试。这些测试包括血液测试、计算机断层扫描(CT)、基因检测、磁共振成像(MRI)和正电子发射断层扫描(PET)。这些测试有助于确定是否存在其他可能导致类似症状的疾病。

目前,帕金森病尚无特定的诊断检查,通常由接受过神经系统疾病培训的医生(即神经科医生)进行诊断。诊断过程基于患者的病史、症状回顾以及神经系统和体格检查。为了支持诊断,医护团队可能会建议进行一种特异性单光子发射计算机断层成像术(SPECT)扫描,称为多巴胺转运蛋白(DAT)扫描。然而,大多数情况下并不需要进行这种扫描。

医护团队也可能安排实验室检查(如血液检查)来排除其他可能引起相似症状的状况。此外,影像学检查(如MRI、脑部超声检查以及PET扫描)主要用于排除其他疾病。影像学检查对于诊断帕金森病的帮助相对有限。

有时,医生可能会开具治疗帕金森病的药物,如卡比多巴-左旋多巴复方制剂(RytarySinemet等),以观察患者的反应。若药物带来的改善明显,这通常可以确认帕金森病的诊断。由于诊断帕金森病可能需要一定时间,医疗护理专业人员可能会建议患者定期前往接受过运动障碍诊疗培训的神经科医生处复诊,以评估病情的变化。

值得注意的是,研究人员正在开发新的检测方法,以更早地发现帕金森病。其中一项名为α-突触核蛋白种子扩增测定的技术在2023年的研究中显示出了潜力。该检测通过检测脊髓液中的α-突触核蛋白团块来识别帕金森病患者,其准确率为87.7%。尽管这一研究取得了积极成果,但仍需进一步验证和大规模研究,未来的研究目标是利用血样而非脊髓液来进行检测。

综上所述,帕金森综合征的诊断是一个综合性的过程,涉及多种检查手段和临床经验。随着新技术的发展,未来的诊断方法有望更加精确和便捷。

治疗方法

帕金森综合征的治疗与管理

帕金森综合征的治疗方法取决于具体的病情及其原因。大多数形式的帕金森综合征是可以治疗的,并且有些甚至可以完全停止(虽然这可能不算是治愈,而更像是病情进入缓解期)。

治疗方法

一些可治疗的情况包括:

  • 药物引起的帕金森综合征:这种情况通常最容易治疗。当其他药物干扰了你的身体对多巴胺的使用时,就会发生这种情况。停止导致帕金森综合征的药物——通常是通过更换另一种药物——通常就足以停止这种状况。然而,症状完全消失有时需要几周甚至几个月的时间。在极少数情况下,它可能是永久性的。

  • 正常压力性脑积水:治疗NPH涉及缓解颅内的压力。放置分流管可以帮助,因为分流管起着压力释放阀的作用,使多余的脑脊液可以从颅内排出。只要分流管工作正常,这通常会减少或完全停止帕金森病型症状。

  • 帕金森病:这种病症无法治愈,但通常由于左旋多巴以及经常与之结合使用的药物,它通常是很容易治疗的。然而,左旋多巴的缺点是其效果会随时间减弱,增加剂量超过某个点会增加出现副作用的风险。然而,许多药物可以在单独使用或与左旋多巴联合使用时帮助延缓这个问题。

  • 威尔逊病:这种遗传性疾病会导致体内铜含量过高。从体内去除过量铜的治疗方法可以帮助防止该病造成永久性损伤。

自我护理与管理

由于许多这些病症非常严重,并且需要尽早诊断和治疗,你不应该尝试自我诊断或治疗帕金森综合征。如果你认为自己患有帕金森综合征的一种形式,尽快与医生交谈是非常重要的。他们可以通过确定你是否患有这些病症之一来帮助你,或者他们会将你转介给专科医生进行诊断和治疗。

