相关药物
简介
天疱疮是一组自身免疫性皮肤状况，会在您的皮肤上引起水疱、疮或充满液体的肿块。这些水疱也可能在您的粘膜中形成，粘膜是您眼睛、鼻子、口腔、喉咙和生殖器的柔软内衬。这些水疱柔软且容易破裂，从而形成疼痛的疮。如果不进行治疗，它们可能会扩散到身体的大面积区域，并有感染的风险。
天疱疮有时会被误认为是其他自身免疫性水疱性皮肤病，如大疱性类天疱疮、红斑狼疮和Hailey-Hailey病。天疱疮不具备传染性。这是一种终身性疾病，可以通过持续的医疗治疗来管理。
天疱疮分为几种类型，根据病变出现的位置和原因而定。其中，寻常型天疱疮是美国最常见的类型。水疱总是影响口腔。有些人可能在皮肤和其他粘膜上有水疱。这些病变发生在皮肤的表层。它们可能是疼痛的并且愈合缓慢。寻常型天疱疮会导致口腔内出现红色和白色的充满液体的水疱或开放性溃疡。寻常型天疱疮还会导致皮肤上出现水疱。水疱的一个常见位置是在腹股沟附近以及腿部的皮肤上。
增殖型天疱疮与寻常型天疱疮相似，但会引起更厚的病变。这些病变通常出现在皮肤褶皱处，例如腹股沟和腋窝。药物诱发型天疱疮则是由药物引起的，一些会导致这种情况的药物包括抗生素和降压药。水疱可能在服用药物几个月后形成。红斑型天疱疮（Senear-Usher综合征）是一种重叠综合征，与红斑狼疮有关，会导致上背部、胸部、脸颊和头皮上的水疱形成。当病变形成时，通常是红色和鳞状的。
落叶型天疱疮会导致头皮、面部、颈部和背部出现水疱。口腔中很少出现病变。这种类型只影响最外层的皮肤。小水疱很容易破裂，形成结痂的病变，覆盖大面积的皮肤。落叶型天疱疮通常会导致背部出现红色至紫色的水疱，这些水疱成群地影响皮肤的最外层。这些水疱很容易扩散并覆盖皮肤的大面积区域。地方性天疱疮（野火型天疱疮）是一种更常发生在南美和中美洲，特别是巴西的落叶型天疱疮。副肿瘤型天疱疮是最罕见的一种天疱疮，发生在被诊断为癌症的人身上。口腔中会出现严重的水疱。如果您的医疗服务医生诊断出副肿瘤型天疱疮，他们将在您的身体中寻找癌症的迹象。
天疱疮可以影响任何人，但在40岁至60岁之间的人群中最常见。世界上的某些特定地理区域病例数量较高，包括东南欧、印度、中东、突尼斯和巴西。天疱疮并不常见，据估计，每年全世界每100万人中有1到5人被诊断为天疱疮。
天疱疮会导致皮肤上出现水疱和疮。这些病变会迅速形成，并可能持续数年，在一个水疱消失后，同一部位的皮肤上会出现新的水疱。这些病变可能是疼痛的，并可能导致其他症状，如感染。如果您身体上有广泛分布的水疱，请及时联系您的医疗服务医生，因为它们可能是危及生命的。天疱疮是一种导致皮肤或黏膜出现水疱和溃疡的疾病，好发于口腔内或生殖器上。它往往是一种长期（慢性）状况，有一些类型若不经治疗可能危及生命。用药物治疗常常可得到控制。
病因
天疱疮是一种自身免疫疾病。在正常情况下，免疫系统会产生抗体攻击体内有害的入侵者（例如病毒和细菌）。但在患天疱疮时，身体产生的抗体会损伤您皮肤和黏膜的细胞。
天疱疮不是遗传性疾病。对于大部分病例，疾病的诱发因素都不明确。
极少数情况下，可能因使用血管紧张素转换酶抑制剂、青霉胺和其他药物而诱发天疱疮。
症状
寻常性天疱疮的症状及特征
寻常性天疱疮的症状因个体差异而异，但通常会出现以下几种表现：
