部分肺静脉异位引流

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什么是部分异常肺静脉回流？

部分异常肺静脉回流（PAPVR）是一种罕见的先天性心脏病（先天性意味着你出生时就有的疾病）。它影响了富含氧气的血液从你的肺部流向你的心脏。你的肺静脉通常会将所有新鲜氧合的血液返回到你心脏的左侧。但在PAPVR中，它们会将部分血液送至右侧，而右侧只应容纳缺氧的血液。

这会导致你的心脏右侧心腔内血液量高于正常水平，这些心腔必须更加努力地工作以补偿。这种额外的工作可能会对心脏和整体健康产生影响。

PAPVR对不同的人影响程度不同，取决于有多少血液流向错误的地方。你可能患有轻度的这种病症，并且永远不会出现症状。但如果确实出现症状或并发症，医生可以管理你的病情。手术通常成功治疗PAPVR并帮助你过上长寿和健康的生活。

正常血流与PAPVR血流

为了理解PAPVR如何影响血流，了解血液如何正常通过你的心脏和肺部是有帮助的。以下是一个解释：

请注意，正常情况下，缺氧的血液留在右心腔，而富含氧气的血液留在左心腔。

在PAPVR的情况下，这个系统不能按预期工作。PAPVR导致心脏内的左向右分流，或心脏内的血流模式异常。"部分异常"的意思是，来自肺部的一部分（但不是全部）富含氧气的血液没有以正常方式返回到心脏。

这是因为一个或多个肺静脉携带部分富含氧气的血液进入你的右心房，而不是左心房。因此，你的右心房包含混合的缺氧和富含氧气的血液。你的右心室不得不泵送这种混合血液到肺部。

这意味着两件不应该发生的事情正在发生。首先，一些本不需要的富含氧气的血液返回到你的肺部，而这正是它刚来的地方。其次，你的右心室必须泵送更多的血液到你的肺部。这种额外的工作随着时间推移会对心脏产生影响。

PAPVR与其他心脏疾病

一些患有PAPVR的人没有其他心脏疾病。这种情况称为孤立性PAPVR。然而，许多PAPVR患者也有其他异常，如房间隔缺损（ASD）。

很少见的是，PAPVR伴随右肺发育不全和肺动脉发育不良（称为镰刀综合征）。

部分异常肺静脉回流有多罕见？

研究人员估计大约每1000人中有4到7人患有PAPVR。不过，由于有些人从未表现出症状，因此可能从未被诊断出来，所以这个数字可能更高。

PAPVR的症状有哪些？

当异常血流（分流）的量较低时，PAPVR 并不一定引起症状。但是，随着分流增加，您可能会注意到症状。如果儿童有其他心脏状况，他们可能会出现症状，但大多数情况下，患有 PAPVR 的人在 20 岁或 30 岁左右才出现症状。

儿童可能出现的症状包括：

• 生长发育迟缓。
• 运动时容易疲劳。
• 反复呼吸道感染。
• 呼吸短促。
• 体重难以增加。

成人可能出现的 PAPVR 症状包括：

• 呼吸短促。
• 疲劳。
• 心悸。
• 胸痛。
• 心跳加速。
• 反复呼吸道感染。

PAPVR 是由什么引起的？

像其他先天性心脏病一样，PAPVR 发生是因为胎儿心脏在子宫内没有正常形成。

通常，在怀孕早期几周内，四条肺静脉从一个共同的肺静脉形成。这些静脉与胎儿的左心房相连。然而，这个过程中的变化导致肺静脉连接到右心房或附近的静脉（如上腔静脉或左头臂静脉）。

PAPVR 的并发症有哪些？

随着时间的推移，未经纠正的左向右分流可能会逆转并导致艾森门格综合征。

我该如何照顾自己？

患有先天性心脏病可能会让人感到压力重重。重要的是要记得一次只考虑一天。以下是一些你可以遵循的一般建议：

• 找一位专门治疗成人先天性心脏病的心脏病专家建立治疗关系。他们将通过定期检查和测试来监测你的病情。
• 询问你的医疗服务医生哪种运动适合你。一起制定一个运动计划。
• 遵循像地中海饮食这样的心脏健康饮食。
• 按照医疗服务医生的处方服用任何药物。
• 避免吸烟及所有烟草制品。向你的医疗服务医生寻求帮助你戒烟的资源。

