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落叶型天疱疮

英文名:
Pemphigus Foliaceus
就诊科室:
免疫科 皮肤性病科
发病部位:
皮肤

相关药物

简介

什么是天疱疮 foliaceus?

天疱疮 foliaceus 是一种罕见的自身免疫性疾病,会导致皮肤上出现疼痛和瘙痒水疱和溃疡。最常见的发病部位是头皮、面部、颈部和背部。

天疱疮 foliaceus 引起的水疱是因为免疫系统中的细胞产生了攻击健康皮肤细胞的蛋白质,误将这些细胞当作外来入侵者。

天疱疮 foliaceus 属于天疱疮的一种,天疱疮是一组导致水疱形成的皮肤病

天疱疮 foliaceus 影响哪些人群?

天疱疮 foliaceus 的症状通常在 50 至 60 岁之间出现。这种疾病可以影响任何年龄段的人,包括儿童。

在世界某些地区,特别是在南美洲,一种称为 fogo selvagem 的天疱疮 foliaceus 可能与该地区特有的昆虫或其它环境因素有关。

天疱疮 foliaceus 多常见?

天疱疮 foliaceus 是一种罕见的天疱疮形式。天疱疮每年影响全球每百万人中大约 1 到 5 人。

天疱疮 foliaceus 对我的身体有什么影响?

天疱疮 foliaceus 会在皮肤上引起疼痛的水疱。这些水疱非常脆弱,容易破裂,进而形成溃疡。当水疱破裂时,受影响区域的皮肤会形成鳞片状、结痂的外壳。这些外壳可能引起瘙痒和不适。

症状

寻常型天疱疮的症状有哪些?

寻常型天疱疮的症状可能从轻微到严重不等,包括:

  • 在你皮肤的最外层(表皮)上出现水泡或小的、充满液体的、隆起的红色丘疹,这些水泡或丘疹可以覆盖你身体的很大一部分。
  • 水泡柔软,容易破裂。
  • 破裂的水泡会变成有鳞片和结痂的伤口。
  • 水泡和伤口会引起瘙痒、疼痛或灼烧感。

寻常型天疱疮的症状会影响我身体的哪些部位?

在寻常型天疱疮诊断中,最常见的出现水泡和伤口的部位是你的:

  • 头皮。
  • 面部。
  • 颈部。
  • 背部。
  • 胸部。

症状不会影响你的黏膜,即你体内腔体的内衬。

是什么原因导致了寻常型天疱疮?

寻常型天疱疮的原因可能是多方面的,包括遗传和环境因素。目前正在进行研究以了解更多关于该病的原因。

尽管这种疾病不是遗传性的,也就是说,它不能通过父母在受精时传递给你,但如果你携带特定的人类白细胞抗原(HLA)基因,你可能会有更高的风险。HLA基因负责识别外来入侵蛋白质,如细菌,以帮助你的免疫系统消灭它们,使你保持健康。

寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病,这意味着你的免疫系统攻击健康的细胞,因为它误以为这些细胞是外来入侵细胞。具体到寻常型天疱疮,你的免疫系统产生的蛋白质(抗体)将细胞的粘附点作为入侵者来攻击。粘附点是将皮肤细胞层(表皮)固定在一起的“钉子”。当你的身体攻击这些粘附点时,你就会经历寻常型天疱疮的症状。

是什么原因引起寻常型天疱疮的发作?

如果寻常型天疱疮的症状由以下环境因素触发,可能会发作:

  • 药物:某些非甾体抗炎药、青霉胺、硝苯地平卡托普利依那普利可能导致症状发作或引发疾病。如果你的医生怀疑这些药物导致了你的症状,他们会停止或更换你正在服用的药物。
  • 昆虫叮咬:在世界某些地区,特别是在南美洲,昆虫叮咬可能会导致地方性寻常型天疱疮或野火疮。
  • 日晒:暴露在阳光的紫外线中可能会导致症状发作。

寻常型天疱疮具有传染性吗?

不,寻常型天疱疮没有传染性。你不能通过身体接触将这种状况传播给其他人。

就医指导

我应该在什么时候去看医生?

如果你有以下情况,请去看你的医生:

  • 无法愈合的水泡或疮。
  • 身体大面积出现的水泡。
  • 疮变大(肿胀)、流出黄色或白色液体或者周围有黄色结痂。
  • 发烧、发冷或肌肉酸痛。

我应该问医生哪些问题?

  • 您推荐哪种治疗方法?
  • 这种治疗会有副作用吗?
  • 是什么导致了我的症状?
  • 我应该多久涂抹一次外用软膏或药膏在我的疮上?

诊断

寻常型天疱疮是如何诊断的?

您的医疗服务医生会在了解您的病史和症状后诊断您是否患有寻常型天疱疮。他们还会通过物理检查皮肤上的水疱或溃疡来确认您的症状是否符合寻常型天疱疮的表现。额外的测试可以进一步确认诊断。

哪些检查可以诊断寻常型天疱疮?

您的医疗服务医生会通过以下一种或多种测试来确认您的诊断:

  • 皮肤活检:您的医疗服务医生会从您的皮肤上取一小块组织样本,并在显微镜下进行检查。这通常包括免疫荧光测试。
  • 血液检测:您的医疗服务医生会检查您的血液样本,以确定导致您症状的免疫系统抗体。

治疗方法

寻常型天疱疮如何治疗?

寻常型天疱疮的治疗因每个患者的个体差异而异,可能包括:

  • 停止或更换任何引起症状的药物。
  • 使用皮质类固醇(外用乳膏或口服药物)或外用钙调神经磷酸酶抑制剂以减少水疱形成。
  • 服用免疫抑制药物,如利妥昔单抗、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或硫唑嘌呤

治疗会有副作用吗?

每种治疗方案都有不同的风险,因此在开始治疗前,请与您的医生讨论可能的副作用。询问您的医生关于新药的服用时间和频率以及这些药物是否会与您正在服用的其他药物产生相互作用。一旦开始治疗,您的医生会在诊断后的几周内跟进,以确保治疗有效。如果几周后您的症状没有改善甚至恶化,请与您的医生联系。

治疗后多久会感觉好转?

每个人的康复时间都不同。一般来说,您可能会在两周后发现新的水疱不再形成,并且皮肤上的伤口开始愈合。所有皮肤伤口完全愈合可能需要数周时间。由于天疱疮是一种慢性病,症状可能会在未来再次出现或复发。

预后情况

如果您患有天疱疮 foliaceus,我预计会怎样?

天疱疮 foliaceus 目前无法治愈。天疱疮 foliaceus 的症状不会影响您的预期寿命。这种状况会在皮肤上引起疼痛和发痒的水疱和疮口,但通过治疗可以愈合。水疱很少会导致疤痕。受伤或频繁抓挠水疱或疮口可能会导致疤痕。

如何预防

如何预防天疱疮 foliaceus?

虽然你无法预防所有导致天疱疮 foliaceus 的原因,但你可以采取以下措施来降低发作的风险:

  • 避免阳光直射,或在阳光下时穿着防护衣物并涂抹防晒霜。
  • 与你的医生讨论你目前正在服用的药物,看看是否这些药物引起了你的症状。在医生告知你可以停药之前,不要自行停止服药。
  • 穿戴防护衣物,在流行区域使用纱窗和驱虫剂以避免昆虫叮咬。
  • 使用温和或无香料的肥皂和乳液来舒缓皮肤。