- 皮肤症状：皮肤上会出现充满液体的小泡或水疱，水疱周围的皮肤呈粉红色至红色。
- 溃疡：有结痂外观的溃疡，水疱或溃疡会渗出清澈液体或轻微出血。
- 皮肤脆弱：水疱周围的皮肤脆弱并分层剥落或形成鳞屑。
- 疼痛与瘙痒：受影响皮肤处或附近疼痛，同时伴有皮肤瘙痒。
此外，水疱和溃疡容易感染，感染后可能出现以下症状：
- 水疱充满白色或黄色脓液，破裂后会流出脓液。
- 触碰时感到疼痛或灼热感。
- 形成黄色结痂。
- 皮肤无法愈合。
- 水疱处或其周围肿胀或变大。
天疱疮的严重症状包括：
- 发烧。
- 疲劳。
- 肌肉无力。
- 视力问题和对光敏感。
天疱疮的发病部位
天疱疮可以在身体的不同部位形成，常见的部位包括：
- 口腔和喉咙。
- 生殖器。
- 面部（脸颊、鼻子、眼睛）。
- 头皮。
- 背部。
- 腋窝。
- 胸部。
天疱疮的病因
天疱疮的确切原因尚不清楚，但研究表明遗传和环境因素可能会影响诊断。天疱疮是一种自身免疫性疾病，即免疫系统抗体错误地攻击身体内的健康细胞，导致皮肤出现水疱或溃疡。在极少数情况下，某些药物，包括青霉素、抗生素、吡罗昔康（用于类风湿性关节炎的非甾体抗炎药）以及降压药，可能会引发这种状况。一些研究还发现，特定的HLA基因（这些基因构建了免疫系统）可能使你更容易患上这种病的某些类型。
天疱疮的传染性
天疱疮不具备传染性。你不能将这种状况传播给其他人。
常见类型及症状
两种常见类型的天疱疮的体征和症状如下：
- 寻常型天疱疮：通常首先表现为口腔中的水疱，随后出现在皮肤或生殖器黏膜上。水疱常带来痛感，但不瘙痒。口腔或咽喉中的水疱会造成吞咽和进食困难。
- 落叶型天疱疮：会导致胸部、背部和肩部出现水疱。水疱的瘙痒感往往会超过疼痛感。落叶型天疱疮不会导致口腔中出现水疱。
就诊建议
如果你发现口腔内或皮肤上的水疱无法愈合，请及时就医。
天疱疮不同于大疱性类天疱疮，后者是一种主要影响老年人的疾病，可能导致死亡。通过了解这些症状和病因，可以更好地识别和管理天疱疮。
就医指导
寻常型天疱疮的治疗与管理
治疗对每个被诊断为天疱疮的患者来说都是独特的，可能包括以下几种方法：
- 药物治疗：服用药物以预防感染并帮助皮肤愈合；停止使用导致症状的药物；处理水疱和溃疡的伤口护理。
- 治疗阶段：治疗通常分为三个阶段，分别是：
- 控制阶段：使用高剂量的药物控制水疱的扩散，并开始治愈现有的水疱。
- 巩固阶段：使用稳定的药物剂量继续治愈水疱，直至大部分水疱愈合。
- 维持阶段：减少药物水平以防止新的水疱形成。
治疗天疱疮的药物
用于治疗天疱疮的药物包括：
- 皮质类固醇：通过口服、注射或外用（药膏）的方式降低炎症（肿胀）。
- 免疫抑制药物：管理身体自身的免疫反应，当身体攻击健康细胞时就会发生这种情况。
- 利妥昔单抗：一种靶向有问题的B细胞的单克隆抗体。
- 静脉注射免疫球蛋白：通过针头注入静脉的健康抗体（由免疫系统制造以攻击外来物质的蛋白质），以帮助减少引起诊断的抗体。
- 抗生素：在某些情况下，天疱疮水疱中可能会出现感染。如果发生这种情况，医生可能会开抗生素来治疗感染。
治疗的副作用
副作用因治疗方法而异，可能包括：
您的医生会定期监测您的状况，并安排血液和/或尿液检查以确认治疗是否有效。测试还检查对治疗天疱疮的药物的不良反应。