如果你的孩子有PAPVR（肺静脉异位引流），请询问他们的医疗服务医生如何最好地照顾他们。你的孩子可能需要遵循特殊的锻炼或其他活动指南，特别是如果他们还患有其他形式的先天性心脏病。

我应该什么时候看医生？

根据他们推荐的时间表去看医生。常规的随访和影像学检查对于监控PAPVR和管理并发症非常重要。

如果你或你的孩子出现以下情况，请联系你的医疗服务医生：

• 出现新的或变化的症状。
• 出现药物副作用。
• 有任何问题或疑虑。

我应该何时去急诊室？

如果你或你的孩子出现以下症状，请拨打120或当地紧急电话号码：

• 心跳过快（每分钟100-150次）且无法恢复正常。
• 昏厥伴有意识丧失。
• 呼吸困难与运动不成比例且在休息时没有缓解。
• 突然严重的胸痛。
• 突然严重的头痛。
• 手臂或腿突然无力或瘫痪。

我应该问医生哪些问题？

与你的医疗服务医生讨论你的病情以及你接下来可以期待什么。你可能想问的问题包括：

• 我的病情有多严重？
• 我应该做哪些生活方式上的改变？
• 我是否需要手术？
• 手术有哪些好处和风险？
• 我的预后如何？

如果你的孩子有PAPVR，请问他们的医疗服务医生：

• 我的孩子的病情有多严重？
• 我的孩子是否有其他先天性心脏疾病？
• 我的孩子是否需要手术或其他治疗？
• 我可以在家里如何照顾我的孩子？
• 他们有什么活动限制吗？
• 你能分享哪些适合我孩子的年龄资源？

PAPVR是如何诊断的？

医生通过体检和测试来诊断PAPVR。在检查过程中，您的医生会使用听诊器来听您心脏的声音。一些患有PAPVR的人会有心脏杂音。如果您的医生怀疑有问题，他们会要求进一步的测试。

PAPVR的诊断年龄从婴儿期到晚成年期变化很大。您可以一生中大部分时间都患有PAPVR但并不知道，因为您没有任何症状。有时，在为其他目的进行的测试中会发现这种异常。

哪些测试可以诊断这种情况？

有助于医生诊断PAPVR的测试包括：

• 超声心动图，特别是经食道超声心动图（TEE）。
• 心脏磁共振成像（MRI）。
• 心脏计算机断层扫描（CT）。

PAPVR是否需要手术？

一些儿童和成人需要PAPVR修复手术以重新引导血液通过心脏的流动。与成人相比，被诊断为PAPVR的儿童更有可能需要手术。这是因为他们经常伴有需要外科治疗的其他心脏疾病。

只有在必要时，医生才会建议进行手术，以缓解症状或防止并发症的发生。如果PAPVR导致显著的左向右分流，您或您的孩子可能需要手术。这意味着大量本应流向身体的含氧血反而在右心和肺部循环。这可能会引起不适的症状或导致并发症（如肺动脉高压或心力衰竭）。您的医生将使用影像学检查来确定分流的程度。

手术通常可以成功治疗PAPVR。与您的医生讨论手术的具体情况及其预期效果非常重要。根据心脏和肺静脉的解剖结构，手术技术可能会有所不同。总的来说，外科医生的目标是重新引导血液流动，使富含氧气的血液最终流入左心室腔。

许多人不需要手术。如果您的PAPVR较轻，您的医生会持续观察情况。如果您出现症状或并发症的迹象，您的医生可能会在那时推荐手术。

如果我有这种状况，会有什么预期？

患有肺动脉瓣右移位（PAPVR）的人有可能过上长期且健康的生活。许多人多年没有症状或并发症。需要手术的患者通常会有良好的结果。然而，结果可能因个人存在的其他心脏问题或基础疾病而有所不同。因此，你应该与你的医疗服务医生讨论在你个人情况下的预期。

PAPVR可以预防吗？

不幸的是，PAPVR是无法预防的。这是一种与生俱来的状况。然而，如果您正在计划怀孕，与您的医疗服务医生讨论降低生育患有先天性心脏病婴儿的风险的方法。以下是一些小贴士：

• 避免含酒精饮料、娱乐性药物、烟草制品和二手烟。
• 按时参加所有产前检查。
• 与您的医疗服务医生合作，管理潜在的健康问题。