治疗后的恢复

治疗后多久你能感觉好转取决于多个因素,包括你的病情以及你接受的治疗。你的医生是告诉你关于恢复时间和你应该何时开始感觉好转的最佳人选。

对于帕金森病,虽然尚无法治愈,但用药有助于控制症状,并且通常效果显著。在一些更严重的情况下,医生可能会建议施行手术。

医疗护理团队还可能建议你改变生活方式,特别是坚持有氧运动。在某些情况下,注重平衡和伸展的物理疗法很重要。言语语言病理科医生可以帮助你改善说话问题。

外科手术

脑深部刺激(DBS) 是一种常见的手术方法。在进行脑深部刺激过程中,外科医生会将电极植入大脑的特定部位。电极与植入胸部锁骨附近的脉冲发生器连接。发生器向脑部发送电脉冲,可减轻帕金森病的症状。医疗护理团队可能会根据需要调整设置,以治疗你的状况。手术存在风险,包括感染、卒中或脑出血。有些人在使用DBS系统时会遇到问题,或者由于刺激而出现并发症。医疗护理团队成员可能需要调整或更换系统的某些部件。

脑深部刺激最常用于患有晚期帕金森病且左旋多巴的疗效不稳定的患者。DBS可以稳定药物波动、减少或停止不自主运动(运动障碍)、减少震颤、缓解僵硬并改善运动表现。DBS可以有效控制对左旋多巴的不稳定反应,也能有效控制无法通过药物调整改善的运动障碍。然而,除震颤外,DBS对左旋多巴治疗无效的问题没有帮助。即使左旋多巴对震颤的治疗效果不佳,DBS也可能对震颤有控制作用。尽管DBS可以持续改善帕金森病的症状,但它并不能阻止帕金森病的发展。

先进的治疗方法

MRI引导聚焦超声波(MRgFUS) 是一种微创治疗方法,已经帮助一些帕金森病患者成功管理震颤。通过MRI将超声引导至大脑内震颤开始的部位。超声波的温度非常高,可烧灼引起震颤的部位。

综上所述,帕金森综合征的治疗方法多样,根据具体情况选择最适合的治疗方案至关重要。及时就医并遵循专业医疗团队的指导是关键。

预后情况

如果我有这种状况,会有什么样的预期?

所有类型的帕金森综合征——不论具体是哪种情况——都涉及运动迟缓以及其它相关症状。你的预期取决于你所患的具体疾病以及你所接受的治疗(如果有)。你的医生是最能告诉你更多关于你如果患有帕金森综合征会有什么预期的人。

帕金森综合征会持续多久?

帕金森综合征能持续多久取决于具体的疾病。几乎所有归类为帕金森综合征的疾病都是终身性疾病。一种不总是长期存在的问题是药物引起的帕金森综合征。

由于帕金森综合征包括许多不同的疾病,最好与你的医生讨论你的病情会持续多久。他们可以最好地解释你的预期,包括这种病症影响你的可能时间线。

这种状况的预后如何?

帕金森综合征的预后取决于你的病情、病情的严重程度以及是否可治疗。许多形式的帕金森综合征本身并不致命,但可能会导致致命的并发症。一个例子就是吞咽困难,这是帕金森病和其他形式帕金森综合征的常见症状,并且这会增加你患上肺炎的风险。

如何预防

在大多数情况下,帕金森综合征的发生是不可预测的,因此通常无法预防或降低患病的风险。然而,有一些特定类型的继发性帕金森综合征是可以降低发病风险的。这些包括:

首先,毒素引起的帕金森综合征。通过避免接触可能导致该病的毒素或物质,或者在无法避免接触时使用安全设备来减少暴露,可以降低患病风险。

其次,创伤后帕金森综合征。通过使用安全设备来保护自己免受头部受伤,可以降低患病风险。

此外,血管性帕金森综合征的风险可以通过维护循环系统的健康来降低,特别是大脑中的血液循环。这可以通过保持健康的体重、均衡饮食和保持身体活动来实现。

虽然不清楚帕金森病的确切病因,但是一些研究表明,定期进行有氧运动可以降低帕金森病的患病风险。另外,还有一些研究表明,摄入咖啡因(常见于咖啡、茶和可乐)可能与降低帕金森病的患病风险有关。尤其是绿茶也被认为有助于降低帕金森病的风险。不过,目前还缺乏充足的证据证明摄入含咖啡因的饮料可以直接预防帕金森病。

综上所述,尽管我们不能完全预防帕金森病的发生,但仍可以通过一些生活方式的改变来降低患病风险。

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