饮食和饮水建议
如果您口腔和喉咙中出现水疱，饮食和饮水可能会变得困难。建议选择柔软且清淡的食物，避免脆硬、酸性和辛辣的食物，因为这些食物可能会刺激水疱并引起疼痛。如果您有进食困难，请联系您的医生。他们可能会建议您服用营养补充剂以避免营养不良。
自我照顾与症状管理
您可以在家中采取以下措施来管理天疱疮的症状：
- 避免食用可能刺激口腔和喉咙水疱的脆硬、酸性和辛辣食物。
- 按照医生的指示护理水疱。
- 避免阳光直射或使用防晒霜遮盖皮肤，或者穿防护衣物以防止紫外线损伤皮肤。
- 使用专为敏感肌肤设计的无香料肥皂和乳液，以防止皮肤刺激。
症状缓解时间
治疗天疱疮需要时间才能看到效果。在接受治疗后，您会发现几周内新的水疱不再形成，皮肤也开始愈合。水疱和溃疡完全愈合可能需要几个月的时间。为了加速康复过程，您可以采取以下措施：
- 遵循医生的伤口护理指示：小心处理您的创伤可以帮助预防感染和瘢痕形成。医生可能会推荐一些非处方药膏来帮助控制疼痛。
- 轻轻冲洗皮肤：使用温和的肥皂，并在冲洗干净后涂抹保湿剂。
- 保护皮肤：避免可能伤害皮肤的活动。
- 避免某些食物：辛辣、烫热或粗糙的食物可能诱发或刺激口中水疱。
- 尽量避免日晒：紫外线可能诱发新的水疱。
- 向牙医咨询如何保持口腔健康：如果口中有水疱，您可能难以正确刷牙。向牙医咨询如何保护您的口腔健康。
通过综合运用上述方法，您可以更好地管理和缓解天疱疮的症状，从而提高生活质量。
并发症
诊断
寻常性天疱疮如何诊断？
您的医生将在进行身体检查、了解您的病史并提供包括以下内容的检测后诊断出寻常性天疱疮：
首先，他们可能会进行活检。他们会取一小块皮肤组织并在显微镜下检查，以确定是否存在天疱疮的特征性变化。
其次，他们会进行血液检测，检查您的血液样本以寻找引起该病症的抗体。这些检查的目的是检测和鉴定血液中已知的天疱疮抗体。
此外，如果患者被怀疑患有寻常型天疱疮，医生可能会建议进行内镜检查，以检查咽喉是否有溃疡。这个医疗程序需要将一根软管（内镜）插入患者的咽喉。
水疱会与许多常见的疾病一起发生，因此，罕见的天疱疮可能难以诊断。您的医生可能会将您转诊给皮肤疾病专家（皮肤科医生）。您的医生将与您讨论您的病史并检查您的皮肤和口腔。此外，您可能要进行上述检测以进一步确认诊断。
通过综合这些检测结果，医生可以更准确地判断是否为寻常性天疱疮，并制定相应的治疗计划。
治疗方法
寻常型天疱疮的治疗
治疗对每个被诊断为天疱疮的患者来说都是独特的，可能包括：
- 服用药物以预防感染并帮助皮肤愈合。
- 停止使用导致症状的药物。
- 处理水疱和溃疡的伤口护理。
您的医生将分阶段治疗您的状况。大多数人都会经历三个治疗阶段，这些阶段包括：
- 控制：高剂量的药物控制水疱的扩散，并开始治愈现有的水疱。
- 巩固：稳定的药物剂量继续治愈水疱，直到大部分水疱愈合。
- 维持：减少药物水平以防止新的水疱形成。
治疗天疱疮的药物
用于治疗天疱疮的药物包括：
- 皮质类固醇：通过口服、注射或外用（药膏）的方式降低炎症（肿胀）的药物。
- 免疫抑制药物：管理身体自身免疫反应的药物，当身体攻击健康细胞时就会发生这种情况。
- 利妥昔单抗：一种靶向有问题的B细胞的单克隆抗体。
- 静脉注射免疫球蛋白：通过针头注入静脉的健康抗体（由免疫系统制造以攻击外来物质的蛋白质），以帮助减少引起诊断的抗体。
- 抗生素：在某些情况下，天疱疮水疱中可能会出现感染。如果发生这种情况，医生可能会开抗生素来治疗感染。
治疗的副作用
副作用因治疗方法而异，可能包括：
- 胸痛
- 头晕
- 头痛
- 关节疼痛
- 恶心
- 胃部不适
- 体重增加
您的医生会定期监测您的状况，并安排血液和/或尿液检查以确认治疗是否有效。测试还检查对治疗天疱疮的药物的不良反应。
饮食与饮水
如果您口腔和喉咙中出现水疱，饮食和饮水可能会变得困难。选择柔软且清淡的食物。避免吃脆硬、酸性和辛辣的食物，因为这些食物可能会刺激水疱并引起疼痛。
如果您有进食困难，请联系您的医生。他们可能会建议您服用营养补充剂以避免营养不良。
自我照顾与管理症状
您可以在家中采取以下措施来管理天疱疮的症状：
- 避免食用可能刺激口腔和喉咙水疱的脆硬、酸性和辛辣食物。
- 按照医生的指示护理水疱。
- 避免阳光直射或使用防晒霜遮盖皮肤，或者穿防护衣物以防止紫外线损伤皮肤。
- 使用专为敏感肌肤设计的无香料肥皂和乳液，以防止皮肤刺激。
治疗效果与持续时间
治疗天疱疮需要时间才能看到效果。在接受治疗后，您会发现几周内新的水疱不再形成，皮肤也开始愈合。水疱和溃疡完全愈合可能需要几个月的时间。
治疗通常以能够抑制水疱形成的药物治疗开始。一般来说，越早开始治疗效果越好。如果您的症状是由于使用某种药物引起的，那停止用药可能就足以治愈天疱疮。
药物治疗
根据天疱疮的类型和严重程度以及您是否存在其他医疗状况，可以单独使用或联合使用以下处方药：
- 皮质类固醇：对于轻度患者，皮质类固醇乳膏或许足以控制病情。对于其他患者，主要治疗方法是口服皮质类固醇，如泼尼松丸。长期或大剂量使用皮质类固醇可能会导致严重副作用，包括糖尿病、骨量丢失、感染风险增加、胃溃疡和体内脂肪重新分布，形成圆脸（满月脸）。
- 不使用类固醇的免疫抑制药物：如硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、麦考酚酯（Cellcept）和环磷酰胺等药物有助于阻止免疫系统攻击健康组织。它们可能有严重的副作用，包括导致感染风险增加。
- 其他药物：如果一线药物没有效果，医生可能建议您使用另一种药物，例如氨苯砜、静脉注射用免疫球蛋白或利妥昔单抗。
尽管治疗可能会持续数年，但许多人接受治疗后病情有所好转。有些患者需要无限期低剂量服用药物，防止体征和症状复发。还有些患者需要住院治疗，例如，治疗严重或已经感染的疮疡。
预后情况
大多数被诊断为天疱疮的人寿命正常。治疗有助于控制症状，并且可能需要终生持续治疗。
如果不进行治疗，症状可能会影响您的整体健康，并可能导致危及生命的症状。
天疱疮有治愈的方法吗？没有，天疱疮没有治愈的方法。治疗可以有效缓解症状。
如何预防
尽管天疱疮的具体原因尚不明确，但目前医学界认为无法通过特定的方法来预防该疾病的发生。因为其病因尚未完全明了，所以没有确切的预防措施能够避免天疱疮的出现。不过，如果您有相关症状或家族遗传史，建议定期进行健康检查，并及时就医咨询。这样可以在早期发现和治疗该病，防止病情恶化。